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复旦大学附属儿科医院厦门分院巨球蛋白血症专家

简介:

复旦大学附属儿科医院厦门医院(厦门市儿童医院)系厦门市卫生健康委员会管理的全民事业单位,是厦门市委、市政府重大民生工程项目,建设发展目标是建成集医疗、教学、科研、预防保健为一体的国内一流、省内领先的三级甲等儿童专科医院。医院由复旦大学附属儿科医院负责管理,秉承“一切为了孩子”的服务理念,努力为儿童提供安全、高效、便捷、优质的医疗卫生服务。医院位于厦门市湖里区宜宾路92-98号,建筑面积7.39万平方米。在复旦大学附属儿科医院的引领下,医院于2014年6月1日开业,目前已顺利开满编制床位500张,开设24小时急诊、新生儿医学、儿童重症医学、儿童保健、康复医学、心血管中心、内镜中心等41个临床医技科室,已完成内外科二级分科(内科有呼吸、消化等13个二级专业,外科有新生儿外科、神经外科、心血管外科等7个二级专业),成为闽西南第一家达到国际新生儿救治评价体系的最高等级标准三级C。已获批福建省新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿质量控制中心、厦门市新生儿疾病重点实验室、厦门市新生儿先天性心脏病筛查管理单位、厦门市早产儿救治优势亚专科建设单位、厦门市新生儿危重症救治重点专科、厦门市委市政府为民办实事-新生儿及儿童疑难病诊治中心建设单位、国家卫健委出生缺陷定点救治单位、全国儿童恶性肿瘤(实体肿瘤)诊疗协作组牵头单位、罕见病诊疗协作网医院、新生儿神经重症医学专项技术教学培训基地。各项业务均平稳快速发展,已基本达到三级甲等儿童医院的规模和学科水平。艾力彼医院管理研究中心发布《2020年中国医院竞争力报告》中,我院继2019年再次进入“2020年全国儿童医院50强”并位居福建儿科类(儿童专科医院、妇幼保健院儿科)首位。医院设复旦大学附属儿科医院黄国英名医工作室、周文浩名医工作室、郑珊名医工作室,和曹云教授、董岿然教授、黄瑛教授三位特聘主任,以及33位相关专业学科带头人担任的学术主任。医院海纳国内外儿科领域的20多名专家任学科带头人,技术力量雄厚。利用远程医学平台共享复旦大学附属儿科医院优质资源,开展新生儿、心血管外科等各学科会诊(MDT),建立以病房为单位的“上海-厦门”信息互联互通并已全覆盖,建立复旦大学附属儿科医院疑难病、罕见病(MDT)远程门诊。医院硬件设备达到国际一流水平,配有先进的洁净手术室,3.0T西门子静音磁共振、64排飞利浦微平板CT、GE等高端彩色多普勒超声诊断系统、24小时动态脑电图、电子胃镜、肠镜、3D腹腔镜、德国布鲁克微生物质谱仪、串联质谱仪、DSA(X线血管造影机)、ECMO等先进诊疗设备。复旦大学附属儿科医院对厦门医院实行品牌、管理和技术的平移,医院各项高难度业务服务相继开展,如:PICU能开展塔尖技术体外膜肺(ECMO),内镜中心开展小儿纤支镜、胃镜肠镜诊断治疗技术,新生儿外科开展食道闭锁、膈疝及肺叶切除等微创手术,神经外科开展早产儿颅内出血手术、癫痫外科手术,NICU开展呼吸支持治疗、换血技术和亚低温治疗、NO吸入、CRRT、ECMO等技术,成功救治23+4周470g超早产儿,开展ECMO联合CRRT救治34周、体重2.3千克早产儿。其中先天性食道闭锁的腔镜手术、胆道手术、早产儿救治都达到了国内一流水平,填补省内空白。心血管外科成功开展新生儿、小婴儿先天性心脏病手术,医院已建成先心病筛查、诊断、治疗及随访的一体化体系。新生儿医学中心、儿童重症医学科开通24小时院前转运,已接受厦门市及周边地区46家医院(包括三级医院)转诊危重症患儿万余名,至今成功率100%。医院已累计提供360余万人次的门急诊服务和10.8万人次的住院服务;手术突破2万台,单日突破100台。服务儿童近50%来自周边地市,其中14%来自省外,有效缓解区域儿科看病难问题,已成为福建省有重要影响力的儿童专科医院。2019年9月,经厦门市政府研究同意,厦门市卫生健康委员会与复旦大学附属儿科医院在上海签订了第二轮(2019年-2025年)托管协议。2021年6月,医院获批国家发改委、国家卫健委第二批国家儿童区域医疗中心试点项目单位。2021年9月,福建省政府和复旦大学附属儿科医院正式签署协议,合作共建国家儿童区域医疗中心。2022年3月获批复旦大学附属医院(筹),医院步入高质量发展新征程。医院的功能定位为立足闽西南,辐射海峡西岸及东南亚地区,临床、科研、教学和人才培养一体化建设,创建具有示范意义的儿童区域医疗中心、三级甲等儿童专科医院、成为高素质儿科人才培养基地以及对台儿科医学交流与合作基地。血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症,巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,血液,球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择,主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,饮食方面建议忌辛辣、刺激性食物,忌高脂肪的食物,以少油、少盐的清淡饮食为主,应选择高蛋白、低脂肪的食物。,组织活检,血常规,。

方建文 副主任医师

多指、并指、扳机指、马蹄足、斜颈、髋关节发育不良、脊柱侧弯等儿童四肢与脊柱畸形的矫正,微创治疗儿童骨折,儿童骨与关节肿瘤、炎症的治疗

好评 99%
接诊量 759
平均等待 15分钟
擅长:多指、并指、扳机指、马蹄足、斜颈、髋关节发育不良、脊柱侧弯等儿童四肢与脊柱畸形的矫正,微创治疗儿童骨折,儿童骨与关节肿瘤、炎症的治疗
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林彩梅 副主任医师

