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青海省儿童医院萎缩性老年性黄斑变性专家

简介:

青海省妇女儿童医院始建于1972年,2000年组建了妇产科,2005年更名为青海省妇女儿童医院,是青海省唯一集医疗、急救、预防、康复、保健、教学、科研为一体的“三级甲等”妇女儿童医院,青海大学医学院临床教学医院、全国儿科临床住院医师规范化培训基地。全院占地面积88亩,南院区于2019年6月1日正式启用,实现“一院两区”格局。医疗建筑面积从5.7万平方米增加到9.4万平方米,编制床位1000张。年门急诊37万多人次,住院患者3.2万人次。现有职工1132名,其中高级专业技术人员155名,享受政府特殊津贴专家6名,省级专家1名,博士学位1人,硕士学位9人。医院拥有0.5T磁共振、1.5T磁共振、16排和64排螺旋CT、数字血管造影机、数字化X线摄影机、彩色多普勒超声诊断仪(GE-E8、飞利浦EPIQ7)、体外循环机、体外膜肺机、生化分析仪、电化学发光分析仪、全自动过敏原分析仪、西门子乳腺全容积自动成像系统全自动细菌鉴定和药敏分析仪等设备。医院设临床科室27个,医技科室6个。儿内科开设内分泌科、重症医学科、新生儿、呼吸、感染消化、心血管及介入、神经、肾脏、血液与肿瘤等学科。儿外科开设了新生儿、胃肠、肝胆、泌尿、骨科、脑外等学科。还独立开设了儿童保健科、康复科、耳鼻咽喉科、眼科、口腔科、皮肤科、麻醉科等学科。成人专业设产科、妇科、妇保科、乳腺科。医院设有完善的医技科室:放射、CT、核磁共振(MRI)、介入、超声、心电功能、脑电功能、病理等。现有青海省儿童急救诊疗中心、儿童康复疗愈中心、儿童视光学中心、残疾儿童诊断中心、儿童听力筛查诊断中心、危重新生儿救治中心、儿童血液肿瘤诊疗中心、青海省新生儿急危重症救治中心、青海省高原儿科医学诊疗中心、青海省儿科医学培训中心、青海省儿科医学研究中心“十一个中心”,其中国家级重点专科1个,省级重点专科6个。医院是青海省先天性结构畸形救助项目定点医疗机构和项目管理单位、青海省新生儿先天性心脏病筛查项目定点医疗机构和管理单位、“小天使基金”青海省首家定点医院、中华慈善总会威高爱心工程慈善项目定点医院。近年来,医院以重大技术引进作为学科建设和人才培养的抓手,做到“引进一项技术、培养一个团队、发展一个学科”。异基因造血干细胞移植技术、先天性心脏病介入治疗术、儿童脊柱侧弯矫正术、血液净化技术治疗严重脓毒症、脐单孔腹腔镜技术、电子支气管镜应用于肺泡灌洗及支气管发育畸形、异常的检查和治疗等高新技术不断应用于临床。在先心介入治疗的基础上2018年顺利开展心脏外科,2019年在青藏高原首次将ECMO技术应用于儿科领域,并取得了突破性进展。完成了我院首例选择性脊髓神经后根切断术和脑室镜下第三脑室底造瘘术。2021年成功完成半相合造血干细胞移植术,填补了青海省内空白。医院积极构建以医疗联合体为基础的新型医疗服务体系,扎实推进分级诊疗,让群众就近享受基本医疗服务医改要求,提升医疗服务能力,优化医疗资源配置。2016年5月26日以我院为牵头单位,联合州(市)、县级医院及社区服务中心医院共41家医院成立了青海儿科医疗联合体。同时积极与国内知名医院如重庆医科大学附属儿童医院、上海儿童医学中心、首都儿研所、北京儿童医院建立了友好帮扶医院,尤其2013年加入北京儿童医院集团后,与国内41余家儿童及妇幼保健院建立友好关系,为我院的学科发展、人才培养起到了积极推动作用。黄斑变性的病理机制主要为黄斑区结构的衰老性改变。表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中,并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后,导致黄斑变性发生,总之主要与黄斑区长期慢性光损伤,脉络膜血管硬化,视网膜色素上皮细胞老化有关。,病因尚未确定,可能与遗传、慢性光损害、营养障碍、中毒、免疫性疾病、心血管系统及呼吸系统等全身性疾病等有关。也可能是多种因素复合作用的结果。,黄斑,1.抗氧化剂 口服维生素C、维生素E、Zn、叶黄素、玉米黄质可防止自由基对细胞的损害,保护视细胞,起到视网膜组织营养剂的作用。 2.抗VEGF治疗 基于对CNV发病机理的认识,血管内皮细胞因子(VEGF)在络膜新生血管(CNV)发生发展中起到了轴心作用。Ranibizumab(Lucentis)是人源化重组抗VEGF单克隆抗体片段Fab部分,可结合所有检测到的VEGF异构体,减少血管的渗透性并抑制CNV形成。使用方法为玻璃内注射。 3.激光治疗 用激光所产生的热能,摧毁黄斑区的异常新生血管。激光光凝仅是为了封闭已经存在的新生血管,并不能阻止新的新生血管的形成,是一种对症治疗。同时,激光稍一过量,本身可以使脉络膜新生血管增生,且对附近的正常组织也产生损坏,视功能将受到大的影响,必须警惕。 4.经瞳温热疗法(TTT) 此法是采用810nm波长的近红外激光,在视网膜上的辐射率为7.5W/cm2,穿透力强而屈光间质吸收少,使靶组织缓慢升温10℃左右。 5.光动力疗法(PDT) 是将一种特异的光敏剂注射到病人的血液中,当药物循环到视网膜时,用689nm激光照射激发光敏剂,从而破坏异常的新生血管,而对正常的视网膜组织没有损伤。 6.手术治疗 如视网膜下新生血管膜的切除、黄斑转位术、视网膜移植等。,在本病早期,特别是萎缩性型的早期,当与出现于视力正常的老年性玻璃膜疣鉴别。其主要不同点除视功能外,前者玻璃膜疣大小不一,相当密集,境界比较模糊,玻璃膜疣之间杂有色素斑及脱色斑等色素紊乱。后者玻璃膜疣稀疏,大小相仿,无色素紊乱。 湿性型在色素上皮层下发生血肿时,应与脉络膜黑色素病例鉴别。最可靠的方法是荧光素眼底血管造影,血肿因背景荧光被遮盖呈大片无荧光区。黑色素病因病体内新生血管渗漏而出现多湖状强荧光斑。 湿性型单眼进入突变期,黄斑部有渗出及出血,特别是发病年龄较轻者,还要与中心性渗出性脉络膜炎鉴别。后者另眼无玻璃膜疣,病眼后部玻璃体中可以见到炎症细胞性混浊。,无,OCT、荧光素眼底血管造影、吲哚菁绿脉络膜造影等眼科专科检查。,。

