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国家康复医院,国康医院,康复医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

国家康复辅具研究中心附属康复医院是一所以“大专科、强综合”三级康复医院为建设目标的公立医院,医院位于北京经济技术开发区荣华中路1号,是北京市医疗保险定点医疗机构,业务用房10万余平米。附属医院隶属于中华人民共和国民政部国家康复辅具研究中心,该中心于2006年由11位院士提议,经当时国务院总理温家宝批示,国务院副总理回良玉揭牌落成。是一家以康复辅具产品研发、相关基础理论和政策法规研究、临床应用研究、康复辅具行业技术标准拟定、康复辅具质量监督检验和相关培训与信息服务为主要职能的公益一类事业单位。附属医院现有高级职称、博士研究生导师、硕士研究生导师等以上人才近100人,拥有秦泗河、吕泽平、曾现伟、杨敏、冯杜军、郭云慧、田秋姣、刘红英、李景元、焦绍锋、陈晓、魏鹏绪、许亚飞、张力、赵海红、石磊、王振军、郑学建、刘红梅等国际国内知名专家。医院设置业务科室45个,其中包含三大临床医学中心,分别为骨科中心,康复中心,脑科中心。其中骨科中心包含肢体重建外科、骨创伤与矫形外科、骨关节与运动科、脊柱外科共4个业务科室;康复中心包含神经康复科、康复治疗科、综合康复科、脊髓损伤康复科、儿童康复科、疼痛康复科、康复评定科等业务科室;其他临床科室有普通外科、高压氧科、妇科、中医科、中医骨伤科、中医针灸推拿科、消化内科、内分泌科、心血管内科、肾脏内科、风湿免疫科、血液透析中心、重症医学科、急诊医学科、体检中心、内镜中心、皮肤科、麻醉科、疼痛科、眼科、口腔科、耳鼻咽喉科、医学影像科、超声医学科、输血科、药剂科、精神心理科、老年医学科、预防保健科、社区卫生服务部等。二期工程启用后,开放病床约700张。医院配备有进口3.0MRI、128层CT、高端彩色多普勒超声诊断仪、贝克曼全自动生化分析仪、雅培全自动免疫分析仪、迈瑞全自动血凝分析仪、HOLOGIC双能X线骨密度仪、德国进口德尔格麻醉机、关节镜、椎间孔镜、奥林巴斯电子胃肠镜、费森尤斯血液透析机、综合验光仪、眼底照相机、眼科A/B超、内皮细胞分析仪、ZEISS眼科超声生物测量仪(IOLMaster700)、光学相干断层成像仪(OCT)、眼科手术显微镜、标准隔声室、中耳分析仪、耳声发射仪、头脉冲实验仪、鼓膜治疗仪、眼震电图、多导睡眠监测仪、康复机器人等先进的检查检验设备100多台套。骨科中心秦泗河教授团队是国内最早从事矫形外科工作的团队之一,累计主持实施各类肢体畸形残疾手术36109例(截至2020年12月),创建了中国乃至国际上数量最多、病种最全的肢体畸形残疾手术病例数据库。是国际肢体延长与重建学会(ILLRS)执委、中国部主席单位;国际Ilizarov技术研究与推广学会中国组委会(ASAMIChina)主席单位;中国外固定与肢体重建专业委员会(CEFS)创立单位;中国康复辅助器具协会肢体重建与外固定委员会(CLRS)主任委员单位;脑科中心,共有床位200张,是由首都医科大学脑重大疾病研究中心(脑重大疾病研究院)共建,脑院是2012年北京市政府提升高校创新能力,支持首都创新中心建设,设立的一家新型研究机构,承担了脑重大疾病诊断、治疗新方法、新技术和新药物的研究工作,以及神经科学相关高层次人才的培养工作。脑院成立了由国内外知名教授领衔的脑卒中、阿尔茨海默病、帕金森病、脑肿瘤、癫痫、神经损伤修复、抑郁症和精神分裂症等八个脑重大疾病研究所,形成了低氧适应医学研究、分子医学影像研究、灵长类动物疾病模型研究和互联网智慧大数据研究四个高水平科研平台,以及科技成果开发与转化服务平台。脑院通过协调首都医科大学及其各附属医院神经科学方面的优势资源,以高水平神经科学的学科为基础,以重大发现、重大发明为目标,形成科学研究、成果孵化和人才培养的平台基地,在基础研究、临床研究、医学人才培养、科学研究和研究成果的转化应用等方面成果显著。建设“首都医科大学脑重大疾病研究中心‘数字化智慧康复中心’,开展医、工、康多学科联合攻关,在再生医学、神经调控、神经系统功能障碍动态和反馈的多模态量化评估、康复技术与人工智能深度融合等方面,共同推进脑重大疾病功能康复基础研究、关键康复技术转化与新型智能康复产品研发,进一步提高临床神经康复疗效,为失能失智患者解决康复难题,提高老年人和残疾人的生活质量。包含神经内科、神经外科、神经重症监护室、心脑血管病中心、心胸外科等业务科室。康复中心在老年痴呆的早期识别及康复、防跌倒的神经机制研究、复杂畸形的矫正、神经系统疾病的康复(特别是吞咽功能障碍)、脑血管病恢复期诊治及综合康复、老年骨关节疾病的手术及康复、传统医学治疗内分泌疾病及各种疼痛等方向处于国内先进水平。医院工作重点是面向老年人和残疾人失能失智等功能障碍,着重解决在医养结合、智慧养老中的医疗难题、科技难题、管理难题,形成以“医工结合、科技助残、智慧养老”为主要特色学科的新型康复医院。医院近年承担了近10项国家重点研发计划项目(课题),依托中心的运动生物力学实验室、智能控制与康复技术重点实验室、神经功能信息与康复工程重点实验室、人机工程实验室等部级重点实验室,以及老年功能障碍康复辅助技术北京市重点实验室,北京市国际科技合作基地和博士后科研工作站等科研平台,在重要基础理论、关键技术创新及康复辅具的功能需求、产品设计、临床验证、理论创新中发挥越来越重要的作用。国家康复辅具研究中心附属康复医院作为民政部唯一的直属医院,为规范全国康复医疗质量管理、推动康复学科建设,规范医养康养标准和医工交叉结合标准,发挥了重要作用。医院与英国、德国、美国、意大利等多个国家建立了交流和合作,开展人才培养、科研合作、技术援助等。作为公立医院,医院深入贯彻落实国家医改和北京市医改精神,注重体现龙头引领与示范辐射效应,致力于建成全国领先、国际有影响力的集康复医疗、康复教育、康复科学研究和康复医学工程于一体的示范性现代化三级康复专科医院。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

