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隆回县人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

隆回县人民医院坐落在县城南边的赧水河畔,始建于1947年,现已发展壮大为集医疗、急救、教学、科研、预防保健、康复于一体的“县危重孕产妇救治中心”、“县120急救中心”、“县胸痛中心”、“脑卒中中心”、“新生儿救治中心”县域医疗“五大中心”、国家县域三级综合性医院。医院辐射区域有隆回、武冈、洞口、邵阳县等周边县域,服务人群达200万人以上;系全国百佳医院、全国百姓放心示范医院、湖南省脱贫攻坚先进集体、邵阳市精神文明建设最美医院。2019年我院成功创建为国家县域三级综合医院,综合实力位于湖南省县级医院前列。目前,医院已经拥有在职职工1315人,其中各类专业技术人员1205人,正高职称22人,副高职称180人,硕士研究生35人;占地面积58亩,日均住院病人1000人左右,年门诊量50万人次,年出院病人5万人次,编制床位801张,实际开放床位1010张;拥有美国GE3.0T磁共振、GE64排螺旋CT、数字减影血管造影系统(DSA)、直线加速器(已购,待肿瘤中心建成后安装)等国际一流品牌设备100余台,万元以上医疗设备1000余台,价值2.5亿余元。设有临床、医技、行政后勤管理科室59个,其中临床科室33个、医技科室10个、行政后勤科室16个。学科中,专科齐全,百花齐放,特色专科有心血管内科、神经内科、肾病风湿免疫科、呼吸内科、消化内科、感染内科、肿瘤血液内分泌科、儿科、新生儿科、急诊科、重症医学科、肝胆疝外科、骨伤关节科、泌尿外科、神经烧伤外科、胃肠外科、脊柱骨病科、胸外乳甲外科、妇科、产科、眼耳鼻喉科、口腔科、介入科、中医科、医学康复科、血液透析中心、麻醉手术中心等27个学科均已形成品牌优势。其中大骨科(关节骨伤科、脊柱骨病科)被湖南省卫健委认定为县级省重点临床专科;心血管内科、重症医学科、消化内科、胃肠外科、肾内科、新生儿科、神经内科、神经外科、乳甲外科、泌尿外科、骨科、妇科、儿科、眼耳鼻喉科、呼吸内科、临床护理学、临床药学、超声科、病理科、检验科、护理等21个学科被邵阳市卫健委认定为县级市重点临床、医技专科。心血管、介入科在2021年4月获得国家胸痛中心认证,平均年内完成手术3000余台,成功率达到99%,解决了胸痛病人不出县,社会效应良好。近年来,转院率始终稳定在1.6%以内,基本实现了“大病不出县”目前,隆回县人民医院医疗技术、学科布局、教学科研、院区建设均已进入快速发展期,高22层、建筑面积达3.8万平方米的新住院大楼已建成,预计2023年底投入使用;肿瘤治疗中心建设计划于2023年底投入使用;占地面积280亩的城北新院建设已启动。近年来,隆回县人民医院始终坚持“质量立院、科技兴院、人才强院、文化育院”的战略方针,秉承“爱院、敬业、奉献、创新”的院训精神,落实“以病人为中心”的服务理念,持续提高医疗质量,深化服务内涵,以精湛的技术、一流的服务、优美的环境、良好的信誉,为广大人民群众的生命健康保驾护航。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

李鹏 主治医师

擅长普外科肝胆疾病,腹外疝,胰腺炎,心血管疾病,慢性支气管炎,呼吸衰竭疾病,特别是脓毒症,感染性休克,多器官功能不全,脑卒中等各种危重疾病的抢救治疗。

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擅长:擅长普外科肝胆疾病,腹外疝,胰腺炎,心血管疾病,慢性支气管炎,呼吸衰竭疾病,特别是脓毒症,感染性休克,多器官功能不全,脑卒中等各种危重疾病的抢救治疗。
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曹鑫 主治医师

在脑血管病、癫痫、脱髓鞘疾病、脊髓病、神经系统感染性疾病、周围神经疾病、神经肌肉接头及肌源性疾病等诊断和治疗积累了比较丰富的经验;对疑难危重病例的诊治的也有自己独到见解和较高的水平。

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擅长:在脑血管病、癫痫、脱髓鞘疾病、脊髓病、神经系统感染性疾病、周围神经疾病、神经肌肉接头及肌源性疾病等诊断和治疗积累了比较丰富的经验;对疑难危重病例的诊治的也有自己独到见解和较高的水平。
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阮晶铎 主治医师

全身影像诊断,呼吸影像,CT引导下穿刺活检

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擅长:全身影像诊断,呼吸影像,CT引导下穿刺活检
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贺娟 主治医师

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张庆夏 主治医师

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陈姣娣 主治医师

擅长一些高血压,冠心病,糖尿病,风湿,类风湿,颈椎腰椎病等常见的慢性病,以及妇科,儿科一些常见病!