擅长儿科呼吸系统、消化系统、神经系统等常见病、多发病的诊治,尤其擅长儿童癫痫、脑(膜)炎、抽动障碍、神经肌肉疾病、儿童发育异常等神经系统疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 182
平均等待 6小时
擅长:擅长儿科呼吸系统、消化系统、神经系统等常见病、多发病的诊治,尤其擅长儿童癫痫、脑(膜)炎、抽动障碍、神经肌肉疾病、儿童发育异常等神经系统疾病的诊治。
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晋艳勇 副主任医师

小儿外科常见病的综合诊治,主治小儿神经外科相关疾病,擅长小儿腔镜操作,小儿微创专科,小儿神经外科诊疗技术及微创相关诊治方案。门诊时间安排:周一,周三,周六上午 地点:门楼3楼外科9号诊室,小儿神经外科门诊。

好评 100%
接诊量 141
平均等待 1小时
擅长:小儿外科常见病的综合诊治,主治小儿神经外科相关疾病,擅长小儿腔镜操作,小儿微创专科,小儿神经外科诊疗技术及微创相关诊治方案。门诊时间安排:周一,周三,周六上午 地点:门楼3楼外科9号诊室,小儿神经外科门诊。
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苏立明 副主任医师

小儿呼吸系统疾病,尤其急性上呼吸道感染、气管支气管炎、重症肺炎、哮喘及鼻炎、过敏性咳嗽或者反复喘息等等。

好评 100%
接诊量 48
平均等待 15分钟
擅长:小儿呼吸系统疾病,尤其急性上呼吸道感染、气管支气管炎、重症肺炎、哮喘及鼻炎、过敏性咳嗽或者反复喘息等等。
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杨蜜 主治医师

儿童常见病及多发病

好评 100%
接诊量 261
平均等待 15分钟
擅长:儿童常见病及多发病
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杨琴 主治医师

矮小症,性早熟等生长发育疾病,多动症、自闭症、抽动障碍等发育行为疾病,营养元素缺乏等疾病的诊治,营养喂养指导

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:矮小症,性早熟等生长发育疾病,多动症、自闭症、抽动障碍等发育行为疾病,营养元素缺乏等疾病的诊治,营养喂养指导
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刘燕 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:待补充
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李思思 住院医师

师从复旦大学儿科医院、国家名老中医时毓民教授、俞建教授。擅长儿童青春期早发育、性早熟、过敏性鼻炎、肥胖、厌食、慢性咳嗽等儿童常见病的中西医结合治疗。

好评 100%
接诊量 241
平均等待 -
擅长:师从复旦大学儿科医院、国家名老中医时毓民教授、俞建教授。擅长儿童青春期早发育、性早熟、过敏性鼻炎、肥胖、厌食、慢性咳嗽等儿童常见病的中西医结合治疗。
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陈青林 主治医师

先天性心脏病,右侧小切口房间隔缺损修补术,室间隔缺损修补等手术,胸腔镜辅助下膈肌折叠术、肺囊腺瘤、肺囊肿等手术,漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形矫治等

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:先天性心脏病,右侧小切口房间隔缺损修补术,室间隔缺损修补等手术,胸腔镜辅助下膈肌折叠术、肺囊腺瘤、肺囊肿等手术,漏斗胸、鸡胸等胸壁畸形矫治等
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隋晓东 主治医师

擅长小儿呼吸、消化等常见病多发病,呼吸专业研究生,临床经验丰富。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长小儿呼吸、消化等常见病多发病,呼吸专业研究生,临床经验丰富。
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患友问诊

我经常感冒,想知道如何提高免疫力?患者男性59岁
50
2024-11-19 15:34:24
偶尔脚肿,血液检查结果显示可能是单克隆疾病,想了解具体病情和治疗方案。患者男性65岁
14
2024-11-19 15:34:24
我想了解微球蛋白的正常值范围和我的检查结果3.07 mg/L是否偏高?
50
2024-11-19 15:34:24
父亲患有巨球蛋白血症,现服用奥布替尼治疗,出现鼻出血和恶黑素瘤,不知是否需停药。患者男性78岁
29
2024-11-19 15:34:24
患者因身体不适咨询医生,寻求华氏巨球蛋白血症的确诊建议。患者女性78岁
35
2024-11-19 15:34:24
我最近出现了脚麻手麻的症状,十年前做过神经卡压手术,现已确诊为华氏巨球蛋白血症并引起周围神经炎。家人担心化疗对身体的影响,想了解是否有其他治疗方法?患者男性54岁
32
2024-11-19 15:34:24
巨球蛋白血症患者,服用泽布替尼9个月,无其他不适,询问减量可能。
39
2024-11-19 15:34:24
华式巨球蛋白血症患者咨询关于来那度胺用药问题。
39
2024-11-19 15:34:24
50多岁患者,华氏巨球蛋白血症导致肾功能差,咨询营养粉使用及健康指导。
50
2024-11-19 15:34:24
患者咨询苯丁酸氮芥片的用法用量,医生询问患者药物过敏史等慢性病史后给出建议。患者已确认无过敏史,正在服用泽布替尼。医生针对瓦尔登斯特巨伦蛋白血症开出处方。患者女性74岁
25
2024-11-19 15:34:24

科普文章

原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。

它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。

临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。

目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。

由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。

目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。

#瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症#巨球蛋白血症伴缓解
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华氏巨球蛋白血症

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