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复旦大学附属儿科医院厦门分院幼年型强直性脊柱炎专家

简介:

复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院)系厦门市卫生健康委员会管理的全民事业单位,是厦门市委、市政府重大民生工程项目,建设发展目标是建成集医疗、教学、科研、预防保健为一体的国内一流、省内领先的三级甲等儿童专科医院。医院由复旦大学附属儿科医院负责管理,秉承“一切为了孩子”的服务理念,努力为儿童提供安全、高效、便捷、优质的医疗卫生服务。医院位于厦门市湖里区宜宾路92-98号,建筑面积7.39万平方米。在复旦大学附属儿科医院的引领下,医院于2014年6月1日开业,目前已顺利开满编制床位500张,开设24小时急诊、新生儿医学、儿童重症医学、儿童保健、康复医学、心血管中心、内镜中心等41个临床医技科室,已完成内外科二级分科(内科有呼吸、消化等13个二级专业,外科有新生儿外科、神经外科、心血管外科等7个二级专业),成为闽西南第一家达到国际新生儿救治评价体系的最高等级标准三级C。已获批福建省新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿质量控制中心、厦门市新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿先天性心脏病筛查管理单位、厦门市早产儿救治优势亚专科建设单位、厦门市新生儿危重症救治重点专科、厦门市委市政府为民办实事-新生儿及儿童疑难病诊治中心建设单位、国家卫健委出生缺陷定点救治单位、全国儿童恶性肿瘤(实体肿瘤)诊疗协作组牵头单位、罕见病诊疗协作网医院、新生儿神经重症医学专项技术教学培训基地。各项业务均平稳快速发展,已基本达到三级甲等儿童医院的规模和学科水平。艾力彼医院管理研究中心发布《2020年中国医院竞争力报告》中,我院继2019年再次进入“2020年全国儿童医院50强”并位居福建儿科类(儿童专科医院、妇幼保健院儿科)首位。医院设复旦大学附属儿科医院黄国英名医工作室、周文浩名医工作室、郑珊名医工作室,和曹云教授、董岿然教授、黄瑛教授三位特聘主任,以及33位相关专业学科带头人担任的学术主任。医院海纳国内外儿科领域的20多名专家任学科带头人,技术力量雄厚。利用远程医学平台共享复旦大学附属儿科医院优质资源,开展新生儿、心血管外科等各学科会诊(MDT),建立以病房为单位的“上海-厦门”信息互联互通并已全覆盖,建立复旦大学附属儿科医院疑难病、罕见病(MDT)远程门诊。医院硬件设备达到国际一流水平,配有先进的洁净手术室,3.0T西门子静音磁共振、64排飞利浦微平板CT、GE等高端彩色多普勒超声诊断系统、24小时动态脑电图、电子胃镜、肠镜、3D腹腔镜、德国布鲁克微生物质谱仪、串联质谱仪、DSA(X线血管造影机)、ECMO等先进诊疗设备。复旦大学附属儿科医院对厦门医院实行品牌、管理和技术的平移,医院各项高难度业务服务相继开展,如:PICU能开展塔尖技术体外膜肺(ECMO),内镜中心开展小儿纤支镜、胃镜肠镜诊断治疗技术,新生儿外科开展食道闭锁、膈疝及肺叶切除等微创手术,神经外科开展早产儿颅内出血手术、癫痫外科手术,NICU开展呼吸支持治疗、换血技术和亚低温治疗、NO吸入、CRRT、ECMO等技术,成功救治23+4周470g超早产儿,开展ECMO联合CRRT救治34周、体重2.3千克早产儿。其中先天性食道闭锁的腔镜手术、胆道手术、早产儿救治都达到了国内一流水平,填补省内空白。心血管外科成功开展新生儿、小婴儿先天性心脏病手术,医院已建成先心病筛查、诊断、治疗及随访的一体化体系。新生儿医学中心、儿童重症医学科开通24小时院前转运,已接受厦门市及周边地区46家医院(包括三级医院)转诊危重症患儿万余名,至今成功率100%。医院已累计提供360余万人次的门急诊服务和10.8万人次的住院服务;手术突破2万台,单日突破100台。服务儿童近50%来自周边地市,其中14%来自省外,有效缓解区域儿科看病难问题,已成为福建省有重要影响力的儿童专科医院。2019年9月,经厦门市政府研究同意,厦门市卫生健康委员会与复旦大学附属儿科医院在上海签订了第二轮(2019年-2025年)托管协议。2021年6月,医院获批国家发改委、国家卫健委第二批国家儿童区域医疗中心试点项目单位。2021年9月,福建省政府和复旦大学附属儿科医院正式签署协议,合作共建国家儿童区域医疗中心。2022年3月获批复旦大学附属医院(筹),医院步入高质量发展新征程。医院的功能定位为立足闽西南,辐射海峡西岸及东南亚地区,临床、科研、教学和人才培养一体化建设,创建具有示范意义的儿童区域医疗中心、三级甲等儿童专科医院、成为高素质儿科人才培养基地以及对台儿科医学交流与合作基地。幼年强直性脊柱炎(JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病,临床表现为腰背部疼痛和僵直,约半数患者四肢关节也可受累。本病主要见于青壮年,但也可于儿童或青春期起病。男性多发。,本病病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与人类白细胞抗原(HLA)-B27有显著的相关性,提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。,脊柱,本病至今尚缺乏满意的治疗。治疗目的在于控制炎症,缓解疼痛,保持良好的姿势和关节功能。 1.一般治疗 患儿宜睡木板床或硬床垫,避免睡高枕。加强功能锻炼及体育活动,以改善姿势和增强腰肌力量。 2.药物治疗 (1)非甾体类药物(NSAIDs)萘普生、布洛芬、扶他林等有良好的消炎解痛和减轻晨僵的作用。也可选用消炎痛,但消炎痛的副作用较大,如出现胃肠道症状如恶心、上腹部疼痛时应立即停用,改用消炎痛栓代替。 (2)缓解病情药物(DMARDs)柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤。 (3)肾上腺皮质激素用药指征①对非甾体药物不能控制症状或对柳氮磺胺吡啶过敏者,可代以小剂量泼尼松口服。②对严重的外周关节炎可用激素进行关节腔内注射。③合并急性虹膜睫状体炎时需用激素局部及全身治疗。,本病应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变及脊柱骨软骨病、幼年变形骨软骨炎、先天性髋关节疼痛等疾病相鉴别。,无,1.活动期可有轻度贫血,血沉加快,类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)均阴性。血清HLA-B27阳性。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。 2.X线改变:骶髂关节炎的X线改变为本病早期表现,最初为骶髂关节边缘模糊,骨质破坏,以后出现骶髂关节两侧硬化,关节腔狭窄,严重者骨质融合,关节腔消失。脊柱可出现骨质疏松、骨质破坏、椎间盘钙化、骨化,呈竹节样改变。 3.CT和磁共振(MRI)扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎,MRI能更早发现关节病变。增强扫描可显示有炎症病变的骶髂关节间隙造影剂增强,而发现关节附近局限性骨炎,早期诊断骶髂关节炎。,。

