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莲花县妇幼保健院呆小病[克汀病]专家

简介:

莲花县妇幼保健院始建于1952年,现位于县金城大道(原火电厂生活区),是全县唯一一所集医疗、预防保健、教学、科研为一体的二级甲等妇幼保健专科医院,是莲花县唯一的产科急救中心。医院占地面积30亩,建筑面积10300平方米,业务用房面积8828平方米,拥有病床100张,固定资产4000余万元,年门诊量八万余人次,年收治住院病人八千余人次,其中年分娩数二千五百余人次,妇科微创手术(腹腔镜)三十余人次。现有在职职工147人,卫生专业技术人员128名,中高级职称人员50多名。医院技术力量雄厚,医务人员均曾赴省内、外知名医院深造。医院设有妇产科、儿科、NICU(新生儿重症监护室)、乳腺科、产后康复科、儿童保健科、妇女保健科、VIP病房、内科、外科等临床科室,并设有B超室(普通B超、四维彩超)、检验科、病理科、放射科、心电图室等医技科室。现以妇、产、儿科为业务主体,兼开设内、外科、妇幼保健业务,拥有一支素质好、专业水平较高的技术队伍和先进的诊疗仪器。医院率先在全县开展了新生儿疾病筛查、听力筛查、产后康复、新生儿游泳、抚触、音乐治疗、婴儿体操、20项神经运动筛查、智力测定等工作。配备了先进的符合国家流程标准的手术室、分娩室、新生儿科和游泳室,可为全县妇女儿童提供最贴心最优质的保健和诊疗服务。该院是全县妇幼保健业务技术指导中心、国家级“降消”项目县、农村妇女“两癌(宫颈癌、乳腺癌)”项目和孕前优生检查项目的承担医院,以巩固三级妇幼保健网、提高保健人员业务素质、全面普及妇幼卫生健康知识、畅通孕产妇急救绿色通道为重点,以高危孕产妇筛查、妇、幼保健服务为措施,为广大妇女儿童的生命安全提供了可靠的保障。医院凭着精湛的医疗技术、优质的服务态度、高尚的医德医风,赢得了社会的好评与百姓的信赖。先后荣获“萍乡市群众满意医院”、省“纠正行业不正之风先进单位”、“全国农村妇女“两癌”普查先进集体”、全国“母亲健康快车”项目执行奖等荣誉称号,是湖南省儿童医院的协作医院,是全县“新农合医疗保险”及“城镇居民医疗保险”报销定点医疗机构。特色医疗:开展了无痛人流、无痛分娩、非药物镇痛导乐分娩、VIP优质病房、婴儿游泳和抚触、音乐治疗、四维彩超、新生儿重症监护、新生儿听力筛查、新生儿疾病筛查、儿童康复治疗、生长发育监测和电脑评价、科学育儿指导和早教保健、婴儿体操、智力测定、产后康复治疗、妇科微创腹腔镜手术(是全县唯一能独立操作完成手术的医院)、臭氧治疗仪治疗妇科疾病、更年期保健、孕产期保健、小儿疝气治疗等。特色检查:宫颈癌(HPV人乳头瘤病毒)筛查、骨密度测定、性激素十项测定、甲状腺五项测定、肿瘤标志物测定、糖尿病相关指标测定、D-2聚体、骨源性碱性磷酸酶测定、衣原体抗体测定、支原体抗体测定等。呆小病(cretinism)机体发育障碍。因甲状腺机能低下而引起。由先天性缺乏甲状腺或甲状腺功能严重不足,人体会出现一系列的代谢障碍,致使骨骼、肌肉和中枢神经系统发育阻滞。患者智力低下,精神发育缓慢,皮肤有面团状浮肿,即粘液性水肿,由于骨化过程延缓,身体异常矮小。,因甲状腺机能低下而引起,全身,该疾病主要采用药物治疗,原则为尽早治疗,终身治疗,不能中断;也应加强对患儿的辅导,经常教育患儿,使智力有所进步。,无,患者应多饮水、少量多餐,建议高维生素、营养丰富、高蛋白的饮食,保证食量,以增强机体免疫力。避免饮酒、刺激性饮食如辣椒,忌食煎炸、烘烤及辛辣之品。,新生儿筛查、X线筛查,。

刘明 主治医师

消化性溃疡

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患友问诊

我想了解甲状腺功能减退症的治疗方法,是否可以使用左旋甲状腺素钠片?
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35岁女性,去年体检发现甲状腺功能不正常,脖子处淋巴结也经常肿大,想了解是否需要吃药?
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2024-11-08 04:42:39

科普文章

#呆小病[克汀病]
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呆小症即先天性甲状腺功能减退症,先天性甲状腺减退症是由于甲状腺激素合成不足或其受体缺陷所造成的一种疾病。

