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甘肃省第三人民医院先天性颅面发育不全专家

简介:

甘肃省干部医疗保健医院,甘肃省第三人民医院,甘肃省职业病防治院,甘肃省干部医疗保健院,甘肃省干部医疗保健院始建于上世纪八十年代,在20多年的风雨历程中,按照省委、省政府建设该院的期望与要求,为离休干部的医疗保健尽心尽责、默默奉献,深得离休干部的认可和好评。今后,该院还将继续为离休干部做好医疗保健服务,同时,努力打造让社会和人民群众信赖和满意的医疗服务机构形象。原:甘肃省干部医疗保健院成立于1987年,历经20多年的发展建设,形成了良好的医德医风和服务理念,现已成为一所集医疗、康复、预防、保健为一体的综合性医院,并面向社会公众服务,是省、市、区城镇职工医保、新农合医保定点医院和城关区居民医保首诊医院。多年来,我院对常见病、多发病诊疗积累了丰富经验,具备了一流的心脑血管、内分泌、老年、呼吸消化、口腔等疾病的诊疗康复技术。医院常年设有急诊、普通门诊、专家门诊、专科门诊。编制病床216张,实际开放病床252张,内设心血管内科、内分泌科、神经内科、呼吸内科、消化内科、外科(骨科、肿瘤外科、泌尿外科)等病区和口腔、妇科、眼科、中医科、针灸理疗、放射(CT)、检验、功能检查等24个专业科室,拥有螺旋CT、彩超、C型臂、CR数字呈像系统,全自动生化分析仪等一系列进口先进设备,设有甘肃省老年医学研究中心、心脏重症监护治疗中心、血液透析中心、高压氧治疗中心、心血管病研究室、糖尿病研究室、社区医疗卫生服务中心、健康体查中心等机构,可满足不同疾病患者和亚健康群体的诊疗、咨询服务需要。颅面发育不全症主要是由于基因方面的问题,而造成颅面骨的骨缝过早闭合产生,正常婴儿颅面骨的骨缝是在5-6个月开始闭合,而他是过于早闭合,头部,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

黄海峰 副主任医师

主要擅长常见病、多发病的影像诊断及鉴别诊断,尤其在多发创伤、呼吸系统疾病、肝胆疾病、胰腺及脾脏疾病及各种老年病的X线和CT诊断方面有较深研究。

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擅长:主要擅长常见病、多发病的影像诊断及鉴别诊断,尤其在多发创伤、呼吸系统疾病、肝胆疾病、胰腺及脾脏疾病及各种老年病的X线和CT诊断方面有较深研究。
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卢继周 主任医师

擅长甲状腺、肝胆胰脾、胃肠、周围血管疾病外科诊疗!尤其是内镜微创保胆技术,单孔腹腔镜技术,糖尿病外科手术治疗,减重手术有特长!

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擅长:擅长甲状腺、肝胆胰脾、胃肠、周围血管疾病外科诊疗!尤其是内镜微创保胆技术,单孔腹腔镜技术,糖尿病外科手术治疗,减重手术有特长!
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金鸿雁 副主任医师

应用纯中医的方法,针药并举,尤其擅长治疗各种严重心衰、心律失常,各种肿瘤,慢阻肺,肺心病等,高血压,冠心病,糖尿病。玄通古针治疗颈椎病,高血压,糖尿病等。

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擅长:应用纯中医的方法,针药并举,尤其擅长治疗各种严重心衰、心律失常,各种肿瘤,慢阻肺,肺心病等,高血压,冠心病,糖尿病。玄通古针治疗颈椎病,高血压,糖尿病等。
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马永强 副主任医师

痔疮、肛瘘、肛裂、肛周脓肿、直肠脱垂、直肠肿瘤等常见病及疑难病的手术治疗及杂病的中医治疗

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盛文兵 主治医师

高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常,心脏急危重症抢救,擅长冠脉造影、心脏起搏器植入及心脏电生理检查、心律失常介入(室早、房早、室上速、房颤、室速)的射频消融