方建文 副主任医师

多指、并指、扳机指、马蹄足、斜颈、髋关节发育不良、脊柱侧弯等儿童四肢与脊柱畸形的矫正,微创治疗儿童骨折,儿童骨与关节肿瘤、炎症的治疗

好评 99%
接诊量 759
平均等待 15分钟
擅长:多指、并指、扳机指、马蹄足、斜颈、髋关节发育不良、脊柱侧弯等儿童四肢与脊柱畸形的矫正,微创治疗儿童骨折,儿童骨与关节肿瘤、炎症的治疗
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林彩梅 副主任医师

擅长儿科呼吸系统、消化系统、神经系统等常见病、多发病的诊治,尤其擅长儿童癫痫、脑(膜)炎、抽动障碍、神经肌肉疾病、儿童发育异常等神经系统疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 182
平均等待 6小时
擅长:擅长儿科呼吸系统、消化系统、神经系统等常见病、多发病的诊治,尤其擅长儿童癫痫、脑(膜)炎、抽动障碍、神经肌肉疾病、儿童发育异常等神经系统疾病的诊治。
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晋艳勇 副主任医师

小儿外科常见病的综合诊治,主治小儿神经外科相关疾病,擅长小儿腔镜操作,小儿微创专科,小儿神经外科诊疗技术及微创相关诊治方案。门诊时间安排:周一,周三,周六上午 地点:门楼3楼外科9号诊室,小儿神经外科门诊。

好评 100%
接诊量 141
平均等待 1小时
擅长:小儿外科常见病的综合诊治,主治小儿神经外科相关疾病,擅长小儿腔镜操作,小儿微创专科,小儿神经外科诊疗技术及微创相关诊治方案。门诊时间安排:周一,周三,周六上午 地点:门楼3楼外科9号诊室,小儿神经外科门诊。
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苏立明 副主任医师

小儿呼吸系统疾病,尤其急性上呼吸道感染、气管支气管炎、重症肺炎、哮喘及鼻炎、过敏性咳嗽或者反复喘息等等。

好评 100%
接诊量 48
平均等待 15分钟
擅长:小儿呼吸系统疾病,尤其急性上呼吸道感染、气管支气管炎、重症肺炎、哮喘及鼻炎、过敏性咳嗽或者反复喘息等等。
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杨琴 主治医师