甲状腺激素合成的原料是碘,新生儿在出生之前母亲由于缺碘或甲状腺疾病没有得到及时治疗,会影响胎儿神经系统发育,造成新生儿甲状腺功能减退,叫呆小症,也叫克汀病。

患先天性甲状腺减退症的新生儿一般没有明显症状,婴幼儿和儿童期会显示出智力和体格发育落后、特殊面容、低体温、水肿、嗜睡等症状。预防和治疗先天性甲状腺功能减退症关键是饮食中的碘摄入来满足身体需求,增加碘含量丰富的食物,比如海鱼、海带、海藻等,对于确诊患者,甲状腺激素替代治疗可以恢复甲状腺功能和改善症状。

怀孕期间孕妇要做好产检,注意观察甲状腺功能等指标,及时发现有异常可以及时治疗,尽量降低对胎儿的影响。

#面神经麻痹#生长迟缓#呆小病[克汀病]
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生孩子最操心的并不是怀胎十月,而是孩子呱呱坠地后的那几年时间!为儿担忧为儿忙,自家宝贝的身体健康是妈妈们最牵挂于心的,那么怎么判断宝宝是否发育迟缓?宝宝发育迟缓的12种表现:一般来说,3岁以内的宝宝如有下列一项以上异常表现的话,爸爸妈妈要高度注意了,这可能提示着宝宝有智力发育迟缓的可能性。

 
1、9个月时不能伸手拿东西,如果你有跟其他宝宝对比的话,一旦发现宝宝到了9个月时仍不能主动伸手去拿东西,同时在有大人搀扶时也不能用自己的双腿支撑体重。这就表明宝宝有些异常,应该及早带宝宝去检查一下。
 
2、哭声异常
有的宝宝会因为受刺激到而起啼哭的时间长,但有的时候却需要反复刺激或持续刺激才能引起啼哭;也有的宝宝哭声尖锐,有的或哭声细小无力;还有部分宝宝不爱哭闹,显得异常“乖巧”。如果爸爸妈妈学会听懂宝宝的哭声,就知道个中隐含的健康信号了。
(1)如果宝宝突然高声地尖叫、无回声、起声急而消声快。这样的哭声结合其他症状如摇头、眼神发直、凝视、嗜睡、烦躁、发热、抽搐等,可能是有颅脑疾病如化脓性脑膜炎
(2)如果宝宝突然不哭也不响,过分安静,也属异常现象。因为有的新生儿病重而哭不动,更应重视去细心观察,耐心找出原因。

3、吸吮能力差
有的宝宝会比较晚才学会咀嚼,吃固体食物时,容易发生吞咽障碍和呕吐等现象。智力障碍的宝宝最早表现出来的症状往往是吃奶困难,不会吸吮,特别容易吐奶,这样就表示神经系统有损伤,日后智力会受影响。到宝宝半岁时添加辅食以后,咀嚼晚喂养困难,吃固体食物不易咽下并且致使呕吐。

 

4、竖头不起转头困难

有些宝宝满百天的时候竖头不起或转头困难,单眼或双眼持续向里或向外。这个时候,爸爸妈妈可以给宝宝做一些抬头的训练,如果没有效果,要立即带去医院检查,询问医生原因,尽早发现问题,及时治疗。

5、睡眠过多且不易唤醒有的宝宝会一直处于睡眠的状态,而且不容易被唤醒。一般说来,1个月以内的新生儿,一昼夜内所需的睡眠时间大约为18-20小时。每天肯能大约只有3-4小时处于清醒状态,正可谓是“吃饱了就睡”的状态。当宝宝到了2-3个月大的时候,每天需要睡16-18小时;而到了5-9个月宝宝宝仍然需要睡15-16小时;满周岁的时候大概需睡14-15小时。如果宝宝长期超过合理的时间最好就让宝宝到医院去检查,要及时发现问题,解决问题。

6、表情呆滞

宝宝一直表情都比较的呆滞,满百天后才有笑的表情,且表情呆滞,到6个月时仍不能表现出自然的笑容。据了解,有些先天性智力障碍的宝宝在面容体态上就有异常表现。比如先天愚型患儿就有眼距过宽、双眼斜吊、塌鼻梁、舌头常拖在嘴外边、流口水等表现,就是人们常说的“国际脸”。而患脑积水的孩子头围特别大,小头畸形儿头颅又特别小等。如果发现宝宝有什么不对劲的地方就要及时询问医生。

7、运动发育比正常宝宝落后3个月

宝宝的运动发育,如俯卧抬头、坐、站、走等动作如果发生得比较正常儿童落后3个月或以上的话,有的宝宝甚至还有走不稳的情况出现,这都表明宝宝的发育有可能出现异常。

8、半岁后注视手和玩手动作仍存在

有的宝宝会半岁后注视手和玩手的动作仍持续存在。他们的精神只集中于一种事物,表现得很呆,对外界的事物不感兴趣,就只知道自己玩手,这是不正常的,好像只明白自己的世界一样,爸爸妈妈发现这个情况就要特别注意了。

