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应城市人民医院A型血友病专家

简介:

应城历史悠久,人文荟萃,是古蒲骚故地,以“因地处要冲,应置城为守”而得名,素有“膏都盐海”“鱼米之乡”的美誉。地处武汉、襄阳、荆州大三角经济区域的中心点,交通便利,中心城区距武汉88公里、距离董永故里孝感49公里。应城市人民医院始建于1934年9月,占地面积6.4万平方米,拥有固定资产5.07亿元,是一所集医疗、急救、教学、科研、预防、保健、健康管理为一体的国家三级综合医院。是国际爱婴医院、国际紧急救援中心网络医院、国家卫健委县级医院综合服务能力推荐医院、国家卫健委“千县工程”县医院综合能力提升工作县医院、国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度四级甲等医院、中国基层胸痛中心、脑卒中防治中心、中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位、国家节约型公共机构示范单位;是湖北省改善医疗服务行动计划示范医院、湖北省首批试点县(市)县级公立医院综合试点医院、湖北省老年友善医疗机构、互联网医院、湖北省卫健委静脉用药集中调配中心合格单位;是湖北省泌尿外科专家工作站、武汉大学人民医院湖北省人民医院卒中云桥救治联盟理事单位、湖北省中毒与职业病联盟基地、湖北省分娩镇痛联盟理事单位、中部神经系统疾病医疗共享平台理事单位、湖北省中医消化专科联盟理事单位、湖北省癌症中心癌症规范化诊疗单位;是武汉大学中南医院紧密型医联体医院、武汉市协和医院技术协作医院、武汉市中心医院技术协作医院、武汉大学人民医院(湖北省人民医院)技术协作医院。医院开放床位数880张。在岗职工1232人,其中卫生高级专业技术人员216人、博士、硕士研究生25人,历届市管优秀人才13人,享受国务院、湖北省、孝感市以及应城市政府特殊津贴者34人,正高级职称66人,副高级职称150人。医院科室齐全,实力雄厚,设有29个临床科室、7个医技科室,22个行政职能科室。其中呼吸与危重症医学科、普通外科、放射影像科、康复疼痛科、病理科、眼科、神经外科、肾病内科、耳鼻咽喉科、心血管内科、神经内科、泌尿外科、超声影像科、产科、医学检验科被评为湖北省级临床重点专科;口腔科被评为湖北省级临床重点建设专科;急诊医学科、新生儿科、皮肤科、消化内科、儿科、麻醉科、感染性疾病科被评为孝感市级临床重点专科。医院拥有64排螺旋CT、SOMATOMDrive西门子第三代双源CT、GE1.5T超导磁共振及GE1.5T螺旋磁共振、GE数字平板血管造影机、数字化X线平板摄影系统、医科达15M调强直线加速器、东科大型高压氧舱、四维彩色多普勒超声波诊断仪、高端多普勒超声诊断仪、全数字乳腺成像系统、全自动生化分析仪、全自动血凝仪、电子胃镜、结肠镜、电子纤支镜、超高清腹腔镜、关节镜、椎间孔镜、钬激光、前列腺电切镜、输尿管软镜、玻璃体切割系统、血液透析机、过敏原检测仪、高频皮肤治疗仪、全自动血液分析流水线、全自动微生物质谱检测系统等大批先进诊疗设备。医院坚持实施科技兴院战略,科技实力日益增强。能开展冠状动脉造影和支架植入、心律失常射频消融术;颅内外动脉狭窄支架植入、颅内动脉瘤介入治疗、颅内动脉瘤夹闭术、颅底肿瘤显微切除术、神经内镜技术;纤维支气管镜技术;ERCP、经胸腔镜肺叶切除及食管癌根治手术、经腹腔镜胃癌、结直肠癌根治手术;经腹腔镜胆道手术、肝叶切除术、疝修补术;人工髋关节置换及翻修手术、人工膝关节置换术、颈椎前后路手术;钬激光前列腺剜除术、经皮肾镜、腹腔镜下肾癌根治术;胸腹主动脉夹层动脉瘤覆膜支架腔内隔绝术、肺动脉血栓清除术(急性肺栓塞介入治疗)、下肢动脉闭塞症腔内成形术;玻璃体切割术、人工晶体悬吊植入、复杂青光眼及白内障微创手术;喉癌根治术、鼓室成形术、听骨链重建术、鼻内镜手术、腭咽成形术;颈腰椎间盘射频消融术、椎间孔镜下腰椎间盘摘除术、椎体成形术、针刀镜下关节滑膜松解术等诊疗技术。先后开展自然科技项目46项,已鉴定科技成果35项,其中国际领先水平2项、国内领先水平11项,市级科技进步奖23项。医院被中国医院院长杂志授予“最具成长力中国医院管理之星”;被中国医院院长杂志、中国医院质量管理奖评选委员会授予中国医院质量管理奖(医疗)优秀奖;艾力彼全国县级医院排名146名;艾力彼智慧医院HIC(信息竞争力)县级医院排名23名;荣获县域医疗榜样力量系列评选“学科建设卓越奖”;荣获国家PCCM科规范化建设二级医院优秀单位;被中共湖北省委、湖北省人民政府授予“湖北省抗击新冠疫情先进集体”;被湖北省人力资源和社会保障厅、湖北省妇女联合会授予“湖北省三八红旗集体”;被湖北省爱国卫生运动委员会授予湖北省卫生先进单位;被湖北省司法厅、湖北省教育厅、湖北省民政厅授予法制建设示范医院;被湖北省健康教育所、湖北省健康促进与控制吸烟学会授予湖北省健康促进医院;被孝感市总工会授予孝感市五一劳动奖状;被孝感市妇女联合会授予“孝感市三八红旗集体荣誉称号”。历史因此而生动、未来因此而生辉,医院干部职工发扬“诚信、互尊、高效、创新”的医院精神,树立“厚德精医、以人为本”的医院宗旨,不断提高医疗服务质量和服务水平,积极创建三级甲等综合医院,努力将医院建设成为应城及周边地区一流健康中心。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