王雪君 副主任医师

癫痫,小儿神经系统疾病

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金红芳 主任医师

擅长儿童神经系统疾病的诊断、治疗及儿童发育障碍性疾病的诊断治疗

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史晓玲 副主任医师

小儿神经内科癫痫疾病

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吕会 副主任医师

儿童呼吸、消化系统疾病的诊治

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擅长:儿童呼吸、消化系统疾病的诊治
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逯文娟 主治医师

湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、痤疮、毛囊炎、汗疱疹、过敏性皮炎等

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马春兰 主治医师

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刘志兰 住院医师

内分泌常见病

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黄崇刚 副主任医师

儿童呼吸系统疾病

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擅长:儿童呼吸系统疾病
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孟生华 主任医师

儿童生长发育疾病,儿童营养与喂养,儿童行为发育,儿童神经精神发育等一系列儿科遗传代谢疑难病症,矮小症,儿童发育迟缓、营养不良、身材矮小,多动症、性早熟等诊断与治疗。

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赵忠庆 住院医师

腹部外科包括腹痛,阑尾炎、巨结肠、肠套叠、先天畸形、斜疝、隐睾、鞘膜积液以及小儿四肢外伤、畸形,脑积水等疾病的诊治。

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患友问诊

患者发现视力下降,AI眼底检查显示双眼视网膜玻璃膜疣和左眼黄斑病变,希望了解是否需要治疗,患者信息:无特殊情况。
38
2024-11-07 06:44:09
我右眼视力下降,检查结果显示有黄斑变性和黄斑水肿,想了解治疗方法和注意事项。患者信息:无特殊情况。
26
2024-11-07 06:44:09
右眼模糊不清,黄斑区萎缩,外伤史,求伤残鉴定。患者男性47岁
61
2024-11-07 06:44:09
我想了解老年人黄斑萎缩的饮食建议和补充剂的使用方法,应该怎么做呢?
29
2024-11-07 06:44:09
视网膜变性,激光手术后右眼不适,左眼黄斑萎缩,糖尿病5年。患者女性45岁
41
2024-11-07 06:44:09
我老婆高度近视,眼底有改变,视力模糊不清,担心会失明,想知道是否能治愈?
59
2024-11-07 06:44:09
皮肤凹陷和色素沉着已三年未变,求诊断和治疗建议。患者男性24岁
7
2024-11-07 06:44:09
我最近视力模糊,看事物时会弯曲,偶尔有黑点出现,之前有过感冒和新冠肺炎的经历,想知道这是什么情况?患者男性58岁
57
2024-11-07 06:44:09
11岁孩子眼底黄斑区萎缩,想了解是否可以使用进口叶黄素。
48
2024-11-07 06:44:09
男性患者,近期视力下降,眼睛干涩,高血压和糖尿病病史,想了解黄斑病的治疗方法和叶黄素的功效。
34
2024-11-07 06:44:09