9、对外界反应迟钝

有的宝宝对外界刺激反应比较迟钝,在他6个月时候仍不能注视脸面上方缓慢移动的物体,不能朝发出声响的方向转头,不能自己翻身,在没有爸爸妈妈等成人帮助下自己不能坐稳,这也是宝宝智力迟钝的一个表现之一。

10、7-9月还流口水

小宝宝会有流口水的习惯,妈妈都会给宝宝戴上口水肩。这是因为在宝宝4-5个月时,由于辅食的添加对宝宝成长起到了举足轻重的作用。宝宝饮食中逐渐开始补充了含淀粉等营养成分的食物,唾液腺受到这些食物的刺激后,唾液分泌明显增加。 此时的宝宝,口腔小而浅,吞咽反射功能还不健全,不会用吞咽动作来调节口水,所以只要口水多了就会流出口外。另外,不少宝宝喜欢吮吸指头、橡皮奶嘴等,这也刺激了唾液腺的分泌,也会使口水增多。 但在宝宝7-9个月仍常流口水,清醒时有磨牙动作的时候,爸爸妈妈就要注意了,这可能是由脑炎后遗症、呆小病、面部神经麻痹而导致调节唾液的功能失调,尽管这样的几率很少,但是都应该去医院确诊并治疗。

11.语言发育落后

有些聪明的宝宝,在9个月的时候,都会依依呀呀的模仿着大人说话,但是有的宝宝语言发育落比较落后,到10个月时不能咿呀学语,发音也不清晰。这个时候,爸爸妈妈就要多学习一些教宝宝开口说话的小技巧,多锻炼宝宝学说话。

12.对周围环境缺乏兴趣

有的宝宝会对周围人物和环境都缺乏兴趣,不喜欢与人交往,缺乏情感依恋。这种情况,爸爸妈妈不要掉以轻心,要多关爱宝宝,多和宝宝说话,让宝宝变得开朗一些,同时也要询问一些专家,确诊一下宝宝是否存有什么问题,让宝宝得到及时的治疗。

#呆小病[克汀病]
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克丁病我们都不陌生吧,患上克丁病的时候,我们要尽早的发现才行,掌握了克丁病的症状,才会有健康的未来,生活中克丁病会给我们的健康造成巨大的伤害,掌握好它的症状才能有健康的未来。

 

看看怎样才能及时的发现克丁病吧!


克汀病主要病因有两种

 

一是某些地区缺乏微量元素碘,缺碘的妇女怀孕后,供给胎儿的碘就不足,导致胎儿期缺乏甲状腺素;

 

二是宝宝先天甲状腺功能发育不良。

 


怎样早期发现克汀病呢?


母亲应注意,在宝宝期,如果宝宝黄疸持续不退,吃奶不好,反应迟钝,爱睡觉,很少哭闹,经常便秘,哭声与正常宝宝不一样,声音嘶哑,便应请医生检查。如果延误诊断,到个月时会发现更多的症状,例如舌大且常伸出口外,鼻梁塌平,脖子短,头发干而黄且稀疏,皮肤干燥粗糙,肚子相对较大,这时便不可再耽误,一定要尽早请医生诊治。


孩子离开母体后的3~4天,出现皮肤、面部、眼白发黄,这是正常的生理现象,医学上称生理性黄疸,一般在一周内能不治而退尽。值得警惕的是满月后黄疸迟迟不退又有哭声嘶哑,奶头吮不紧,含在嘴里打滑的现象。

 

孩子不会笑,呆头呆脑,肚子胀却又不大便,厚嘴唇,皮肤粗且又湿凉,额头出现“电车路”,2个月后仍不会抬头。

 

若发现孩子有这些症状中的任何2~3点,都应速去医院检查,很可能是患了婴儿期克汀病。


克汀病在出生后3个月内及时治疗,恢复体内甲状腺激素的含量,孩子的智力有可能恢复正常。

 

 

这样可避免出现五迟——发育延迟、站立迟、走路迟、出齿迟及说话迟。


此病世界各地均有散发,新生儿中约4000~6000人中有一例。

 

目前世界各国均采取普查筛选方法,即对每一个刚出生的婴儿足跟采一滴血,用放射免疫法测定甲状腺素,以期及早发现克汀病。


怎样才能及时的掌握克丁病呢?