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擅长:高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常,心脏急危重症抢救,擅长冠脉造影、心脏起搏器植入及心脏电生理检查、心律失常介入(室早、房早、室上速、房颤、室速)的射频消融
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马福云 主治医师

泌尿外科主治医师,擅长泌尿感染、泌尿结石、前列腺增生、泌尿系肿瘤以及男科的诊断与治疗。

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擅长:泌尿外科主治医师,擅长泌尿感染、泌尿结石、前列腺增生、泌尿系肿瘤以及男科的诊断与治疗。
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李小霞 主治医师

糖尿病及各种并发症(尤其擅长糖尿病肾病、糖尿病眼病)、高尿酸血症、痛风、骨质疏松,甲亢、甲减、亚甲炎、甲状腺结节、肥胖、更年期综合征等内分泌代谢病。

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擅长:糖尿病及各种并发症(尤其擅长糖尿病肾病、糖尿病眼病)、高尿酸血症、痛风、骨质疏松,甲亢、甲减、亚甲炎、甲状腺结节、肥胖、更年期综合征等内分泌代谢病。
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王健 住院医师

骨关节炎,强制性脊柱炎,类风湿关节炎

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擅长:骨关节炎,强制性脊柱炎,类风湿关节炎
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贾元杰 住院医师

体表包块,甲状腺肿瘤,咬伤,皮炎,乳腺肿瘤、乳腺增生、乳腺炎症。皮肤病,腹痛,肝胆胰脾肿瘤、胆结石、胆道感染、胰腺炎等。胃肠疾病:阑尾炎,胃、十二指肠溃疡和肿瘤,肠道肿瘤,肠梗阻、消化道出血,大隐静脉曲张、深静脉血栓形成、血栓闭塞性脉管炎。擅长腹股沟疝、切口疝,擅长腹痛的诊断治疗。擅长肛肠科疾病的诊疗。痔疮,静脉曲张症

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擅长:体表包块,甲状腺肿瘤,咬伤,皮炎,乳腺肿瘤、乳腺增生、乳腺炎症。皮肤病,腹痛,肝胆胰脾肿瘤、胆结石、胆道感染、胰腺炎等。胃肠疾病:阑尾炎,胃、十二指肠溃疡和肿瘤,肠道肿瘤,肠梗阻、消化道出血,大隐静脉曲张、深静脉血栓形成、血栓闭塞性脉管炎。擅长腹股沟疝、切口疝,擅长腹痛的诊断治疗。擅长肛肠科疾病的诊疗。痔疮,静脉曲张症
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金措 副主任医师

妇科常见病多发病的临床诊疗及手术治疗,产科高危妊娠管理。

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擅长:妇科常见病多发病的临床诊疗及手术治疗,产科高危妊娠管理。
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患友问诊

八岁儿童晚上尿床,白天小便次数多且很臭,近期在学校也出现尿裤子现象,需要了解可能的原因和处理方法。患者女性8岁
41
2024-11-17 13:23:25
宝宝两个多月,前囟门已闭合,后囟门仍很大,头围42cm,是否正常?患者男性2个月4天
12
2024-11-17 13:23:25
2岁宝宝总是扯动舌头,之前大夫说不正常,建议检查舌系带、咽喉区和头颅面部发育情况。患者男性11个月14天
2
2024-11-17 13:23:25
孩子头颅发育不对称半年,生长发育正常,无其他病史。患者男性6岁
69
2024-11-17 13:23:25
四个月婴儿额头及前囟部位有凹陷,向上抬头时明显,担心是颅骨发育不全。患者男性6个月
68
2024-11-17 13:23:25
颅内体积偏小,无其他明显症状,体检发现。患者男性32岁
48
2024-11-17 13:23:25
我在眼镜店检查后配了眼镜和买了眼疗仪,想知道弱视是否能完全恢复?患者女性9岁
22
2024-11-17 13:23:25
孩子的透明隔偏小,医生建议做头颅核磁检查,担心影响发育,22周多,想知道是否需要等待两周再做四维彩超?
48
2024-11-17 13:23:25
孩子颅骨发育不平,出汗多,睡眠不安,有方颅现象。患者男性2岁8个月
49
2024-11-17 13:23:25
右侧颅面发育不全,家族中无类似情况,母亲怀孕时劳累,想了解遗传可能性及进行基因检测。患者女性30岁
17
2024-11-17 13:23:25