矮小症,性早熟等生长发育疾病,多动症、自闭症、抽动障碍等发育行为疾病,营养元素缺乏等疾病的诊治,营养喂养指导

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:矮小症,性早熟等生长发育疾病,多动症、自闭症、抽动障碍等发育行为疾病,营养元素缺乏等疾病的诊治,营养喂养指导
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刘燕 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 4
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擅长:待补充
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李思思 住院医师

师从复旦大学儿科医院、国家名老中医时毓民教授、俞建教授。擅长儿童青春期早发育、性早熟、过敏性鼻炎、肥胖、厌食、慢性咳嗽等儿童常见病的中西医结合治疗。

好评 100%
接诊量 241
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擅长:师从复旦大学儿科医院、国家名老中医时毓民教授、俞建教授。擅长儿童青春期早发育、性早熟、过敏性鼻炎、肥胖、厌食、慢性咳嗽等儿童常见病的中西医结合治疗。
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杨蜜 主治医师

儿童常见病及多发病

好评 100%
接诊量 261
平均等待 15分钟
擅长:儿童常见病及多发病
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隋晓东 主治医师

擅长小儿呼吸、消化等常见病多发病,呼吸专业研究生,临床经验丰富。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长小儿呼吸、消化等常见病多发病,呼吸专业研究生,临床经验丰富。
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陈青林 主治医师

先天性心脏病,右侧小切口房间隔缺损修补术,室间隔缺损修补等手术,胸腔镜辅助下膈肌折叠术、肺囊腺瘤、肺囊肿等手术,漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形矫治等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:先天性心脏病,右侧小切口房间隔缺损修补术,室间隔缺损修补等手术,胸腔镜辅助下膈肌折叠术、肺囊腺瘤、肺囊肿等手术,漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形矫治等
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患友问诊

我最近大腿疼,多家医院都拍片确定是强直性脊柱炎,几年前也疼过,吃了多年的药,最近又复发了,想了解微创针镜术的治疗效果,求医生建议。
66
2024-11-05 20:34:23
青少年背部驼曲是一种常见的身体姿势问题,可能会影响到日常生活和健康。使用矫正器可以帮助改善这种情况。
25
2024-11-05 20:34:23
患者背部僵硬,早上起床时尤其明显,伴有疲劳和全身不适,怀疑是否为强直性脊柱炎,询问医生关于病情稳定性和用药问题的建议。
45
2024-11-05 20:34:23
患者两个月前开始出现臀部疼痛难忍,伴随腰部僵硬和疼痛,经检查确诊为强直性脊柱炎,患者担心疾病的治疗和管理。
7
2024-11-05 20:34:23
我是强直性脊柱炎患者,想在北京打生物制剂,需要住院吗?医保后大约多少钱一针?
18
2024-11-05 20:34:23
我有强直性脊柱炎,想在网上开益赛普,但我现在在居家隔离,无法去医院开药。请问医生有何建议?
63
2024-11-05 20:34:23
患者近期经常感到背部僵硬和疼痛,尤其是在早晨起床时,怀疑自己可能患有强直性脊柱炎,并询问是否属于门特病种以及如何治疗和管理症状。患者信息:无特殊信息。
16
2024-11-05 20:34:23
我是一位强直性脊柱炎患者,最近左后腰疼痛加剧,担心病情恶化,想知道是否需要更换药物或进行其他治疗。
28
2024-11-05 20:34:23
强直性脊柱炎患者,需要在家注射益赛普,想知道如何正确注射和选择注射用水。
30
2024-11-05 20:34:23
孩子脊柱病情需要紧急处理,内裤黄黄,担心耽误病情,想知道是否需要立即就诊?
15
2024-11-05 20:34:23

科普文章

#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)#强直性脊柱炎
818

  强直性脊柱炎是一种以骶髂关节、脊柱慢性炎症为主的全身性自身免疫病,可侵犯外周关节,伴有关节外表现(比如早期可单侧或交替双眼出现虹膜炎)。其发病率约为0.3%,是造成人群残疾的重要病因之一。男性多见,女性病情相对较轻,男:女约为5:1。发病年龄多在13~40岁,40岁以后及8岁以前发病者偏少。该病属于血清阴性脊柱关节病范畴。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

      在非药物治疗中包括功能锻炼,做康复操、打太极拳、八段锦、游泳等,下面几幅图就是强直性脊柱炎康复操示意图,供大家锻炼身体时参考。

 

 

 

 

 

 

 

 

     患强直性脊柱炎并不可怕,要在风湿免疫科医生指导下早诊断、早治疗,定期随诊复查。特别是现在生物制剂已大幅度降价,而且纳入医保范围,已经在很大程度上解决了看病贵的问题。在药物治疗同时,适当配合非药物功能锻炼,有利于康复,此外,还需有一个好心态,正确面对这个可治之病。