 

生活中要对克丁病引起重视,加强疾病的护理,不要让克丁病造成太大的危害,做好克丁病的预防,患者们才能有健康的未来,在生活中克丁病出现的时候,会对孩子的健康造成巨大的伤害的,家长要注意自己的健康。

#呆小病[克汀病]
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克汀病这种疾病严重的影响孩子的健康,在生活中出现了克汀病的时候,我们要有积极治疗的态度才可以,只有积极的治疗,克汀病才会慢慢的康复,在生活中我们要对这种疾病引起重视。

 

下面,我们一起来看看克汀病的症状有哪些吧。


1.散发性克汀病(呆小病)


(1)症状


一般表现为生长发育迟缓,智力低下,表情呆滞,活动减少,动作笨拙迟缓,食欲差,便秘,怕冷,少汗,浮肿等。新生儿期生理性黄疽可延迟消退,喂养困难,呼吸不畅,舌厚,鼻塞,打鼾,哭声嘶哑,腹胀便秘,皮肤花斑状,有时伴脐疝,颈短。

 


(2)体征


特殊面容

 

鼻根低而宽,两眼距远,舌宽厚。


皮肤

 

粗而干燥,肤色苍白,皮下组织增厚,于锁骨上颈部及两髋可有粘液水肿,毛发干枯疏脆,肌肉松弛,腹胀脐疝,指趾甲长期不长。


骨骼

 

骨生长发育迟缓,致身材矮小,尤以长骨发育受累重,所以四肢短小最著,胸廓相对宽,上部量与下部量的比值大于正常。(正常儿新生儿期下部量约占体长l/3,一岁时占O.38%,二岁时占0、42%。)手足宽短呈四方形。囟门迟闭,出牙晚,耳鼻软,骨软。甲状腺大多不能触知。


2.地方性呆小病


发生于缺碘的山区或内陆。由于胚胎期缺碘致胎儿期即甲状腺素不足,严重影响胎儿中枢神经系统的发育,尤其是大脑的发育,造成持久性缺陷,而神经精神症状明显。

 

本症与散发性呆小病不同,甲状腺并无缺陷,甚至可代偿性肿大。

 


症状及体征

 

有两种不同的表现。

 

一种是以神经系统症状为主,生后不久即表现智能显著低下,听力障碍,肢体强直运动障碍而甲状腺功能低下的其它表现可较轻或不明显

 

另一种以粘液水肿为主,体格及智能发育落后,四肢短粗,特殊外貌,膝外翻,扁平足,骨龄低,性成熟延迟。


克汀病的症状有哪些我们都十分的清楚了吧,在患上了克汀病的时候,很多的患儿会出现智力上的障碍,在生活中我们要对这种疾病的症状引起重视,在生活中发现了克汀病的时候要及时的采取治疗,希望我们的身体健康,早日康复!

#甲减#呆小病[克汀病]#甲状腺功能减退症
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婴儿甲减在临床上也是比较多见的,婴儿甲减对于家长来说是比较担心的,了解婴儿发生甲减的原因以及对婴儿甲减的治疗是非常重要的,今天我就来为大家解读一下婴儿甲减具体应该怎么办的问题?

第一,婴儿甲减一定要及时的发现和对症的治疗,因为婴儿甲状腺功能减退症会导致发育的过程中出现智力低下、生长发育迟缓、性器官发育障碍,严重者会出现"呆小症"而影响终身的身高和智力发育,最终,对婴儿带来不可逆的伤害,家长一定要重视婴儿甲减发病过程中的治疗和预防。

第二,婴儿甲状腺功能减退症一旦诊断确立,必须马上给予左甲状腺素钠片(优甲乐)对症治疗,对于甲状腺功能减退症需要终身用药维持治疗,往往是从小剂量开始,对于婴儿一般是8到14微克每千克体重每天,然后根据化验的结果1到2周增加一次剂量,直到临床症状改善为止,并且甲状腺功能血清中的ft4和tsh恢复到正常,然后选择一个维持的药量终身治疗。

第三,预防婴儿发生甲状腺功能减退症,在平时的日常生活中也应该多注意,根据甲状腺功能的情况需要补充维生素D、钙制剂,甲减的患者多伴有贫血,这时还需要补充铁剂或者维生素B12以及叶酸等药物,并且给婴儿应该定期的复查甲状腺功能,避免发生严重甲减时,家长并不知情而影响了婴儿的生长发育从而造成不可逆的危害!

#促甲状腺激素分泌过度#甲状腺激素类药物及其代用品引起的有害效应#呆小病[克汀病]
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甲状腺位于人体的颈部正前方,是人体非常重要的内分泌腺体,甲状腺激素是人体的重要内分泌激素之一,甲状腺激素对人体有着重要的调节作用,人体的各个系统都与甲状腺激素的生理作用有关,今天我们就来学习一下甲状腺激素有哪些生理作用?具体有以下几个方面进行分析!

