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复旦大学附属儿科医院厦门分院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院)系厦门市卫生健康委员会管理的全民事业单位,是厦门市委、市政府重大民生工程项目,建设发展目标是建成集医疗、教学、科研、预防保健为一体的国内一流、省内领先的三级甲等儿童专科医院。医院由复旦大学附属儿科医院负责管理,秉承“一切为了孩子”的服务理念,努力为儿童提供安全、高效、便捷、优质的医疗卫生服务。医院位于厦门市湖里区宜宾路92-98号,建筑面积7.39万平方米。在复旦大学附属儿科医院的引领下,医院于2014年6月1日开业,目前已顺利开满编制床位500张,开设24小时急诊、新生儿医学、儿童重症医学、儿童保健、康复医学、心血管中心、内镜中心等41个临床医技科室,已完成内外科二级分科(内科有呼吸、消化等13个二级专业,外科有新生儿外科、神经外科、心血管外科等7个二级专业),成为闽西南第一家达到国际新生儿救治评价体系的最高等级标准三级C。已获批福建省新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿质量控制中心、厦门市新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿先天性心脏病筛查管理单位、厦门市早产儿救治优势亚专科建设单位、厦门市新生儿危重症救治重点专科、厦门市委市政府为民办实事-新生儿及儿童疑难病诊治中心建设单位、国家卫健委出生缺陷定点救治单位、全国儿童恶性肿瘤(实体肿瘤)诊疗协作组牵头单位、罕见病诊疗协作网医院、新生儿神经重症医学专项技术教学培训基地。各项业务均平稳快速发展,已基本达到三级甲等儿童医院的规模和学科水平。艾力彼医院管理研究中心发布《2020年中国医院竞争力报告》中,我院继2019年再次进入“2020年全国儿童医院50强”并位居福建儿科类(儿童专科医院、妇幼保健院儿科)首位。医院设复旦大学附属儿科医院黄国英名医工作室、周文浩名医工作室、郑珊名医工作室,和曹云教授、董岿然教授、黄瑛教授三位特聘主任,以及33位相关专业学科带头人担任的学术主任。医院海纳国内外儿科领域的20多名专家任学科带头人,技术力量雄厚。利用远程医学平台共享复旦大学附属儿科医院优质资源,开展新生儿、心血管外科等各学科会诊(MDT),建立以病房为单位的“上海-厦门”信息互联互通并已全覆盖,建立复旦大学附属儿科医院疑难病、罕见病(MDT)远程门诊。医院硬件设备达到国际一流水平,配有先进的洁净手术室,3.0T西门子静音磁共振、64排飞利浦微平板CT、GE等高端彩色多普勒超声诊断系统、24小时动态脑电图、电子胃镜、肠镜、3D腹腔镜、德国布鲁克微生物质谱仪、串联质谱仪、DSA(X线血管造影机)、ECMO等先进诊疗设备。复旦大学附属儿科医院对厦门医院实行品牌、管理和技术的平移,医院各项高难度业务服务相继开展,如:PICU能开展塔尖技术体外膜肺(ECMO),内镜中心开展小儿纤支镜、胃镜肠镜诊断治疗技术,新生儿外科开展食道闭锁、膈疝及肺叶切除等微创手术,神经外科开展早产儿颅内出血手术、癫痫外科手术,NICU开展呼吸支持治疗、换血技术和亚低温治疗、NO吸入、CRRT、ECMO等技术,成功救治23+4周470g超早产儿,开展ECMO联合CRRT救治34周、体重2.3千克早产儿。其中先天性食道闭锁的腔镜手术、胆道手术、早产儿救治都达到了国内一流水平,填补省内空白。心血管外科成功开展新生儿、小婴儿先天性心脏病手术,医院已建成先心病筛查、诊断、治疗及随访的一体化体系。新生儿医学中心、儿童重症医学科开通24小时院前转运,已接受厦门市及周边地区46家医院(包括三级医院)转诊危重症患儿万余名,至今成功率100%。医院已累计提供360余万人次的门急诊服务和10.8万人次的住院服务;手术突破2万台,单日突破100台。服务儿童近50%来自周边地市,其中14%来自省外,有效缓解区域儿科看病难问题,已成为福建省有重要影响力的儿童专科医院。2019年9月,经厦门市政府研究同意,厦门市卫生健康委员会与复旦大学附属儿科医院在上海签订了第二轮(2019年-2025年)托管协议。2021年6月,医院获批国家发改委、国家卫健委第二批国家儿童区域医疗中心试点项目单位。2021年9月,福建省政府和复旦大学附属儿科医院正式签署协议,合作共建国家儿童区域医疗中心。2022年3月获批复旦大学附属医院(筹),医院步入高质量发展新征程。医院的功能定位为立足闽西南,辐射海峡西岸及东南亚地区,临床、科研、教学和人才培养一体化建设,创建具有示范意义的儿童区域医疗中心、三级甲等儿童专科医院、成为高素质儿科人才培养基地以及对台儿科医学交流与合作基地。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