#幼年型强直性脊柱炎#妊娠合并强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)
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强直性脊柱炎(AS)是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的疾病。与HLA-B27呈强关联。
 
病因
 
 
很可能在遗传因素的基础上的受环境因素(包括感染)等多方面的影响而致病。
 
 
临床表现
 
 
1.初期症状
 
对于16~25岁青年,尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿,早期可无任何临床症状,有些病人在早期可表现出轻度的全身症状,如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。
 
2.关节病变表现
 
AS病人多有关节病变,且绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行发展至颈椎。
 
(1)骶髂关节炎 约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。
 
(2)腰椎病变 腰椎受累时,多数表现为下背部和腰部活动受限。
 
(3)胸椎病变 胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最常见为驼背畸形。
 
(4)颈椎病变 少数病人首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部臂部放射。
 
(5)周围关节病变 约半数AS病人有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。
 
3.关节外表现
 
AS的关节外病变,大多出现在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
 
(1)心脏病变 以主动脉瓣病变较为常见。
 
(2)眼部病变 长期随访,25%AS病人有结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。
 
(3)耳部病变 在发生慢性中耳炎的AS病人中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS病人。
 
(4)肺部病变 少数AS病人后期可并发上肺叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。
 
(5)神经系统病变 由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,从而引起脊髓压迫症。
 
(6)淀粉样变 为AS少见的并发症。
 
(7)肾及前列腺病变 与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报告。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。
 
 
检查
 
 
1.电子计算机断层扫描(CT)
 
对于临床怀疑而X线不能确诊者,可以行CT检查,它能清晰显示骶髂关节间隙,对于测定关节间隙有无增宽、狭窄、强直或部分强直有独到之处。
 
2.磁共振(MRI)和单光子发射计算机断层扫描(SPECT)
 
研究者认为,MRI和SPECT闪烁造影骶髂关节拍片,非常有助于极早期诊断和治疗,从这个角度看明显优于普通X线,但费用昂贵,不提倡作为常规检查。
 
3.实验室检查
 
白细胞计数正常或升高,淋巴细胞比例稍增加,少数病人有轻度贫血(正细胞低色素性),血沉可增快,但与疾病活动的相关性不大,而C反应蛋白则较有意义。、
 
4.X线检查
 
对AS的诊断有极为重要的意义,98%~100%病例早期即有骶髂关节的X线改变,是本病诊断的重要依据。
 
 
诊断
 
 
1.临床表现
 
(1)腰和(或)脊柱、腹股沟、臀部或下肢酸痛不适,或不对称性外周寡关节炎、尤其是下肢寡关节炎,症状持续≥6周。
 
(2)夜间痛或晨僵明显。
 
(3)活动后缓解。
 
(4)足跟痛或其他肌腱附着点病。
 
(5)虹膜睫状体炎现在症或既往史。
 
(6)AS家族史或HLA-B27阳性。
 
(7)非甾体抗炎药(NSAIDs)能迅速缓解症状。
 
2.影像学或病理学
 
(1)双侧X线骶髂关节炎≥Ⅲ期。
 
(2)双侧CT骶髂关节炎≥Ⅱ期。
 
(3)CT骶髂关节炎不足Ⅱ级者,可行MRI检查。如表现软骨破坏、关节旁水肿和(或)广泛脂肪沉积,尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度>20%,且增强斜率>10%/min者。
 
(4)骶髂关节病理学检查显示炎症者。
 
3.诊断
 
符合临床标准第1项及其他各项中之3项,以及影像学、病理学标准之任何一项者,可诊断AS。
 
 
鉴别诊断
 
 
(一)常见疾病鉴别
 
1.腰骶关节劳损
 
慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛,以腰骶部最重,脊椎活动不受限,X线无特殊改变。急性腰骶关节劳损,疼痛因活动而加重,休息后可缓解。
 
2.骨关节炎
 
常发生于老年人,特征为骨骼及软骨变性、肥厚,滑膜增厚,受损关节以负重的脊柱和膝关节等较常见。
 
3.Forestier病(老年性关节强直性骨肥厚)
 
脊椎亦发生连续性骨赘,类似AS的脊椎竹节样变,但骶髂关节正常,椎间小关节不受侵犯。
 
4.结核性脊椎炎
 
临床症状如脊椎疼痛、压痛、僵硬、肌肉萎缩、驼背畸形、发热、血沉快等与AS相似,但X线检查可资鉴别。结核性脊柱炎时,脊椎边缘模糊不清,椎间隙变窄,前楔形变,无韧带钙化,有时有脊椎旁结核脓疡阴影存在,骶髂关节为单侧受累。
 
