鹰潭市人民医院始建于1951年,是本地区唯一一所“三级甲等综合性医院”。医院总编制床位数1200张,总占地面积178亩,建筑面积11.3万平方米。医院目前呈“一院两区”布局---鹰潭市人民医院南院区、鹰潭市人民医院北院区(含鹰潭市传染病医院、市儿童医院、市精神康复中心)。2020年医院挂牌南昌大学附属鹰潭医院,2021年医院挂牌南昌大学第二附属医院鹰潭医院。【学科人才】目前在职职工1343人,其中卫生专业技术人员1203人,高级职称235人。医院学科门类齐全,设有39个临床一级学科,9个医技一级科室,55个专科门诊。6个省市共建学科,1个市级重点学科,8个市级领先学科,4个市级领先学科建设计划项目。为首批国家住院医师规范化培训基地,拥有7个国家级住院医师规范化培训基地,7大专业OSCE考站建设,临床综合技能训练室。【服务能力】医院成功创建鹰潭地区唯一国家标准版胸痛中心、省级2级创伤中心,省级2级卒中中心、市危重孕产妇救治中心、市危重新生儿救治中心、鹰潭市癌症中心等。充分发挥本地区医联体龙头医院作用,与4家上级医院,48家下级医疗机构建立医联体合作,成立4个专科联盟。【获得荣誉】医院系国家第三批城市公立医院综合改革试点城市主要联系单位、国家医保局定点机构信息报告制度建设试点市主要联系单位、国家医保局医保资金监管信用体系建设试点专家组成员单位、江西省首批现代医院管理制度建设试点单位。近几年先后获得江西省抗击新冠肺炎疫情先进党组织、全国院务公开先进单位、全国无偿献血先进单位、“江西省文明单位”、“江西省五一奖状单位”等多项荣誉。【发展前景】鹰潭市人民医院与南大二附院签订省市共建协议,目前总投资28.8亿,用地面积约172.23亩南昌大学第二附属医院鹰潭医院建设项目,已列入省政府工作报告2023年重点工作。未来三至五年间,鹰潭市人民医院按照鹰潭市委市政府决策部署,充分发挥南昌大学第二附属医院在技术、管理、品牌等方面的优势,双方共同推进鹰潭卫生健康事业高质量发展,双方合作共建向着打造辐射赣东北区域、省内领先的省级区域医疗中心目标前行。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。