孔繁軍 主任医师

腦血管病,老年痴呆症,神經心理疾患

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擅长:腦血管病,老年痴呆症,神經心理疾患
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张力 主任医师

从事骨关节外科、创伤骨科、矫形外科及显微修复重建外科15年余,擅长骨关节外科疾病诊治、骨科创伤救治、四肢肢体畸形矫治、显微外科修复重建,尤其在关节镜诊疗骨关节疾病,肩髋膝踝骨关节炎的保关节治疗,创伤后遗下肢关节畸形、骨不连、骨缺损、膝内外翻等下肢畸形外科矫治及(干)细胞生物治疗等骨科修复重建方面有较高造诣。

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擅长:从事骨关节外科、创伤骨科、矫形外科及显微修复重建外科15年余,擅长骨关节外科疾病诊治、骨科创伤救治、四肢肢体畸形矫治、显微外科修复重建,尤其在关节镜诊疗骨关节疾病,肩髋膝踝骨关节炎的保关节治疗,创伤后遗下肢关节畸形、骨不连、骨缺损、膝内外翻等下肢畸形外科矫治及(干)细胞生物治疗等骨科修复重建方面有较高造诣。
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刘红英 主任医师

神经内科常见病及多发病,脑血管危险因素高血压,糖尿病,高脂血症的控制

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擅长:神经内科常见病及多发病,脑血管危险因素高血压,糖尿病,高脂血症的控制
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石磊 主治医师

复杂下肢和足踝畸形的矫正,尤其是神经源性疾病导致的足踝畸形的动静平衡的重建,先天和后天严重足踝残缺畸形的ILizarov外固定矫形重建。

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擅长:复杂下肢和足踝畸形的矫正,尤其是神经源性疾病导致的足踝畸形的动静平衡的重建,先天和后天严重足踝残缺畸形的ILizarov外固定矫形重建。
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赵海红 副主任医师