5.类风湿关节炎
 
现已确认AS不是RA的一种特殊类型,两者有许多不同点可资鉴别。
 
6.肠病性关节病
 
溃疡性结肠炎、Crohn病或肠原性脂肪代谢障碍(Whipple)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与AS相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。
 
7.Reiter综合征和银屑病关节炎
 
两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与AS的竹节样脊柱不同。
 
8.肿瘤
 
肿瘤亦可引起进行性疼痛,需作全面检查,明确诊断,以免误诊。
 
9.急性风湿热
 
部分病人初期临床表现颇似急性风湿热,或出现大关节肿痛,或伴有长期低热、体重减轻,以高热和外周关节急性炎症为首发症状的也不少见,此类病人多见于青少年,也容易被长期误诊。
 
10.结核病
 
个别病人初期类似结核病,表现为低热、盗汗、虚弱、乏力、体重减轻、贫血,有时伴有单侧髋关节炎症,易被误诊为结核病。有关的结核检查可鉴别。
 
(二)与血清阴性脊柱关节病鉴别
 
1.Reiter综合征和银屑病关节炎
 
可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与强直性脊柱炎的竹节样脊柱不同。
 
2.肠病性关节炎
 
溃疡性结肠炎、Crohn病、肠原性脂肪代谢障碍(Whippe)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与强直性脊柱炎相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。溃疡性结肠炎有结肠黏膜溃疡、水肿及血性腹泻,Crohn病有腹痛、营养障碍及痿管形成,Whipple病有脂肪泻,急剧消瘦等。肠病性关节病HLA-B27阳性率低,Crohn病病人肠灌注液IgG增高,而强直性脊柱炎病人肠灌液中IgG基本正常。
 
3.反应性关节炎
 
常继发于身体其他部位感染后出现,一般可以发现感染灶,抗生素有效。
 
 
治疗
 
 
1.控制AS治疗的目的
 
在于控制炎症,减轻或缓解症状,维持正常姿势和最佳功能位置,防止畸形。要达到上述目的,关键在于早期诊断早期治疗,采取综合措施进行治疗,包括教育病人和家属、体疗、理疗、药物和外科治疗等。
 
(1)该病治疗从教育病人和家属着手,使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后,以增强抗病的信心和耐心,取得他们的理解和密切配合。
 
(2)注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如行走、坐位和站立时应挺胸收腹,睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时。参与力所能及的劳动和体育活动。工作时注意姿势,防止脊柱弯曲畸形等。
 
(3)保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理;戒烟酒;按时作息,参加医疗体育锻炼。
 
(4)了解药物作用和副作用,学会自行调整药物剂量及处理药物副作用,以利配合治疗,取得更好的效果。
 
2.体疗
 
体育疗法对各种慢性疾病均有好处,对AS更为重要。可保持脊柱的生理弯曲,防止畸形。保持胸廓活动度,维持正常的呼吸功能。
 
3.物理治疗
 
理疗一般可用热疗,如热水浴、水盆浴或淋浴、矿泉温泉浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸形。
 
4.药物治疗
 
(1)非甾体类抗炎药 有消炎止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛作用。副作用为胃肠反应、肾脏损害、延长出血时间等。妊娠及哺乳期妇女,更应特别注意。
 
(2)柳氮磺胺吡啶 SSZ是5-氨基水杨酸(5-ASA)和磺胺吡啶(SP)的偶氮复合物,80年代开始用于治疗AS。副作用主要为消化道症状、皮疹、血象及肝功改变等,但均少见。用药期间宜定期检查血象及肝肾功能。
 
(3)甲氨蝶呤 据报道疗效与SSZ相似。口服和静脉用药疗效相似。副作用有胃肠反应、骨髓抑制、口腔炎、脱发等,用药期间定期查肝功和血象,忌饮酒。
 
(4)肾上腺皮质激素 一般情况下不用肾上腺皮质激素治疗AS,但在急性虹膜炎或外周关节炎用NSAIDs治疗无效时,可用CS局部注射或口服。
 
(5)雷公藤多甙有消炎止痛作用,服用方便。副作用有胃肠反应、白细胞减少、月经紊乱及精子活力降低等,停药后可恢复。
 
(6)生物制剂 肿瘤坏死因子(TNF-α)拮抗剂等(如益赛普、阿达木单抗等)是目前治疗AS等脊柱关节疾病的最佳选择,有条件者应尽量选择。
 
5.手术治疗
 
严重脊柱驼背、畸形,待病情稳定后可作矫正手术,腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背。对颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。
 
 
预防
 
 
1.应避免强力负重,使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动。若要长时间坐着时,至少每小时要起来活动十分钟。勿用腰背束缚器(会减少活动),使脊椎炎恶化。
 
2.睡眠时避免垫枕头且不睡软床。睡觉时最好是平躺保持背部直立。
 
3.清晨起床背脊僵硬时,可以热水浴来改善。热敷对于缓解局部疼痛亦有部分疗效。不抽烟,以免造成肺部伤害。
 
4.慎防外伤,开车时一定系上安全带,尽量不要骑机动车。
 
5.在寒冷、潮湿季节中,更应防范症状复发。
 
6.胃肠道及泌尿道的感染常诱发脊椎炎,故应该注意饮食卫生,多喝开水,多吃青菜水果,避免憋尿及便秘。
 
7.注意其他家族成员有无强直性脊柱炎的症状,如下背酸痛,晨间僵硬等。若有,应尽早就医。
#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)#强直性脊柱炎
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强直性脊柱炎有哪些周围关节病变呢?