彭琪 主任医师

擅长高血压、冠心病、糖尿病、痛风、胃炎等常见多发性的诊治;以及急危重症的抢救,特别是脑卒中、胸痛、腹痛、昏迷、中毒的治疗。

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擅长:擅长高血压、冠心病、糖尿病、痛风、胃炎等常见多发性的诊治;以及急危重症的抢救,特别是脑卒中、胸痛、腹痛、昏迷、中毒的治疗。
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祁鑫波 主治医师

擅长消化系统疾病、呼吸系统疾病,心脑血管疾病、内分泌系统,急危重症等常见病多发病的诊断和治疗,对幽门螺杆菌感染、胃、十二指肠溃疡、各种便秘、腹泻、肠易激综合征、功能性消化不良、高血压、慢性心功能不全、糖尿病、痛风、慢性阻塞性肺病等慢性病的调理。报告解读、家庭小急症、健康咨询。

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刘多 主治医师

擅长消化系统、心血管系统、呼吸系统、内分泌系统、神经系统疾病的诊断与治疗!内科常见急危重症的救治经验丰富。

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陈祥萍 主治医师

擅长耳鼻咽喉科常见病、多发病的诊断与手术操作技能

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于宏伟 主治医师

擅长内科常见疾病与急危重症的诊断、治疗与预防。

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黄亚 主治医师

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骆亮 主治医师

擅长普外、急诊外科及急危重症患者各种疾病的诊治。

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龚怡 住院医师

普外科,骨科,呼吸内科,消化内科,心内科等常见病多发病的诊断与治疗。

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龙江涛 主治医师

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鲍娜 主治医师

脑卒中,脊髓损伤所致瘫痪,带状疱疹及神经痛,三叉神经痛,颈椎腰椎保守及周围神经阻滞、射频、孔镜微创手术治疗,老年性骨质疏松保守,阻滞及压缩性骨折保守、手术治疗。膝关节炎,肩周炎保守及手法松解术,面瘫等

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擅长:脑卒中,脊髓损伤所致瘫痪,带状疱疹及神经痛,三叉神经痛,颈椎腰椎保守及周围神经阻滞、射频、孔镜微创手术治疗,老年性骨质疏松保守,阻滞及压缩性骨折保守、手术治疗。膝关节炎,肩周炎保守及手法松解术,面瘫等
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患友问诊

O型血父母生出A型血孩子,引发亲子关系疑问,是否需要进行亲子鉴定?患者男性56岁
32
2024-11-24 19:56:26
我想了解A型RH阴性血的特点和可能的影响,最近也在用一些药物,担心会有不良反应。患者女性27岁
44
2024-11-24 19:56:26
31天新生儿黄疸未消退,自购蓝光照射四天效果不明显,最高黄疸值18,曾经吃过退黄药,前几天大便出现绿色胎便样,担心影响宝宝健康。患者男性1个月3天
27
2024-11-24 19:56:26
我有血友病甲类,牙出血轻度,想知道有没有吃的药可以治疗?患者男性14岁
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2024-11-24 19:56:26
患者询问B型血是否意味着有疾病,并询问相关预防措施和症状关注。患者男性19岁
32
2024-11-24 19:56:26
头晕、恶心、心跳加速,疑似与Rh阳性血型有关。患者女性11岁
1
2024-11-24 19:56:26
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39
2024-11-24 19:56:26
我是A型血,皮肤容易出现问题,想知道是否与血型有关?患者女性15岁
6
2024-11-24 19:56:26
28岁男性患者,小时候经常流鼻血,凝血功能不好,怀疑自己患有血友病A,担心是否会遗传给孩子,妻子是否需要做羊水穿刺检查。患者男性28岁
41
2024-11-24 19:56:26
63岁男性血友病A患者,缺乏凝血因子八,寻求止血治疗和生活管理建议。
32
2024-11-24 19:56:26

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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