第一,甲状腺激素有促进新陈代谢的作用用,新陈代谢对于人体是非常重要的,良好的新陈代谢是人身体健康的一个重要标志,甲状腺激素过多时会使新陈代谢加快,甲状腺激素过少时会使新陈代谢减慢,只有正常的新陈代谢才是对人体最有意义的,甲状腺激素对于新陈代谢的作用主要是能够使绝大部分的组织细胞耗氧量增加,并且能够增加产热等作用。

第二,甲状腺激素能够促进人体生长发育,尤其是在青春期的儿童甲状腺激素更为重要,甲状腺激素的生理作用对于长骨、脑发育或者是生殖器官的发育有着至关重要的作用,另外,对于妊娠期妇女或者婴儿时期缺乏甲状腺激素可能会导致胎儿或者婴儿的脑发育异常而出现呆小症的情况。

第三,甲状腺激素的生理作用是提高中枢神经的兴奋性,并且与神经系统是密不可分的,另外,对于甲状腺激素还能够加强和调节其他激素所产生的作用,尤其是对于心脏的调解也是非常有意义的,其中包括增快心率、加强心肌的收缩能力以及能够增加心脏的输出量。

李婆婆是位在广州生活的清洁工阿姨,过着忙碌但充实的生活。既往她身体一直都很不错,但是最近开始莫名其妙地感到疲劳,体重也开始下降。经过多次检查,她被诊断出患有慢性淋巴细胞白血病。这个消息如同晴天霹雳,彻底改变了她的生活轨迹。

慢性淋巴细胞白血病,简称CLL,是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征[1]

“医生,我还有救吗?”

看着网上推荐的各种治疗选择,李婆婆和她的家人感到非常焦虑和困惑,不知道该如何选择最合适的治疗方案。

一、慢性淋巴细胞白血病的治疗指征

在科普具体治疗方法之前,首先我们要清楚,在临床上并不是所有确诊的淋巴瘤患者都需要立即治疗。只有出现以下至少1项治疗指征[1]才需要开始治疗:

1.进行性骨髓衰竭的证据:表现为血红蛋白和(或)血小板进行性减少。

2.巨脾(如左肋缘下>6 cm)或有症状的脾肿大。

3.巨块型淋巴结肿大(如最长直径>10 cm)或有症状的淋巴结肿大。

4.进行性淋巴细胞增多,如2个月内淋巴细胞增多>50%,或淋巴细胞倍增时间(LDT)<6个月。如初始淋巴细胞<30×109/L,不能单凭LDT作为治疗指征。

5.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤导致的有症状的脏器功能异常(如:皮肤、肾、肺、脊柱等)。

6.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和(或)免疫性血小板减少症(ITP)对皮质类固醇反应不佳。

7.至少存在下列一种疾病相关症状:①在前6个月内无明显原因的体重下降≥10%。②严重疲乏(如ECOG体能状态评分≥2分;不能进行常规活动)。③无感染证据,体温>38.0 ℃,≥2周。④无感染证据,夜间盗汗>1个月。

符合上述任何 1 项即可开始治疗。不符合治疗指征的患者,每 2~6 个月随访,随访内容包括血常规、临床症状和肝、脾、淋巴结肿大等。

所以,不是得了慢性淋巴细胞白血病就都要立马上治疗!

二、慢性淋巴细胞白血病的常用治疗方法

对于慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者而言,如果满足治疗指征,治疗的选择主要依赖于患者的基因特征(如是否存在del(17p)或TP53突变),以及患者身体状况是否良好。这两点是医生选择治疗药物的关键。在此,根据最新2024中国临床肿瘤学会淋巴瘤诊疗指南,我们简单列举一些常见的CLL治疗推荐,但具体治疗方案需要医生根据患者的状况个性化决定。

CLL 初治患者治疗指南

分层1

分层2

分层3

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无治疗指征

观察等待,每2~6个月随访1次

 

 

有治疗指征

无del(17p)/TP53基因突变

≥65岁或存在严重伴随疾病(CIRS评分>6分或CrCl<70ml/min)的<65岁患者

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

1)苯丁酸氮芥+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

2)苯达莫司汀(70mg/m2起始,若能耐受,下一周期增加至90mg/m2)+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类,不用于衰弱患者)

3)甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

 

有治疗指征

 

<65岁且无严重伴随疾病(CIRS评分≤6分)

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(仅推荐应用于IGHV突变阳性且TP53未突变的患者)(1类)

泽布替尼(1类)

伊布替尼(1类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(1类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(1类)

伊布替尼±奥妥珠单抗(2B类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

苯达莫司汀+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗(3类)

有治疗指征

有del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(2A类)

伊布替尼(2A类)

奥布替尼(2B类)

阿克替尼±奥妥珠单抗(2A类)

维奈克拉±奥妥珠单抗(2A类)

伊布替尼±维奈克拉(2B类)

仅在维奈克拉或BTK抑制剂不可获得或有禁忌时,或在快速进展需要减轻瘤负荷的情况下使用:

甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)

奥妥珠单抗(2A类)

 

CLL复发/难治患者治疗指南

分层

I级推荐

II级推荐

III级推荐

无del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

伊布替尼(1类)

维奈克拉(2A类)

奥布替尼(2B类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)
  • 苯达莫司汀+利妥昔单抗(2B类,用于≥65岁患者或<65岁但有合并症的患者,不用于衰弱的患者)
  • 氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(2A类)(推荐用于<65岁无合并症者)
  • 奥妥珠单抗(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2B类)