 

          首先我们来介绍一下什么是强直性脊柱炎。强制性脊柱炎主要是脊柱发生特发性炎症,主要发生在脊柱关节之间或者脊柱关节周围的韧带肌腱部位,属于免疫系统疾病。虽然强直性脊柱炎也是炎症,但是它并不是细菌或病毒性的,而是特殊的无菌性炎症。病理机制主要是脊柱关节的小关节和周围的韧带肌腱处发生炎症,然后这些部位慢慢的开始钙化和机化,逐渐在这些关节处发生了黏连,在关节处出现强直的现象。这个时候就会出现不能够弯腰,也不能做旋转曲身以及大幅的动作。强直性脊柱炎在血清检验化验当中类风湿性因子是阴性的,但是可以通过检查 HLA-B27,大概有 90%的是阳性。

 

       强制性脊柱炎是一种全身系统的慢性进行性炎症,除了脊柱之外还可以侵犯其全身,其他的组织结构。强直性脊柱炎比较有代表性的周围关节病变有以下几种。

 

        1,最先表现的骶髂关节炎。这个是强制性脊柱炎最先侵犯的关节,也是比较常见的周围关节炎症,可以通过早期的 x 线片检查发现。这个的早期病变与类风湿性关节炎不容易鉴别,所以容易出现误诊。

 

        2,有部分可能会影响到下肢关节。强制性脊柱炎侵犯下肢多于上肢,而且多是大关节处,会出现短暂的急性髋关节炎。

 

        3,还有少部分的会出现肩关节、膝关节以及踝关节的损害,但是并不常见。

#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)
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强直性脊柱炎是主要累及脊柱、中轴骨骼和四肢大关节,并以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎性疾病。与人类白细胞相关抗原HLA-B27呈强关联。其特点是病变常从骶髂关节开始逐渐向上蔓延至脊柱,导致脊柱骨性强直和畸形。本病属血清阴性反应的结缔组织疾病。病因尚不清,有家族聚集现象,强直性脊柱炎患者HLA-B27的阳性率可达88%~96%。基本病理为原发性、慢性、血管翳破坏性炎症,韧带骨化属继发修复性过程。临床表现:本病好发于16-30岁的青、壮年,男性占90%,早期发病隐匿,容易误诊或者忽视而贻误治疗,有明显家族遗传史。强直性脊柱炎患者的腰痛,往往夜间较重,活动后减轻,需与腰椎间盘突出、外伤性腰痛鉴别。早期主要表现下腰痛或骶髂部不适、疼痛或发僵,晨起或久坐起立时腰部发僵明显,活动后减轻。治疗只能对症处理,目的是解除疼痛,防止畸形和改善功能。早期疼痛时可给予非甾体类抗炎药如双氯芬酸钠缓释片或者塞来昔布胶囊等,症状缓解后,鼓励病人行脊柱功能锻炼,保持适当姿势,防止驼背畸形。有严重畸形者需行脊柱截骨矫形手术。髋膝关节强直者可行关节置换手术。西药:1.非甾体类抗炎药,如双氯芬酸钠缓释片、塞来昔布胶囊、美洛昔康等;2.抗风湿药:柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、沙利度胺;3.糖皮质激素;4.生物制剂:依那西普、英利西单抗和阿达木单抗等。中医治疗以祛风、散寒、活血通络、补肾健骨为主,有一定疗效。中药外敷及超短波、脉冲磁疗、中频脉冲等对缓解关节及软组织疼痛有益。间断使用支具可预防和矫正各种畸形,有一定意义。预防和调护:1.适量活动,缓解期患者可随意活动,以不感到疲倦为度。急性期应休息,疼痛明显者可以制动。2.注意姿势,本病呈渐进性,故日常生活中应注意姿势,睡硬板床,仰卧位,以免驼背加重。3.防止外伤。4.除心、肺合并症以外,本病对患者寿命并无明显影响,要有同疾病作斗争的信心。5.饮食调节,日常饮食应富含蛋白质及维生素,针对贫血及骨质疏松患者,可补充铁剂、维生素D等。

