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青岛市传染病医院家族性低β脂蛋白血症专家

简介:

青岛市第六人民医院(山东省公共卫生临床中心青岛分中心,青岛市传染病医院,青岛肝病研究所)始建于1906年,现已发展成为一所集临床、教学、科研、预防、保健为一体的三级专科医院,医院以“汇聚优秀人才,打造精品专科,优化服务内涵,勇担社会责任”为目标使命,以“做精感染学科、做强肝病学科、拓展综合学科”为发展方向,倾力于打造“真情在六医,关爱零距离”服务品牌。医院目前开放床位505张,拥有职工692名,坚持人才引进与培养并举,现有高级专业技术人才110名,硕士、博士163名,博士研究生导师2名、硕士研究生导师10名,并拥有以山东省首位“南丁格尔”奖章获得者李桂美护士长为代表的精干护理队伍。医院拥有山东省中医临床优秀人才后备人才2名、市北区拔尖人才1名、市医疗卫生优秀人才及青年医学人才4名。医院是全国肝胆病防治技术示范基地、全国中医防治感染病临床基地、全国乙肝母婴零传播工程项目医院、全国脂肪肝规范诊疗中心、中国慢乙肝临床治愈(珠峰)工程项目医院、青岛大学第十三临床医学院、青岛市中西协同“旗舰”医院、青岛市肝胆疾病(感染)诊疗中心、青岛市老年友善医疗机构、青岛市健康促进场所等。医院科室设置齐全,技术力量雄厚,设有感染性疾病诊疗中心、内科、外科、重症医学科、医学介入科、肝病内科、消化内科、肿瘤内科、中医科、中西医结合科、麻醉科、内镜中心、急诊、手术室等30余个临床医技科室。医院坚持科教兴院,感染科为山东省中医药重点专科,传染性疾病科、肝病科、中西医结合肝病诊疗中心3个学科是青岛市临床重点专科。主动搭建共享共赢学术平台,是山东中西医结合学会传染病专业委员会、山东省医学伦理学学会半岛区域医学伦理学分会、山东省公共卫生与艾滋病防治协会门诊管理与关怀分会、青岛市医学会感染病专科分会、青岛市中西医结合学会肝病专业委员会主任委员单位,是半岛感染病研究联盟、青岛市门静脉高压联盟的牵头单位,是青岛市感染性疾病质量控制中心挂靠单位。是国家传染病医学中心(北京)牵头的精准医疗与转化医学中心第一批合作共建单位,全国首批6所数字化糖尿病肝脏病共管中心之一。医院的肝病科被国家中医药管理局评定为国家级“十二五”重点专科建设单位,血液净化中心为“全国人工肝及血液净化技术示范中心”,中医门诊为“国医示范门诊”。医院引进京、沪、济、青等地肝胆疾病领域优质医疗资源及王贵强、李秀惠、高月求、张永杰、祁小龙、李勇、庄兴俊等知名专家,成立多个名医工作室,对提高医院肝胆外科诊疗水平、推进肝胆疾病学科能力建设、促进学术交流等起到积极的推动作用,使医院在肝癌领域形成包括腹腔镜下肝部分切除手术治疗、肝脏肿瘤物理消融治疗、肝动脉化疗栓塞(TACE)、中医治疗、联合治疗等在内的MDT团队。