伴del(17p)/TP53基因突变

泽布替尼(1类)

阿克替尼(1类)

维奈克拉+利妥昔单抗(1类)

维奈克拉(2A类)

伊布替尼(1类)

伊布替尼+维奈克拉(2B类)

奥布替尼(2B类)

一线治疗获得一定的疗效持续时间时,可考虑再次使用:

维奈克拉+奥妥珠单抗(2A类)

以下用于BTK抑制剂和维奈克拉治后复发/难治的患者:

  • 度维利塞(2A类)
  • 甲泼尼龙冲击+利妥昔单抗/奥妥珠单抗(2A类)
  • 来那度胺±利妥昔单抗(2A类)

 

 

CLL不同治疗方案的优缺点

事实上,每种治疗方案都有着各自的优劣势,我们不能简单理解治疗方案是好还是坏,适不适合患者才更重要。我们例举了5种CLL常见治疗方案的治疗特点,帮助您理解每种治疗的适应证和可能的副作用[2,3]

治疗方案

治疗特点

需关注的问题

BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)

- 高效阻断B细胞信号通路,适用于多种患者群体,包括复发、难治性患者。
- 口服给药,方便患者使用。
- 较长的无进展生存期。

- 可能导致心血管副作用,如心房颤动和高血压。
- 需长期使用,一旦停止,疾病可能复发。
- 可能出现脱靶效应,导致其他器官的不良反应。

氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗(FCR)

- 经典的化疗方案,对无高危因素、体能状态良好的年轻患者有效。
- 在一部分患者中可以实现长期缓解。

- 强烈的免疫抑制作用,增加感染风险。
- 对老年患者耐受性差,可能导致严重的骨髓抑制。
- 有高危突变患者(如del(17p)/TP53)效果较差。

苯达莫司汀+利妥昔单抗(BR)

- 较好的疗效和耐受性,适合无高危因素的老年患者。

-可能导致血液学毒性,如白细胞减少。

造血干细胞移植

-对难治性CLL和Richter转化患者有效。

- 高度侵袭性,副作用严重,包括移植物抗宿主病(GVHD)。
- 仅适用于少数患者,尤其是年轻且体能良好的患者。
- 需要严格筛选供体,可能导致移植相关的死亡率。

 

CLL治疗方案之BTK抑制剂

实际上,CLL治疗的一线推荐,在近几年发生了翻天覆地的变化。

在2016年,FCR方案(氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗)和BR方案(苯达莫司汀+利妥昔单抗),即化疗药物和免疫疗法的结合,通常是CLL治疗的第一选择。

2016年,伊布替尼被FDA批准用于未接受过治疗(初治)的CLL患者,标志着BTK抑制剂开始正式进入一线治疗领域。2020年后,随着新一代BTK抑制剂的推出,BTK抑制剂逐渐成为多种CLL患者的一线推荐治疗方案[4]

BTK抑制剂属于靶向治疗中的一种,相比于传统治疗,BTK抑制剂的优势包括[5]

  1. 高效性:BTK抑制剂针对性强,能够有效阻断B细胞受体信号通路,对CLL患者的治疗效果尤为显著。 在一项随机Ⅲ期研究中[6],269例初治65岁及以上且无del(17p)的CLL患者被随机分为伊布替尼组和苯丁酸氮芥组,中位随访60个月时,伊布替尼组的PFS和ORR分别为70%和83%。另一项多中心单臂1/2期试验中[7],99例初治CLL患者口服阿卡替尼治疗直至现进展或不可接受的毒性,中位随访53个月时85例仍在治疗,ORR为97%。在SEQUOIA研究中,352例初治CLL患者被纳入研究,所有患者均为65岁及以上且不携带del(17p)突变。研究将患者分为接受泽布替尼治疗的实验组和接受标准治疗(包括苯丁酸氮芥或伊布替尼)的对照组。中位随访时间为26.5个月,结果显示泽布替尼组的无进展生存期(PFS)达到88%,客观缓解率(ORR)为92%[8]。这些研究证明了BTK抑制剂在治疗初治患者中的高效性。

2.副作用较少:与传统治疗相比,BTK抑制剂的副作用相对较少。常见副作用包括轻度恶心、疲劳和皮疹,不良反应程度低于传统免疫化疗和放疗,并且相对较少产生3-4级不良事件[9]。患者生活质量因此得以提高。

3.服用便捷性:BTK抑制剂(如泽布替尼、伊布替尼)为口服药物,无需频繁就医,治疗过程更加方便。患者只需按医生建议定期服药,极大地减少了治疗对日常生活的干扰。

4.起效快速:BTK抑制剂能够迅速起效,缓解症状速度快。。不同BTK抑制剂的临床研究数据显示BTK抑制剂不仅可以快速改善症状,还能在短时间内帮助患者感受到病情的好转。

如何选择最佳治疗方案?