科普文章

#先天性颅面发育不全
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1.新生儿头老是后仰。家长要注意正确的抱孩子的姿势,新生儿本身不能抬头,脖颈较软,因此将孩子竖着抱起时,一定要用手托住颈部,将孩子头靠在肩膀上。脱住颈部的手不能放下,否则孩子出现头后仰的情况。新生儿已具备一定的听觉能力,因此如果孩子听着特别的声音,也可能会发生转头,但由于颈部发育还不完善,因此,总会头后仰,家长要特别注意保护颈部。
 
2.如果用手托住孩子颈部,仍然感觉头后仰,并且特别硬,同时如果合并四肢的张力都较高的话,要注意除外脑瘫的可能,需要进一步到医院去检查。特别是要注意孩子生产的时候是否正常,如果孩子早产,或者生后有窒息乏氧的病史,存在缺血缺氧性脑病,一旦出现头后仰的情况,一定要到医院进行肌张力的检查,头颅磁共振的检查以除外脑性瘫痪。
 
2.无论肌张力过强还是肌张力差,都可以导致孩子头后仰,需要专科的医生去进行评估,脑瘫的诊断除了肌张力异常以外,还要结合头颅磁共振的检查,以及孩子的宫内发育史等,有些可能在早期不能明确诊断,需要动态的观察孩子的运动发育及智力发育情况。如果家族有一些遗传代谢性的疾病,孩子出现头后仰的情况,仍然要引起高度的重视,需要早期的做基因以及代谢物质的检查。
 
  这种情况是极少见的,但是一定要争取早诊断,早治疗,以尽量减少孩子后遗症。
#长头#头围增大#先天性颅面发育不全
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我们临床通过彩超测量胎儿的数据可以间接反应胎儿的大小,包括双顶径,头围,这是反应头的大小; 股骨长,这是反应宝宝的身高; 腹围,这是反应宝宝的胖瘦,综合这些指标,可以得出胎儿的大致估算体重,来判断胎儿的生长发育情况。其中,临床比较常见的一种现象就是胎儿的头偏小,这是怎么回事呢?包括以下几种情况:

(1)正常现象: 胎儿在生长发育过程中大部分不会完全按照教科书生长,偏大或者偏小几天都是正常现象。一般我们认为,胎儿偏大或者偏小 2 个标准差内都是正常现象,所以如果胎儿头偏小的不多,属于正常现象,定期复查就可以。

(2)遗传因素: 胎儿的头的大小一定程度上取决于遗传因素。我们在临床中经常见到这样的现象:胎儿的其他指标都在正常范围,唯独头偏小,再一看胎儿父母的头,发现也是偏小,这就是遗传因素,这种情况一般也不需要特别处理,也属于正常现象。

(3)胎儿生长受限: 这是异常的现象,指胎儿头的大小明显小于两个标准差,多伴有其他指标也偏小,出现胎儿生长受限时一定要警惕,积极查找引起生长受限的原因,比如母体营养不良,各种合并症,胎儿因素等,找到原因后积极治疗,并且密切监测胎儿的指标,包括大小,羊水,胎盘,脐动脉血流等。如果胎儿越长越小,或者出现脐血流指标异常,应该及时终止妊娠。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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