方建文 副主任医师

多指、并指、扳机指、马蹄足、斜颈、髋关节发育不良、脊柱侧弯等儿童四肢与脊柱畸形的矫正,微创治疗儿童骨折,儿童骨与关节肿瘤、炎症的治疗

好评 99%
接诊量 759
平均等待 15分钟
擅长:多指、并指、扳机指、马蹄足、斜颈、髋关节发育不良、脊柱侧弯等儿童四肢与脊柱畸形的矫正,微创治疗儿童骨折,儿童骨与关节肿瘤、炎症的治疗
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林彩梅 副主任医师

擅长儿科呼吸系统、消化系统、神经系统等常见病、多发病的诊治,尤其擅长儿童癫痫、脑(膜)炎、抽动障碍、神经肌肉疾病、儿童发育异常等神经系统疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 182
平均等待 6小时
擅长:擅长儿科呼吸系统、消化系统、神经系统等常见病、多发病的诊治,尤其擅长儿童癫痫、脑(膜)炎、抽动障碍、神经肌肉疾病、儿童发育异常等神经系统疾病的诊治。
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苏立明 副主任医师

小儿呼吸系统疾病,尤其急性上呼吸道感染、气管支气管炎、重症肺炎、哮喘及鼻炎、过敏性咳嗽或者反复喘息等等。

好评 100%
接诊量 48
平均等待 15分钟
擅长:小儿呼吸系统疾病,尤其急性上呼吸道感染、气管支气管炎、重症肺炎、哮喘及鼻炎、过敏性咳嗽或者反复喘息等等。
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晋艳勇 副主任医师

小儿外科常见病的综合诊治,主治小儿神经外科相关疾病,擅长小儿腔镜操作,小儿微创专科,小儿神经外科诊疗技术及微创相关诊治方案。门诊时间安排:周一,周三,周六上午 地点:门楼3楼外科9号诊室,小儿神经外科门诊。

好评 100%
接诊量 141
平均等待 1小时
擅长:小儿外科常见病的综合诊治,主治小儿神经外科相关疾病,擅长小儿腔镜操作,小儿微创专科,小儿神经外科诊疗技术及微创相关诊治方案。门诊时间安排:周一,周三,周六上午 地点:门楼3楼外科9号诊室,小儿神经外科门诊。
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杨琴 主治医师

矮小症,性早熟等生长发育疾病,多动症、自闭症、抽动障碍等发育行为疾病,营养元素缺乏等疾病的诊治,营养喂养指导

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:矮小症,性早熟等生长发育疾病,多动症、自闭症、抽动障碍等发育行为疾病,营养元素缺乏等疾病的诊治,营养喂养指导
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杨蜜 主治医师

儿童常见病及多发病

好评 100%
接诊量 261
平均等待 15分钟
擅长:儿童常见病及多发病
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李思思 住院医师

师从复旦大学儿科医院、国家名老中医时毓民教授、俞建教授。擅长儿童青春期早发育、性早熟、过敏性鼻炎、肥胖、厌食、慢性咳嗽等儿童常见病的中西医结合治疗。

好评 100%
接诊量 241
平均等待 -
擅长:师从复旦大学儿科医院、国家名老中医时毓民教授、俞建教授。擅长儿童青春期早发育、性早熟、过敏性鼻炎、肥胖、厌食、慢性咳嗽等儿童常见病的中西医结合治疗。
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陈青林 主治医师

先天性心脏病,右侧小切口房间隔缺损修补术,室间隔缺损修补等手术,胸腔镜辅助下膈肌折叠术、肺囊腺瘤、肺囊肿等手术,漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形矫治等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:先天性心脏病,右侧小切口房间隔缺损修补术,室间隔缺损修补等手术,胸腔镜辅助下膈肌折叠术、肺囊腺瘤、肺囊肿等手术,漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形矫治等
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隋晓东 主治医师

擅长小儿呼吸、消化等常见病多发病,呼吸专业研究生,临床经验丰富。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长小儿呼吸、消化等常见病多发病,呼吸专业研究生,临床经验丰富。
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刘燕 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
33
2024-11-14 15:22:25
我总是感到疲劳,头晕,腰膝酸软,可能是贫血吗?
70
2024-11-14 15:22:25
失血后浑身无力,白天嗜睡,运动后疲劳不退,求医问诊。患者男性41岁
9
2024-11-14 15:22:25
患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
37
2024-11-14 15:22:25
患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
47
2024-11-14 15:22:25
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
1
2024-11-14 15:22:25
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
54
2024-11-14 15:22:25
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
32
2024-11-14 15:22:25
67岁患者被诊断为重型再生障碍性贫血,正在服用多种药物,最近出现右肺真菌感染,输完血小板后3-7天就降到个位数,询问如何治疗?患者女性67岁
67
2024-11-14 15:22:25
80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
58
2024-11-14 15:22:25

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
11

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
52

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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