在面对多种治疗选择时,患者首先要做的是与医生充分沟通,了解每种治疗方案的治疗特点,并结合自己的健康状况和生活方式和医生一起做出最佳决策。以下是一些给患者的建议:

1.全面了解治疗方案:根据自身情况,知晓每种治疗方法的效果和副作用,了解治疗方案可能会有什么受益和风险。同时相信医生最后给出的推荐,遵医嘱按时服药。

2.不要一成不变,也不要完全参考别人:每个患者的病情和身体状况不同,也许同样的治疗方案别的患者效果很好,但是放到自己身上可能就没有效果,如果初始治疗方案效果不佳或者副作用明显,要及时找医生探讨。

3.注重生活质量:治疗的目的不仅仅要考虑延长生命,更要注重生活质量,尽可能选择令自己满意、副作用较少、对生活影响较小的治疗方法。

4.调节心情,树立治疗信心:无论何种治疗方案,癌症的治疗都是令人害怕的,心理建设十分关键。及时与家人、朋友沟通,获得情感支持,树立信心,坚持用药。

总结

李婆婆在医院就诊后,医生经过详细的询问和检查发现,李婆婆的体重下降幅度轻微,没有盗汗和发热,也没有明显的淋巴结肿大,且仍能维持正常的日常生活活动。综合评估后,医生认为李婆婆目前没有明显的治疗指征,因此建议她不需额外的药物治疗。医生建议李婆婆保持良好的生活习惯,例如均衡饮食和适量运动,同时保持积极的心理状态。为了及时监测病情的变化,医生建议她每3个月来医院进行随访,以评估病情进展和调整治疗方案。

“哪怕之后需要药物治疗,也不用担心,在医学的不断进步下,慢性淋巴细胞白血病的治疗也将越来越个体化,正在让更多患者重获希望。”

免责申明:本材料仅供医疗卫生专业人士参考,仅作科学信息交流目的,非广告用途,亦不构成对任何药物的商业推广或对诊疗方案的推荐。

参考文献:

  1.  中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会, 中华医学会血液学分会, 中国慢性淋巴细胞白血病工作组. 中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2022年版) [J] . 中华血液学杂志, 2022, 43(5) : 353-358. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.05.001.
  2. 谭巧云,文秋月,张利玲.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的治疗进展[J].中国肿瘤临床与康复,2023,30(04):230-237. 
  3. 陈丹, 王美懿,田晨.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤靶向治疗的最新研究进展[J].中国实验血液学杂志,2024,32(02):643-646.   
  4. 唐潇,邹文蓉,彭鹏,白洋禄.Zanubrutinib在B细胞淋巴瘤中的临床应用[J].中国实验血液学杂志,2022,30(03):965-969.   
  5. 中国临床肿瘤学会(CSCO)淋巴瘤专家委员会. 布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂治疗B细胞恶性肿瘤中国专家共识 [J] . 白血病·淋巴瘤, 2022, 31(9) : 513-526.
  6. Burger JA, Barr PM, Robak T, et al. Long-term efficacy and safety of first-line ibrutinib treatment for patients with CLL/SLL: 5 years of follow-up from the phase 3 RESONATE-2 study. Leukemia. 2020 Mar;34(3):787-798. doi: 10.1038/s41375-019-0602-x. Epub 2019 Oct 18. PMID: 31628428; PMCID: PMC7214263.
  7.  Byrd JC, Woyach JA, Furman RR, et al. Acalabrutinib in treatment-naive chronic lymphocytic leukemia. Blood. 2021 Jun 17;137(24):3327-3338. doi: 10.1182/blood.2020009617. PMID: 33786588; PMCID: PMC8670015.
  8. Liu, Y., Wang, M., & et al. (2021). SEQUOIA: Results of a Phase 3 Randomized Study of Zanubrutinib in Patients with Treatment-Naive Chronic Lymphocytic Leukemia. Blood, 138(Supplement 1), 396. https://doi.org/10.1182/blood-2021-150093.
  9. Niemann CU. BTK inhibitors: safety + efficacy = outcome. Blood. 2023 Aug 24;142(8):679-680. doi: 10.1182/blood.2023020974. PMID: 37616021.

【健康科普】小孩口吃的原因和解决方法?小孩口吃的原因和解决方法是一个复杂且值得深入探讨的话题,它不仅关乎孩子的语言表达,更影响着他们的心理健康和社交能力。

原因方面,小孩口吃的成因多种多样,涉及生理、心理、环境等多个层面。首先,遗传因素不容忽视。研究表明,口吃往往呈现家族聚集性,即口吃患者的家族中往往有口吃病史,这提示我们口吃可能与遗传基因有一定关联。然而,遗传因素并非唯一原因,它只是众多影响因素中的一个。

其次,语言发育的个体差异是导致口吃的另一个重要原因。每个孩子的语言发展速度都是不同的,有些孩子在语言发展过程中可能会遇到一些挑战,如语言环境不佳、模仿他人说话方式等,这些都可能导致他们出现语言节奏和流畅性的问题。此外,孩子在学习说话时,如果受到过多的批评、指责或打断,也可能导致他们产生心理压力,进而引发口吃现象。