#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)#脊椎炎
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1 应避免强力负重,使病变加重。避免长时间维持一个姿势不动。若要长时间坐着时,至少每小时要起来活动十分钟。勿用腰背束缚器(会减少活动),使脊椎炎恶化。

2 睡眠时避免垫枕头且不睡软床。睡觉时最好是平躺保持背部直立。

3,清晨起床背脊僵硬时,可以热水浴来改善。热敷对于缓解局部疼痛亦有部分疗效。不抽烟,以免造成肺部伤害。

4 慎防外伤,开车时一定系上安全带尽量不要骑机动车。

5 在寒冷、潮湿季节中,更应防范症状复发。

6,胃肠道及泌尿道的感染常诱发脊椎炎,故应该注意饮食卫生,多喝开水,多吃青菜水果,避免憋尿及便秘。

#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)
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强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一种慢性炎症性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并伴发关节外表现,严重者可发生脊柱畸形和强直。本病男女之比约为2~3:1,女性发病较缓慢且病情较轻。发病年龄通常在13。31岁,高峰为20~30岁.40岁以后及8岁以前发病者少见。AS的病因未明。从流行病学调查发现.遗传和环境因素在本病的发病中发挥作用。已证实,AS的发病和人类白细胞抗原HLA-B27密切相关。并有明显家族聚集倾向。健康人群2-7%,可是AS患者的HLA-B27的阳性率在我国患者高达90%左右。AS的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎。脊柱受累晚期的典型表现为“竹节样改变”。外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎(RA)难以区别。肌腱端病为本病的特征之一。

 

 

 

 

 

 

 

治疗方案及原则:AS尚无根治方法。但是患者如能及时诊断及合理治疗,可以达到控制症状并改善预后。应通过非药物、药物和手术等综合治疗,缓解疼痛和僵硬,控制或减轻炎症,保持良好的姿势,防止脊柱或关节变形,必要时矫止畸形关节,以达到改善和提高患者生活质量的目的。

1)非药物治疗①对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分有助于患者主动参与治疗并与医师的合作。长期计划还应包括患者的社会心理和康复的需要。②劝导患者要合理和坚持进行体育锻炼,以取得和维持脊柱关节的最好位置,增强椎旁肌肉和增加肺活量,游泳是很好的有效辅助治疗方法之一。③站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。应睡硬板床,多取仰卧位,避免促进屈曲畸形的体位。枕头要矮,一旦出现胸或颈椎受累应停用枕头。④对疼痛或炎性关节或软组织
给予必要的物理治疗。⑤建议吸烟者戒烟,患者吸烟是功能预后不良危险因素之一。
2)药物治疗有:
1.       NSAIDs;
2.       生物制剂;
3.       柳氮磺吡啶:可改善AS的关节疼痛、肿胀和发僵,并可降低血清IgA水平及其他实验室活动性指标,特别适用于改善As患者的外周关节炎。
4.       糖皮质激素:一般不主张口服或静脉全身应用皮质激素治疗AS。因其不良反应大,且不能阻止AS的病程。
5.其他药物:部分男性难治性AS患者应用沙利度胺后,临床症状、ESR及CRP均明显改善。
6.对上述治疗缺乏疗效的患者,AS外周关节受累者可使用甲氨蝶呤和抗风湿药(参见RA诊断及治疗指南)等,但它们对中轴关节病变的疗效不确定,还需进一步研究。
3) 外科治疗:髋关节受累引起的关节间隙狭窄、强直和畸形是本病致残的主要原因。人工全髋关节置换术是最佳选择,置换术后绝大多数患者的关节痛得到控制,部分患者的功能恢复正常或接近正常,置入关节的寿命90%达10年以上。
3)病程和预后:应强调指出的是,本病在临床上表现的轻重程度差异较大,有的患者病情反复持续进展,有的长期处于相对稳定状态。仅局部受累的轻度AS患者可以保持几乎全部的功能和就业能力。然而,部分患者会发展成严重的骨骼活动受限或危及生命的肌肉骨骼外并发症。疾病活动度通常存在个体差异。症状通常持续几十年。少数可出现疾病活动的“平息期”,并随后达到长期缓解。一项由美国、加拿大和欧洲10个国家AS患者参与的问卷调查评价了AS活动性与妊娠的关系,没有发现疾病活动性对生育、妊娠结局或新生儿有不利
影响。AS罹患淋巴瘤的风险似乎没有显著增加。研究证明有多个指标对判断AS的预后有参考价值,包括:髋关节炎;腊肠样指或趾;NSAIDs疗效差腰椎活动度受限;寡关节炎和发病年龄<16岁。其他一些因素也可能与AS患者预后不良相关,如吸烟、进行性加重的放射学改变、活动性病变(由疾病活动指数评定)、功能障碍(自我报告评估)、受教育程度较低、存在其他与SpA相关的疾病(例如银屑病、炎症性肠病)、男性、有葡萄膜炎病史和各种涉及动柔度(能够快速、反复弯曲,扭转和伸展)或身体震动的职业活动(如驾驶卡车或操作重型设备)。另外诊断延迟、治疗不及时和不合理,以及不坚持长期功能锻炼者预后差。应强调应在专科医师指导下长期随诊。
#幼年型强直性脊柱炎#强直性脊柱炎(类风湿性脊柱炎)
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治疗包括四个方面:体疗、物理治疗、药物治疗和手术治疗。