擅长偏瘫、截瘫、吞咽认功能障碍和骨折关节置换术后等的康复,超声引导下注射技术治疗颈腰椎病、骨关节疾病等引起的疼痛

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擅长:擅长偏瘫、截瘫、吞咽认功能障碍和骨折关节置换术后等的康复,超声引导下注射技术治疗颈腰椎病、骨关节疾病等引起的疼痛
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李倩文 主治医师

眼科常见疾病诊疗如结膜炎、角膜炎、干眼症、白内障、青光眼、屈光不正、视网膜及黄斑疾病等

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平均等待 15分钟
擅长:眼科常见疾病诊疗如结膜炎、角膜炎、干眼症、白内障、青光眼、屈光不正、视网膜及黄斑疾病等
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许红生 主治医师

创伤后肢体畸形,先后天四肢畸形,脑瘫后遗症,脊髓灰质炎后遗症,脊柱裂后遗症,关节外科及手外科

好评 67%
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擅长:创伤后肢体畸形,先后天四肢畸形,脑瘫后遗症,脊髓灰质炎后遗症,脊柱裂后遗症,关节外科及手外科
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李小强 主治医师

中医内科骨科妇科常见疾病的诊疗。 相关化验报告解读,运用中药针灸治疗内科,骨科、妇科常见疾病。如骨科颈肩腰腿痛,膝关节疼痛,膝关节半月板韧带损伤等常见疾病。妇科月经不调,月经过少,月经过多,周期不规律,痛经,宫寒闭经等。内科胃痛、失眠、头痛、头晕、面瘫、腹痛腹泻等疾病。

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擅长:中医内科骨科妇科常见疾病的诊疗。 相关化验报告解读,运用中药针灸治疗内科,骨科、妇科常见疾病。如骨科颈肩腰腿痛,膝关节疼痛,膝关节半月板韧带损伤等常见疾病。妇科月经不调,月经过少,月经过多,周期不规律,痛经,宫寒闭经等。内科胃痛、失眠、头痛、头晕、面瘫、腹痛腹泻等疾病。
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曹效 主治医师

1.脑梗塞,脑出血,脑外伤引起的肢体,言语,认知吞咽,心理康复;脊髓损伤引起的肢体运动障碍,感觉二便性功能康复; 2.骨折术后康复,半月板,十字韧带,肩关节损伤等运动康复; 3.颈椎病,腰椎间盘突出,头痛,腰背痛,办公室等亚健康康复; 4.产后引起的腹直肌分离,假胯髋,漏尿,腰痛及修复;

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擅长:1.脑梗塞,脑出血,脑外伤引起的肢体,言语,认知吞咽,心理康复;脊髓损伤引起的肢体运动障碍,感觉二便性功能康复; 2.骨折术后康复,半月板,十字韧带,肩关节损伤等运动康复; 3.颈椎病,腰椎间盘突出,头痛,腰背痛,办公室等亚健康康复; 4.产后引起的腹直肌分离,假胯髋,漏尿,腰痛及修复;
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王峥 主治医师

超声可视化针刀微创技术,中西医结合治疗颈肩腰腿痛,骨与关节损伤术后康复,运动损伤康复,脊柱侧弯等。 同时擅长儿童发育迟滞、儿童脑性瘫痪的早期诊断及治疗。

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擅长:超声可视化针刀微创技术,中西医结合治疗颈肩腰腿痛,骨与关节损伤术后康复,运动损伤康复,脊柱侧弯等。 同时擅长儿童发育迟滞、儿童脑性瘫痪的早期诊断及治疗。
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患友问诊

非重型再生障碍性贫血是一种影响血液系统的疾病,表现为骨髓造血功能障碍,导致贫血、易感染和出血等症状。该病的治疗主要包括药物治疗和骨髓移植两种方式。
40
2024-11-17 11:44:42
患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
29
2024-11-17 11:44:42
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
33
2024-11-17 11:44:42
我总是感到疲劳,头晕,腰膝酸软,可能是贫血吗?
33
2024-11-17 11:44:42
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
25
2024-11-17 11:44:42
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
22
2024-11-17 11:44:42
患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
10
2024-11-17 11:44:42
我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
69
2024-11-17 11:44:42
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
29
2024-11-17 11:44:42
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
46
2024-11-17 11:44:42

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
11

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

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