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擅长:擅长一些高血压,冠心病,糖尿病,风湿,类风湿,颈椎腰椎病等常见的慢性病,以及妇科,儿科一些常见病!
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王小艳 住院医师

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吴咏雄 副主任医师

擅长肛肠、胃肠常见疾病诊疗及微创手术、营养治疗、健康管理等。

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患友问诊

我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
36
2024-09-19 11:55:14
患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
66
2024-09-19 11:55:14
POEMS综合症患者,长期使用来那度胺,咨询集采药物价格问题。患者男性35岁
59
2024-09-19 11:55:14
我有POEms综合症,糖尿病和心脏支架的病史,想了解用药和生活注意事项。患者男性48岁
49
2024-09-19 11:55:14
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。患者女性
20
2024-09-19 11:55:14
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
64
2024-09-19 11:55:14
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
69
2024-09-19 11:55:14
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
21
2024-09-19 11:55:14
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
22
2024-09-19 11:55:14
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
58
2024-09-19 11:55:14

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

近期,武打演员徐少强因食管癌离世,享年73岁。他的离去让影迷们感到惋惜,很多人都看过他的电影......

食管癌是一种常见的恶性肿瘤, 也是国内第7大癌种 [1]。面对食管癌,我们如何能更早地筛查,才能早期地预防它?我们一起来了解。

高发地区人群需要注意筛查食管癌

值得让大家注意的是,食管癌的发病有明显的地域差异,哪些地区食管癌高发?

高发区主要集中在太行山脉附近区域(河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽),以及安徽、江苏苏北、四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建闽南等地区 [2]。注意这里的高发也是统计学数据,相对其他地区而言,并非一定会发,可以引起注意做好筛查。

另外食管癌似乎更容易找上男性,我国食管癌流行学典型特征为男性发病率高于女性,农村人口发病率高于城市人口。

年龄≥40岁,吸烟喝酒等别忘了筛查

对于没有明显症状的健康人群,如何做好食管癌筛查?哪些人群推荐做?根据CSCO指南,可以将需要做筛查的人群分为两类,一类是一般人群,另外一类是高危人群。

  • 对于一般人群而言,如果年龄≥40岁,而且有吸烟、饮酒、进食过快、喜食高温食物、饮浓茶等不良生活习惯,需要行内镜下食管黏膜碘染色(Ⅲ级推荐)。

以下是对3类高危人群的建议 [3]

推荐等级

高危人群

筛查建议

I 级推荐

年龄≥40 岁,来自食管肿瘤高发地区,或有食管肿瘤家族史,或具有食管癌高危因素(吸烟、重度饮酒、头颈部或呼吸道鳞癌、喜食高温及腌制食物、口腔卫生状况不良等)为高危人群

内镜下食管黏膜碘染色;

对于具有巴雷特食管(Barrett esophagus,BE)高危因素患者或内镜下新发现为BE患者,内镜下每隔2cm四点位活检(至少8块活检组织)

II 级推荐

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(失弛缓症和腐蚀性狭窄、胼胝症、肥胖)为高危人群

每 1 - 3 年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

Ⅲ级推荐

对于筛查患者病理为重度异型增生,拒绝行内镜下治疗者

每年行内镜下食管黏膜碘染色随访

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(人乳头瘤病毒感染、既往胃切除术、萎缩性胃炎、口服双膦酸盐)为高危人群

每1 - 3年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

 

对于巴雷特食管部分,国家卫健委发布的22版食管癌指南还做了详细的补充 [2]

若存在洛杉矶分级诊断为 B、C、D 级别的食管炎,需先规律服用质子泵抑制剂,治疗 8~12 周后再行内镜下诊断;若没有巴雷特食管,则可以终止内镜筛查;若病理诊断为巴雷特食管不伴有异型增生,每隔 3~5 年再次行内镜检查及病理活检;若病理诊断为巴雷特食管伴低级别上皮内瘤变/异型增生,则需行食管内镜下治疗或每年行内镜检查并每隔 1cm 行 4 点位活检;若病理诊断为巴雷特食管合并高级别上皮内瘤变,则需行食管内镜下治疗或外科手术治疗。

7条预防食管癌小建议

最后附上癌症预防的7条建议:

1.不要吸烟。

2.不喝酒,如果饮酒的话要适度饮用。

3.增加水果和蔬菜的摄入量;可以让胃肠道健康提供维生素、微量元素营养物质和纤维。

4.避免食用腌制蔬菜以及加工肉类。

5.不要暴饮暴食,以防止食管反流和肥胖。

6.定期锻炼以保持健康的体重并有助于胃肠功能。

7.治疗任何幽门螺杆菌感染,特别是在胃癌高发地区。

参考文献

1.Bingfeng Han, Rongshou Zheng, Hongmei Zeng, Shaoming Wang, Kexin Sun, Ru Chen, Li Li, Wenqiang Wei, Jie He,Cancer incidence and mortality in China, 2022,Journal of the National Cancer Center,Volume 4, Issue 1,2024.

2.食管癌诊疗指南(2022年版)

3.中国临床肿瘤学会(CSCO)食管癌诊疗指南2024

4.Yang CS, Chen X, Tu S. Etiology and Prevention of Esophageal Cancer. Gastrointest Tumors. 2016 Sep;3(1):3-16. doi: 10.1159/000443155. Epub 2016 Feb 3. PMID: 27722152; PMCID: PMC5040887.

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