一、体疗。体育疗法对各种慢性疾病均有好处,对强制性脊柱炎更为重要。可保持脊柱的生理弯曲,防止畸形,保持胸阔的活动度,维持正常的呼吸功能,保持骨密度和强度,防止骨质疏松和肢体废用性肌肉萎缩等,病人可根据个人情况采取适当的运动方式和运动量。

二、物理治疗。理疗一般可用热疗,如热水浴、淋浴和水盆浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动保持正常功能防止畸形。

三、药物治疗。包括:

  • 非甾体抗炎药,有消炎止痛减轻僵硬和肌肉痉挛的作用。
  • 柳氮磺胺嘧啶。
  • 甲氨蝶呤、肾上腺皮质激素。
  • 生物制剂、肿瘤坏死因子拮抗剂等(如益赛普,阿达木单抗)是目前治疗强制性脊柱炎等脊柱关节疾病的最佳选择,有条件者应尽量选择此种方法。

四、手术治疗。严重脊柱驼背畸形待病情稳定后可做矫正手术,腰椎畸形者可行脊椎截骨术矫正驼背,对颈七、胸一截骨术可矫正颈椎严重畸形。

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日,特朗普还是哈里斯?悬念即将揭晓。无论是谁当选,咱都应注意健康,可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康?还真有!

研究数据显示,016年美国大选后,急性心血管(CVD)事件的发生率高出1.62倍,2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间,男性心血管发生率增1.3倍,女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选(特朗普vs希拉里),研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁,一半以上是女性(53.2%)。

图1 研究人群

研究结果表明,与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率(58例住院)相比,选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍(P=0.004,94例住院)。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比,选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时,也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中,研究还分别评估了因急性心肌梗死(AMI)和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响?

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期,研究共纳入639万18岁以上的成员,62.1%参与者年龄在18-54岁,29.6%参与者55-74岁,8.3%年龄大于75岁;类似于2016年数据,53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病(CVD)住院率(666次住院)比选举前两周同期的5天住院率(569次住院)高1.1倍。进一步细看其中不同的人群,可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比,CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死(AMI)、中风和心力衰竭(HF)住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率(179次住院)比选举前两周同期5天(126次住院)高1.42倍,而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说,愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中,情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明,当我们处于压力之中,比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等,也会增加急性心血管疾病事件发生,比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏,它还在睡眠上兴风作浪!

真的有人因大选睡不好?

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁,非美国参与者33.58岁,女性占比较高,分别有81.71%和77.36%。

结果表明,选举当晚,美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少(图7-a),对于美国参与者而言,卧床时间减少(图7-b)、睡眠后觉醒时间增加(图7-d)、睡眠效率更差(图7-c)。

图7 美国大选与睡眠

此外,在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加,这三天分别对应万圣节(10月31日)、选举日(11月3日)以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间(11月7日)。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源:

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

美国食品和药物管理局(FDA)已授予Capsida CAP-002孤儿药认定。CAP-002是该公司领先的研究性基因疗法,用于治疗由突触融合蛋白结合蛋白1 (STXBP1)突变引起的发育型和癫痫型脑病(DEE)。

CAP-002是一种新型首创基因疗法,目前处于IND申请阶段。由突触融合蛋白1(STXBP1)基因突变引起的遗传性癫痫是一种难治性的发育性癫痫性脑病,全球每26000名儿童中就有一名受到影响。

这种脑病与严重的发育迟缓和智力障碍、难治性癫痫发作和癫痫意外猝死(SUDEP)有关。STXBP1遗传性癫痫是由编码神经递质和神经肽释放的蛋白质的STXBP1基因突变引起的,神经递质和神经肽负责大脑和整个中枢神经系统神经元之间的通信。

STXBP1遗传性癫痫没有疾病修饰疗法。目前的治疗仅是支持性的,暂无获批的治疗方法。

Capsida是一家基因治疗公司,拥有中枢神经系统(CNS)管线,包括针对所有年龄段的罕见和更常见疾病的疾病修饰和潜在治愈性治疗。该公司管线多为基因补充疗法,适应证主要是帕金森病、癫痫型脑病等。

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