名医工作室的成立为患者提供更优质、更全面、更高水平的医疗服务。长期以来,医院紧跟国内外先进的肝病诊疗技术,突出特色专科优势,在山东省率先引进了人工肝支持治疗系统,大大提高了重型肝炎、肝衰竭病人的抢救成功率,扩建符合慢性肾病合并感染性疾病患者的专业血液透析治疗中心;针对肿瘤(特别是肝癌患者)开展了肿瘤微波消融、射频消融、介入治疗等精准微创治疗,并形成了一整套科学、系统、规范的治疗体系,取得了满意的疗效,危重患者抢救成功率居国内先进水平。在专科优势的基础上充分利用现有资源,成立医院非感染性肝病诊疗中心,极大提升了医院综合医疗服务能力。医院医疗设备先进并不断完善更新,分子生物学PCR实验室是省内首批青岛市第一家获国家卫生部《技术验收合格证书》的临床基因扩增检验实验室。超高端双源CT、进口数字减影血管造影系统(DSA)、胆道钬激光治疗仪、进口外科工作站、进口高清电子内镜系统、蛋白电泳仪、流式细胞仪、核磁共振、螺旋CT、DR、彩超、肝纤维化扫描仪、胶囊内镜、德国三氧治疗仪、体外热疗机等先进诊疗设备为新技术的实施提供强大的支撑力。近年来医院先后获得“山东省文明单位”、“山东省富民兴鲁劳动奖状”、“山东省改善医疗服务先进典型”、“省级巾帼文明岗”、“山东省青年文明号”、首轮青岛市医疗机构法治建设工作单位等荣誉,特别是在与老挝国家友谊医院的合作中,基于在推动两国肝病治疗领域深度合作等工作中的突出贡献,医院被老挝卫生部授予践行“一带一路”战略合作奖。在中国降低乙肝患者肝癌发生率研究(绿洲)工程项目第一年度工作中,患者入组成绩突出,被评为先进单位。在专科医院转型发展方面亮点突出,被《中国卫生》评为“2018年管理创新医院”。医院先后在上合青岛峰会、海军节70周年纪念等重大活动中承担医疗应急保障任务,保障了全市公共卫生安全。医院坚持传染病防治功能定位,肝脏疾病诊疗特色,综合医疗服务能力“三驾马车”同步发力,勇担社会责任,坚守为民情怀,把“我为群众办实事”融入医院发展全过程,努力建设专科特色突出,综合救治能力一流,患者信赖,员工满意的现代化医院。2023年,医院门诊病房综合楼启用,红岛院区也即将完工,医疗条件的改善、设备设施的更新、信息化建设的提速,将为患者带来更优质、更高效、更满意的诊疗服务,同时积极打造“一体两翼”发展格局。红岛院区预计今年建成并投入使用,建筑面积约16万平方米,将与抚顺路院区共同承担青岛市及周边地区传染病和重大公共卫生事件临床应急、救治工作。未来两院区将紧扣传染病规范诊疗、肝胆疾病专科特色和“精专科、强综合”功能定位,以感染性疾病专科联盟和质控中心为依托,规划专病质控救治网络,增强突发公共卫生事件应急处置能力,提升可及辐射范围内的常见病、多发病的综合救治能力。以低水平的β-低密度脂蛋白(LDL)为特征,基因突变,血液,无需治疗,神经棘红细胞增多症,限制高脂肪食品,限制甜食,测定血脂谱全套,载脂蛋白测定,体内脂蛋白代谢测试,。