心理因素同样是导致小孩口吃的重要原因。孩子在成长过程中,可能会因为各种原因产生紧张、焦虑、恐惧等情绪状态。这些情绪状态会干扰他们的思维过程,使他们在说话时难以集中注意力,从而导致口吃。特别是在面对陌生环境、人群或需要表达复杂思想时,孩子可能会因为心理压力而更加难以流畅地说话。

解决方法方面,针对小孩口吃问题,我们需要采取一系列综合性的措施来帮助孩子克服这一挑战。首先,要创造一个宽松、鼓励的语言环境。家长和教育者应该给予孩子足够的支持和鼓励,让他们感受到自己的努力和进步被认可和赞赏。同时,要避免在孩子说话时打断或纠正他们,以免增加他们的心理压力和焦虑感。

其次,可以通过专业的语言训练来帮助孩子提高语言流畅性。这些训练可以包括发音练习、节奏训练、口语表达技巧等。通过系统的训练,孩子可以逐渐掌握正确的发音方法和说话节奏,从而改善口吃现象。

此外,家长和教育者还可以尝试通过心理干预来减轻孩子的焦虑和恐惧情绪。这可以包括与孩子进行深入的沟通,了解他们的内心需求和感受;鼓励他们参加社交活动,增强自信心和社交能力;以及寻求专业心理咨询师的帮助,通过心理治疗来减轻孩子的心理负担。

【健康科普】小孩口吃的原因和解决方法?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:小孩口吃的原因和解决方法需要综合考虑多种因素,并采取针对性的措施来帮助孩子克服这一问题。通过创造一个宽松、鼓励的语言环境、进行专业的语言训练以及心理干预等措施,我们可以帮助孩子逐步改善口吃现象,提高他们的语言表达能力和社交能力。

棘手而头疼的再生障碍性贫血?

【健康科普】小孩老是尿床是什么原因?小孩老是尿床,即遗尿,可能涉及多个方面的原因。以下是对这些原因的详细归纳:

一、遗传因素

遗传因素在小儿遗尿中占据重要地位。研究表明,约有50%的遗尿症患儿的父母有遗尿症状,当父母双方都有遗尿症状时,患儿出现遗尿的几率可高达75%。这种遗传倾向可能由常染色体显性遗传造成。

二、生理发育因素

膀胱功能异常:包括膀胱过度活跃和逼尿肌不稳定。有些患遗尿症的小儿的膀胱容量较正常孩子小,导致他们更容易尿床。此外,输尿管异位开口、膀胱阴道瘘等解剖因素也可能导致遗尿。

神经内分泌因素:遗尿的孩子往往伴随有夜尿增多和抗利尿激素周期性紊乱。抗利尿激素分泌不足可能导致夜间尿量增多,从而增加遗尿的风险。

睡眠和觉醒功能发育迟缓:患儿睡眠期由于很难被唤醒,不仅比非遗尿同龄人睡得更深,也可能睡得更好,导致膀胱充盈的冲动不足以使患儿从睡眠中清醒,从而引发遗尿。

三、心理因素

心理因素也是导致小儿遗尿的重要原因之一。儿童在受到不良精神刺激时,如家庭变故、学习压力增大、受到恐吓或暴力等,容易出现精神紧张和情绪波动,从而影响排尿控制中枢,导致遗尿症的发生。心理障碍如抑郁、多动症等也可能伴随遗尿症状。

四、不良生活习惯

不良饮食习惯:晚餐过量饮水、摄入过多含水分的食物(如牛奶、巧克力、柑橘类水果等)会增加夜间尿量,而夜间睡眠过深又无法及时醒来排尿,从而导致遗尿。

排尿习惯训练不良:过早或过晚的排尿训练都可能影响儿童排尿习惯的形成。过早的排尿训练可能超出儿童的接受能力,导致排尿自控管理紊乱;而过晚的排尿训练则可能使儿童没有养成自己控制排尿的习惯。训练方法不当(如强制排尿、责骂责备等)也可能加重儿童的心理负担,导致遗尿症的发生。

五、疾病因素

虽然不常见,但某些疾病也可能导致小儿遗尿。这些疾病包括泌尿生殖器官的局部刺激(如包茎、包皮过长、外阴炎、先天性尿道畸形、尿路感染等)、脊柱裂、癫痫、糖尿病、尿崩症等全身疾病。此外,无症状性细菌尿和高钙尿也可能引起遗尿。

【健康科普】小孩老是尿床是什么原因?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:孩子老是尿床的原因可能涉及遗传、生理发育、心理、不良生活习惯以及疾病等多个方面。因此,在面对小孩遗尿问题时,家长应耐心观察和分析原因,并寻求专业医生的帮助和建议。

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