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朔州市中心医院免疫球蛋白缺乏专家

简介:

朔州市中心医院是经山西省卫生厅批准设立的一所严格按照医院标准建造的非营利性市级医疗机构。医院为政府差额财政预算事业单位,是城镇职工和城镇居民医保定点医院。2012年通过评审正式成为二级甲等综合医院,承担着全市疾病治疗、疾病预防和突发性公共卫生事件的急救任务。现开设临床学科20余个,重点打造“四个中心、两个平台”。即“胸痛中心、卒中中心、泌尿外科中心、肿瘤中心、康复中心、介入平台”。发展模式进一步升级“学科专科化,专科中心化,医技护管一体化”,医院拥有国家级层流洁净手术室,国家二级实验室,PCR实验室,导管室,重症监护室等,同时拥有GE1.5T磁共振、GE128层CT、西门子血管机(大C)、脑电图机、日立磁共振(MRI)、日立螺旋CT、狼牌腹腔镜、富士能全数字胃镜、肠镜、支气管纤维镜、胆道镜、膀胱镜、奥林巴斯全自动生化分析仪、罗氏全自动生化分析仪、全自动酶免分析仪、生物梅里埃全自动细菌鉴定及药敏分析系统。医院近年来陆续与北京协和医院、北京安贞医院、北京301医院、北京医科大学第三医院建立了长期的合作关系,与山西医科大学第二医院、山西省人民医院、山西大医院、山西省肿瘤医院建立对口支援和紧密型医联体,并确定为山西医科大学第二医院第七病区,2018年加入大同市第五人民医院城市医疗集团,同年与北京“吴阶平泌尿外科中心”建立医疗合作关系。积力所举,则无不胜;众智所为,则无不成。”朔州市中心医院,在省市各级政府和市卫健委的正确领导下,经过医院领导班子和全体职工的共同努力,已成为朔州市及周边地区老百姓首选就诊的放心医院。免疫球蛋白缺乏症(immunoglobulindeficiency,IgD),又称为免疫球蛋白缺陷病、抗体缺陷综合征等,是因先天性或后天性因素导致患者一种或多种机体免疫功能低下的一大类疾病。本病主要由于先天基因缺陷或某些继发因素所致。,免疫球蛋白缺乏症主要由于基因缺陷、某些继发因素(如药物、泌尿系统疾病、消化系统疾病、恶性B细胞疾病、烧伤等)所致。,全身,免疫球蛋白缺乏症的治疗,首先应明确病因,继发性患者,由于病程是可逆性的,应积极针对原发疾病进行治疗,免疫球蛋白水平可随着原发疾病的控制得到恢复,同时防治感染等并发症。而原发性患者,应根据具体疾病类型、病情严重程度等,制定不同的治疗方案,如无症状或病情较轻者,可无需特殊治疗;病情较重者,需积极防治感染,必要时给予替代治疗和免疫重建,并警惕过敏、自身免疫性疾病和肿瘤的发生。,先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同,可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。,1、勿食生冷食物,餐具定期消毒,预防消化道感染。 2、少吃油炸及脂肪含量过高的食物。 3、少吃甜食。 4、忌食过酸、过辣、过咸等的食物,如辣椒、腊肉、烟熏制品。,进行体格检查,以及血常规、血生化、免疫球蛋白测定、循环T/B细胞检测、T/B细胞亚群检测、病原体检查、自身抗体筛查、基因检测、B超、X线、CT等检查。,。

患友问诊

我想了解免疫球蛋白缺乏症的治疗方法,并询问是否可以在京东大药房购买免疫球蛋白。
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2024-11-16 20:49:06
我想了解复可托脾氨肽口服冻干粉的用法和适应症,是否适合治疗免疫功能低下和自身免疫功能紊乱性疾病?
58
2024-11-16 20:49:06
孩子七岁半,免疫球蛋白低,平时容易生病,想了解如何提高免疫力。
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2024-11-16 20:49:06
我经常感冒,担心自己的免疫力,想知道是否需要用药?患者女性58岁
58
2024-11-16 20:49:06
患者在图文问诊中询问人体免疫球蛋白的供应情况,医生回复称目前没有库存,并表示平台正在努力补充库存。
29
2024-11-16 20:49:06
想提高免疫力,吃什么?
37
2024-11-16 20:49:06
我有手部湿疹,反复发作,前半个月打了增强免疫球蛋白的针,好了点然后又反复。想知道如何增强免疫力?
28
2024-11-16 20:49:06
患者因反复感冒、皮肤问题等症状,担心自己可能存在免疫球蛋白缺乏,寻求医生的帮助。患者男性44岁
66
2024-11-16 20:49:06
孩子免疫球蛋白g低,其他指标正常,询问原因及提升免疫力方法。患者男性7岁
14
2024-11-16 20:49:06
14岁儿童反复呼吸道感染、发烧咳嗽,体温39度,喉咙红肿发炎,已经吃了布洛芬和银黄颗粒,想了解如何增强免疫力?
52
2024-11-16 20:49:06

科普文章

#为抗白喉-破伤风-百日咳联合采取必要的免疫[DTP]#抗体缺乏伴有接近正常的免疫球蛋白或伴有高免疫球蛋白血症
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球蛋白是机体免疫系统所产生的一种蛋白质,参与机体体液免疫。根据在电泳中游动速度不同将其分为α球蛋白、β球蛋白、以及γ球蛋白,主要存在于人体的血浆、体液、组织液中。

 

免疫球蛋白α能有效预防各种病毒、细菌等微生物入侵,属于人体免疫屏障中第一道防线。如免疫球蛋白α偏低时,机体容易受到各种病原微生物入侵而导致各种感染发生。那么,如果出现免疫球蛋白α偏低时究竟该怎么办呢?具体有以下几个方面的内容:

 

心理方面

免疫球蛋白α偏低一般可导致机体免疫功能下降,通过各方面的调节与干预,免疫球蛋白α也是可以慢慢提升的,注意放松心态,积极配合诊疗。

 

生活方面

1.日常生活中注意提升自身免疫力,注意保持心情舒畅,规律休息,均衡膳食,适当进行体育运动。居住环境要注意通风换气。

 

2.日常生活多进食一些蛋白质含量比较高的食物,比如:各种豆制品、鸡蛋、牛初乳、各种瘦肉、鱼虾等。

 

医学干预方面

1.口服各种可以提升免疫球蛋白的药物。

 

2.注射免疫球蛋白。经正规诊疗后免疫球蛋白α低,也可考虑注射免疫球蛋白来提升机体免疫力。

 

3.可使用各种按摩、艾灸、推拿等物理措施来起到开胃健脾调理功效,促进各种免疫球蛋白的吸收。

 

综合以上所叙述的几方面的内容,免疫球蛋白需要多方面的干预来慢慢提升,增强机体抗病力。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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