鸡东县妇幼保健计划生育服务中心是原妇幼保健院和计划生育服务中心整合后于2015年12月16日正式挂牌成立,地处鸡东镇兴东路3号,鸡东县妇保中心医务综合楼项目建设总面积4300㎡,于2013年10月30日投入使用。该中心是一所非营利性的县级妇幼保健计划生育专业机构,承提全县妇幼保健计划生育技术指导工作,为二级甲等妇幼保健院。门诊开设了妇女保健科、儿童保健科、婚前医学检查、新婚孕妇学校、孕前优生优育体检、新生儿疾病筛查、产科门诊、妇科门诊、儿科,计划生育门诊、乳腺专科门诊、母乳喂养咨询门诊等,辅助检查科室设有彩超室、心电室、检验科、微量元素检测,听力筛查室等诊疗服务科室,能满足不同人群的保健需求。(一)人员结构现有在岗职工80人(差额18人、全额46人、聘用12,借调3人,转业兵1人),卫生技术人员65人,其中:正高职3人,副高职10人,中级21人,初级31人。(二)基础设施设备新建妇幼中心医务综合楼占地面积3106余平方米,建筑面积4300余平方米。拥有美国原装进口GES6彩超、阴道镜、Leep刀、全自动生化分析仪、日本原装进口血液分析仪、尿沉渣分析仪、微量元素测定仪、多功能心电监护仪、除颤机、红外线乳腺诊断治疗仪、妇产科电脑综合治疗仪、婴儿蓝光床、综合手术床、多功能产床、胎儿监护仪、心电机等先进的大中型设备30余台件。(三)就诊环境2013年10月新建医务综合楼正式投入使用后,医院设有住院部和门诊部,住院部编制床位50张,实际开放床位23张。设有手术室3间、分娩室2间、待产室2间、新生儿洗浴1间、产后康复室1间;为满足不同患者需求病房设有普通病房、高级病房和VIP病房,病房配备了卫生间、洗浴间、厨房、电视机、太阳能热水器等设备,产妇免费早餐,新生儿免费获取出生属相纪念币,免费注射乙肝免疫球蛋白,孕前免费投服叶酸和乙肝梅毒HIV检测,免费孕前优生优育体检等项目。为广大孕、产妇及新生儿营造出一个温馨舒适的诊疗环境,得到了群众和社会的良好评价。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。