科普文章

#萎缩性老年性黄斑变性
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老年性黄斑变性是随着年龄增大(>50岁)黄斑区出现的退行性病变。

黄斑是眼底的一个组织结构,它很小(直径大约1.5mm),占眼底的面积并不大,但是它确实是人们看东西的一个非常重要的组织结构,也是看东西最关键的部位。老年性黄斑变性又叫年龄相关性的黄斑变性,它是和年龄相关的,主要是随着年龄的增大黄斑区出现退行性病变。

其中一些就是长了不该长的一些新生血管,这个叫做渗出性的老年性黄斑变性,这种新生血管特别容易破裂、出血、渗出,严重影响人们的视力。还有一种是萎缩性的黄斑病变,因为萎缩性的发病比较缓慢,早期视力损害比较低。但是渗出性老年性黄斑变性,它对视力损害是非常严重,甚至会失明,如果不及的时治疗的话,视力越来越差。

随着科的进步,有许多药物可以专治黄斑部的异常新生血管(抗一VEGF),及时规范的治疗,许多患者可以控制病变的发展。

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日,特朗普还是哈里斯?悬念即将揭晓。无论是谁当选,咱都应注意健康,可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康?还真有!

研究数据显示,016年美国大选后,急性心血管(CVD)事件的发生率高出1.62倍,2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间,男性心血管发生率增1.3倍,女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选(特朗普vs希拉里),研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁,一半以上是女性(53.2%)。

图1 研究人群

研究结果表明,与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率(58例住院)相比,选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍(P=0.004,94例住院)。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比,选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时,也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中,研究还分别评估了因急性心肌梗死(AMI)和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响?

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期,研究共纳入639万18岁以上的成员,62.1%参与者年龄在18-54岁,29.6%参与者55-74岁,8.3%年龄大于75岁;类似于2016年数据,53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病(CVD)住院率(666次住院)比选举前两周同期的5天住院率(569次住院)高1.1倍。进一步细看其中不同的人群,可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比,CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死(AMI)、中风和心力衰竭(HF)住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率(179次住院)比选举前两周同期5天(126次住院)高1.42倍,而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说,愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中,情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明,当我们处于压力之中,比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等,也会增加急性心血管疾病事件发生,比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏,它还在睡眠上兴风作浪!

真的有人因大选睡不好?

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁,非美国参与者33.58岁,女性占比较高,分别有81.71%和77.36%。

结果表明,选举当晚,美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少(图7-a),对于美国参与者而言,卧床时间减少(图7-b)、睡眠后觉醒时间增加(图7-d)、睡眠效率更差(图7-c)。

图7 美国大选与睡眠

此外,在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加,这三天分别对应万圣节(10月31日)、选举日(11月3日)以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间(11月7日)。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源:

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

美国食品和药物管理局(FDA)已授予Capsida CAP-002孤儿药认定。CAP-002是该公司领先的研究性基因疗法,用于治疗由突触融合蛋白结合蛋白1 (STXBP1)突变引起的发育型和癫痫型脑病(DEE)。

CAP-002是一种新型首创基因疗法,目前处于IND申请阶段。由突触融合蛋白1(STXBP1)基因突变引起的遗传性癫痫是一种难治性的发育性癫痫性脑病,全球每26000名儿童中就有一名受到影响。

这种脑病与严重的发育迟缓和智力障碍、难治性癫痫发作和癫痫意外猝死(SUDEP)有关。STXBP1遗传性癫痫是由编码神经递质和神经肽释放的蛋白质的STXBP1基因突变引起的,神经递质和神经肽负责大脑和整个中枢神经系统神经元之间的通信。

STXBP1遗传性癫痫没有疾病修饰疗法。目前的治疗仅是支持性的,暂无获批的治疗方法。

Capsida是一家基因治疗公司,拥有中枢神经系统(CNS)管线,包括针对所有年龄段的罕见和更常见疾病的疾病修饰和潜在治愈性治疗。该公司管线多为基因补充疗法,适应证主要是帕金森病、癫痫型脑病等。

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