史昌河 主任医师

擅长各种病毒性肝炎、肝硬化及并发症的诊治,肝癌早筛及中晚期肝癌的靶免治疗。

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擅长:擅长各种病毒性肝炎、肝硬化及并发症的诊治,肝癌早筛及中晚期肝癌的靶免治疗。
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苟卫 主任医师

肝炎、肝硬化、肝癌、肝病合并糖尿病诊治

好评 100%
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擅长:肝炎、肝硬化、肝癌、肝病合并糖尿病诊治
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李广浩 主治医师

肝功能异常,肝损伤,肝炎,脂肪肝,肝硬化,肝脏良恶性肿瘤,胆囊炎,胆石症,胆囊息肉,胆囊腺肌症,胆管恶性肿瘤,胰腺良恶性肿瘤的诊治!

好评 99%
接诊量 685
平均等待 -
擅长:肝功能异常,肝损伤,肝炎,脂肪肝,肝硬化,肝脏良恶性肿瘤,胆囊炎,胆石症,胆囊息肉,胆囊腺肌症,胆管恶性肿瘤,胰腺良恶性肿瘤的诊治!
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王红 主治医师

常见皮肤病-皮炎、湿疹、痤疮、带状疱疹等,性病-淋病、梅毒、尖锐湿疹等,艾滋病-暴露前预防、暴露后阻断和艾滋病治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:常见皮肤病-皮炎、湿疹、痤疮、带状疱疹等,性病-淋病、梅毒、尖锐湿疹等,艾滋病-暴露前预防、暴露后阻断和艾滋病治疗。
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患友问诊

我最近检查出高血脂,很担心,想知道是否需要服用药物?
32
2024-11-17 00:36:22
遗传性低密度脂蛋白高是一种由于遗传因素导致的血脂异常情况,可能会增加心血管疾病的风险。患者可以通过饮食控制和药物治疗来管理和降低血脂水平。
18
2024-11-17 00:36:22
8岁儿童因家族性高胆固醇和LDLR基因突变导致高脂血症,目前胆固醇水平为6.59,正在进行饮食控制。
13
2024-11-17 00:36:22
我怀孕了,想知道能不能喝舒化奶?并且我比胖,血压也偏高,应该选哪种孕妇奶粉?
8
2024-11-17 00:36:22
我身高166厘米,体重75公斤,患有遗传性高血压,想知道如何治疗。
23
2024-11-17 00:36:22
我只有脂蛋白a高,其他都正常,连续几年了,值在1000左右,平时吃素食多,爱吃蔬菜水果,但不知为什么脂蛋白a那么高?
21
2024-11-17 00:36:22
56岁男性,家族遗传高血脂,担心引发脑血管病,已在服用血脂康,低密度脂蛋白偏高,询问是否需要更换药物。
41
2024-11-17 00:36:22
15岁孩子遗传性血脂高,想知道是否可以使用某保健品来帮助控制血脂?
51
2024-11-17 00:36:22
患者的检查结果显示血脂高、同型半胱氨酸高、血小板低,医生解释了高同型半胱氨酸血症的定义和可能引起的健康问题,并给出了一些治疗建议和日常生活调整的建议。
18
2024-11-17 00:36:22
患者32岁时开始出现高血压,低压约95mmHg,高压约130mmHg,存在遗传因素。
57
2024-11-17 00:36:22

科普文章

#甘油三酯升高#Ⅰ型高脂蛋白血(症)#脂肪肝
53

甘油三酯是血脂当中最为重要的一项指标,甘油三酯的升高对人体会产生很多危害,甘油三酯偏高也提示着脂代谢的异常,很多人在体检时发现甘油三酯偏高,却不以为然,等产生了严重的后果才追悔莫及,而我们今天要讲的内容是甘油三酯偏高的危害,大致有以下几个方面:

第一,脂肪肝:甘油三酯的升高,会导致外在摄入超过肝脏所代谢的速度,会发生肝功能的异常,不单单导致肝细胞受损,还会导致脂肪在肝脏内不断堆积,最终形成脂肪肝甚至肝硬化,严重者可能会出现肝纤维化以及肝癌。

第二,胰岛素抵抗及糖尿病:这是甘油三酯偏高能够导致主要的危害之一,原因在于甘油三酯偏高使细胞无法充分利用和吸收血液中的葡萄糖,导致血糖升高胰岛素抵抗,最终出现代谢紊乱以及内分泌紊乱等等。

第三,心血管疾病:甘油三酯偏高是导致心血管疾病的主要原因,过量的甘油三酯会吸附在心脏动脉原本光滑的内皮细胞上,长期下去会加速动脉粥样硬化,同时会导致血液黏度的升高,非常容易出现动脉血管的堵塞,相应组织器官供血不足,而产生的一系列相关的心血管症状,包括心慌、气短、胸闷胸痛、心绞痛、濒死感、前胸后背痛,严重者可能会出现心肌梗死而导致死亡。

第四,胰腺炎:甘油三酯偏高是导致胰腺炎的主要原因,当甘油三酯的水平大于 6.1 毫摩尔每升时,发生胰腺炎的风险非常大,因此,控制甘油三酯非常的重要,否则对人体可能会产生严重的危害。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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