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甘肃省第三人民医院巨球蛋白血症专家

简介:

甘肃省干部医疗保健医院,甘肃省第三人民医院,甘肃省职业病防治院,甘肃省干部医疗保健院,甘肃省干部医疗保健院始建于上世纪八十年代,在20多年的风雨历程中,按照省委、省政府建设该院的期望与要求,为离休干部的医疗保健尽心尽责、默默奉献,深得离休干部的认可和好评。今后,该院还将继续为离休干部做好医疗保健服务,同时,努力打造让社会和人民群众信赖和满意的医疗服务机构形象。原:甘肃省干部医疗保健院成立于1987年,历经20多年的发展建设,形成了良好的医德医风和服务理念,现已成为一所集医疗、康复、预防、保健为一体的综合性医院,并面向社会公众服务,是省、市、区城镇职工医保、新农合医保定点医院和城关区居民医保首诊医院。多年来,我院对常见病、多发病诊疗积累了丰富经验,具备了一流的心脑血管、内分泌、老年、呼吸消化、口腔等疾病的诊疗康复技术。医院常年设有急诊、普通门诊、专家门诊、专科门诊。编制病床216张,实际开放病床252张,内设心血管内科、内分泌科、神经内科、呼吸内科、消化内科、外科(骨科、肿瘤外科、泌尿外科)等病区和口腔、妇科、眼科、中医科、针灸理疗、放射(CT)、检验、功能检查等24个专业科室,拥有螺旋CT、彩超、C型臂、CR数字呈像系统,全自动生化分析仪等一系列进口先进设备,设有甘肃省老年医学研究中心、心脏重症监护治疗中心、血液透析中心、高压氧治疗中心、心血管病研究室、糖尿病研究室、社区医疗卫生服务中心、健康体查中心等机构,可满足不同疾病患者和亚健康群体的诊疗、咨询服务需要。血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症,巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,血液,球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择,主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,饮食方面建议忌辛辣、刺激性食物,忌高脂肪的食物,以少油、少盐的清淡饮食为主,应选择高蛋白、低脂肪的食物。,组织活检,血常规,。

黄海峰 副主任医师

主要擅长常见病、多发病的影像诊断及鉴别诊断,尤其在多发创伤、呼吸系统疾病、肝胆疾病、胰腺及脾脏疾病及各种老年病的X线和CT诊断方面有较深研究。

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擅长:主要擅长常见病、多发病的影像诊断及鉴别诊断,尤其在多发创伤、呼吸系统疾病、肝胆疾病、胰腺及脾脏疾病及各种老年病的X线和CT诊断方面有较深研究。
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卢继周 主任医师

擅长甲状腺、肝胆胰脾、胃肠、周围血管疾病外科诊疗!尤其是内镜微创保胆技术,单孔腹腔镜技术,糖尿病外科手术治疗,减重手术有特长!

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擅长:擅长甲状腺、肝胆胰脾、胃肠、周围血管疾病外科诊疗!尤其是内镜微创保胆技术,单孔腹腔镜技术,糖尿病外科手术治疗,减重手术有特长!
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金鸿雁 副主任医师

应用纯中医的方法,针药并举,尤其擅长治疗各种严重心衰、心律失常,各种肿瘤,慢阻肺,肺心病等,高血压,冠心病,糖尿病。玄通古针治疗颈椎病,高血压,糖尿病等。

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擅长:应用纯中医的方法,针药并举,尤其擅长治疗各种严重心衰、心律失常,各种肿瘤,慢阻肺,肺心病等,高血压,冠心病,糖尿病。玄通古针治疗颈椎病,高血压,糖尿病等。
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马永强 副主任医师

痔疮、肛瘘、肛裂、肛周脓肿、直肠脱垂、直肠肿瘤等常见病及疑难病的手术治疗及杂病的中医治疗

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盛文兵 主治医师

高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常,心脏急危重症抢救,擅长冠脉造影、心脏起搏器植入及心脏电生理检查、心律失常介入(室早、房早、室上速、房颤、室速)的射频消融

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擅长:高血压、冠心病、心力衰竭、心律失常,心脏急危重症抢救,擅长冠脉造影、心脏起搏器植入及心脏电生理检查、心律失常介入(室早、房早、室上速、房颤、室速)的射频消融
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马福云 主治医师

泌尿外科主治医师,擅长泌尿感染、泌尿结石、前列腺增生、泌尿系肿瘤以及男科的诊断与治疗。

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擅长:泌尿外科主治医师,擅长泌尿感染、泌尿结石、前列腺增生、泌尿系肿瘤以及男科的诊断与治疗。
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李小霞 主治医师

糖尿病及各种并发症(尤其擅长糖尿病肾病、糖尿病眼病)、高尿酸血症、痛风、骨质疏松,甲亢、甲减、亚甲炎、甲状腺结节、肥胖、更年期综合征等内分泌代谢病。

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擅长:糖尿病及各种并发症(尤其擅长糖尿病肾病、糖尿病眼病)、高尿酸血症、痛风、骨质疏松,甲亢、甲减、亚甲炎、甲状腺结节、肥胖、更年期综合征等内分泌代谢病。
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王健 住院医师

骨关节炎,强制性脊柱炎,类风湿关节炎

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擅长:骨关节炎,强制性脊柱炎,类风湿关节炎
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贾元杰 住院医师

体表包块,甲状腺肿瘤,咬伤,皮炎,乳腺肿瘤、乳腺增生、乳腺炎症。皮肤病,腹痛,肝胆胰脾肿瘤、胆结石、胆道感染、胰腺炎等。胃肠疾病:阑尾炎,胃、十二指肠溃疡和肿瘤,肠道肿瘤,肠梗阻、消化道出血,大隐静脉曲张、深静脉血栓形成、血栓闭塞性脉管炎。擅长腹股沟疝、切口疝,擅长腹痛的诊断治疗。擅长肛肠科疾病的诊疗。痔疮,静脉曲张症

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擅长:体表包块,甲状腺肿瘤,咬伤,皮炎,乳腺肿瘤、乳腺增生、乳腺炎症。皮肤病,腹痛,肝胆胰脾肿瘤、胆结石、胆道感染、胰腺炎等。胃肠疾病:阑尾炎,胃、十二指肠溃疡和肿瘤,肠道肿瘤,肠梗阻、消化道出血,大隐静脉曲张、深静脉血栓形成、血栓闭塞性脉管炎。擅长腹股沟疝、切口疝,擅长腹痛的诊断治疗。擅长肛肠科疾病的诊疗。痔疮,静脉曲张症
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金措 副主任医师

妇科常见病多发病的临床诊疗及手术治疗,产科高危妊娠管理。

好评 80%
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擅长:妇科常见病多发病的临床诊疗及手术治疗,产科高危妊娠管理。
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患友问诊

我最近总是感到疲劳和头晕,肌酐水平也很不稳定,可能与华氏巨球蛋白血症有关。患者男性68岁
48
2024-11-17 13:40:11
孩子发热一个星期,手脚肿,最高体温39.9度,有皮疹和颈部淋巴结肿大,已经住院三天,医生说还没有排除是不是川崎病。
21
2024-11-17 13:40:11
十几年来一直有胸闷症状,最近变得更频繁,前段时间在郑州医院被诊断为巨球蛋白血症,化疗了一个周期但没有效果,想知道吸氧是否可以改善症状?患者男性74岁
14
2024-11-17 13:40:11
我父亲有严重贫血和肝脾肿大,想知道这是否是巨球蛋白血症,以及该如何治疗。患者男性56岁
70
2024-11-17 13:40:11
反复出现页面,疑似血液系统问题,欲了解M蛋白血症相关疾病及治疗。患者男性58岁
63
2024-11-17 13:40:11
50多岁患者,华氏巨球蛋白血症导致肾功能差,咨询营养粉使用及健康指导。
28
2024-11-17 13:40:11
患者咨询苯丁酸氮芥片的用法用量,医生询问患者药物过敏史等慢性病史后给出建议。患者已确认无过敏史,正在服用泽布替尼。医生针对瓦尔登斯特巨伦蛋白血症开出处方。患者女性74岁
16
2024-11-17 13:40:11
我想了解巨球蛋白的作用和相关疾病,最近查出巨球蛋白升高,可能是因为低白蛋白血症或者妊娠、口服避孕药的影响。患者女性32岁
29
2024-11-17 13:40:11
父亲患有巨球蛋白血症,现服用奥布替尼治疗,出现鼻出血和恶黑素瘤,不知是否需停药。患者男性78岁
18
2024-11-17 13:40:11
巨球蛋白血症患者,乏力、关节痛,咨询饮食禁忌及用药。
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2024-11-17 13:40:11

科普文章

原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。

它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。

临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。

目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。

由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。

目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。

#瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症#巨球蛋白血症伴缓解
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华氏巨球蛋白血症

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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