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陇南市第一人民医院巨球蛋白血症专家

简介:

陇南市第一人民医院成立于1952年,前身为教会诊所。建院以来,几度更名。从早期的“武都专区医院”更名为“陇南地区人民医院”。2004年陇南撤地设市,医院也随之更名为“陇南市第一人民医院”。经过半个多世纪的发展,已成为全市唯一一所集医疗、急救、教育、科研及预防保健为一体的综合性三级医院,承担着全市及周边地区300多万人口的医疗任务。医院设有东、西、南及汉王四个院区,以东江院区为中心,总占地面积143亩,总建筑面积17万平方米,其中东江院区10万平方米,主体建筑有门诊楼、外科楼、内科楼、儿童专科楼(在建)、后勤楼;东江院区为院本部,西院区设在旧城区原址,医养结合中心和门诊部为主;南院区设在江南安置区,以康复治疗为主;汉王院区为陇南市中西医结合医院,2020年4月开工建设,占地63亩,建筑面积4.2万平方米,规划床位500张。医院编制床位1000张,年接待门、急诊患者60万余人次,年住院患者3.4万余人次。年收入59,008.74万元。医院现设有临床科室38个、医技平台科室8个、职能科室23个,陇南市紧急医疗救援中心挂靠我院,其中骨科、泌尿外科等为省级重点学科,胸外科、神经外科、普外科、妇产科、眼科、普内科、心内科、肾内科、感染性疾病科、儿科、口腔科等为全市重点专业科室。医院现有职工1468人,118人具有高级技术职称,234人具有中级技术职称。拥有享受国务院政府特殊津贴专家、省级中青年学术带头人、省级优秀专家、“113”、“2255”工程学术带头人、陇南市领军人才等30余名。医院现有医疗设备4200余台(件),其中包括飞利浦3.0T磁共振、西门子双源CT、GE医用血管造影X线机、西门子全自动生化免疫分析流水线、64排计算机断层扫描装置、应急方舱CT等大型医疗设备。医院积极开展技术创新和科学研究,近三年来开展新业务、新技术206项,填补我市医疗技术空白20余项,获得市级科学技术进步奖18项,在省级以上学术刊物发表学术论文160余篇。医院先后获得“全国卫生文明建设先进集体”、全国总工会“五一劳动奖状”“工人先锋号”、全国妇联“三八红旗手(集体)”、共青团中央“抗震救灾先进团组织”以及“省级文明单位标兵”“全省党风工作先进集体”“全国百姓放心示范医院”“全省医德医风百日竞赛先进集体”等荣誉称号60余项。近年来,我院努力建设先进的医院文化,积极致力于提高医疗技术,改善医疗服务。今天,院党委团结带领全体员工,全面实施“4321”发展总要求:实施四方战略,向“上”寻求支持打造品牌,向“下”回馈基层延伸服务,“内”强专业素质、服务素质、文化素质,“外”树技术形象、行风形象、人文形象,形成上下联动,内外结合,整体推进,协调发展的格局;培育“三项”引领,培育和发挥我院在全市卫生行业技术引领、服务引领、文化引领“三项引领”龙头作用;增强“两个”能力,增强核心能力、综合实力,建设陇南大医疗大健康;服务“一个”中心,以人民健康为中心,生命至上,健康至上,追求卓越技术和医疗服务;秉承求真务实,跨越争光的发展理念,努力把我院建设成为市级区域医疗中心。血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症,巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,血液,球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择,主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,饮食方面建议忌辛辣、刺激性食物,忌高脂肪的食物,以少油、少盐的清淡饮食为主,应选择高蛋白、低脂肪的食物。,组织活检,血常规,。

杜天武 主治医师

中西医结合治疗胃炎、胃溃疡、慢性萎缩性胃炎、颈肩腰腿痛、顽固性皮肤病、功能性心脏病、偏瘫,面瘫、骨性关节炎、风湿寒性关节病、强直性脊柱炎、颈椎病、腰椎间盘突出等病及妇科痛经月经不调等。

好评 99%
接诊量 145
平均等待 -
擅长:中西医结合治疗胃炎、胃溃疡、慢性萎缩性胃炎、颈肩腰腿痛、顽固性皮肤病、功能性心脏病、偏瘫,面瘫、骨性关节炎、风湿寒性关节病、强直性脊柱炎、颈椎病、腰椎间盘突出等病及妇科痛经月经不调等。
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慕威 主治医师

业务范围:乳腺良性肿瘤的小切口美容手术和麦默通微创旋切术;非哺乳期乳腺炎的中西医结合治疗;乳腺癌的规范化、个体化及综合性治疗,手术操作精细,力求微创、微痕。 研究方向:乳腺肿瘤术后个性化乳房再造或重建以及乳腺癌的全程治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:业务范围:乳腺良性肿瘤的小切口美容手术和麦默通微创旋切术;非哺乳期乳腺炎的中西医结合治疗;乳腺癌的规范化、个体化及综合性治疗,手术操作精细,力求微创、微痕。 研究方向:乳腺肿瘤术后个性化乳房再造或重建以及乳腺癌的全程治疗。
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李小龙 主治医师

糖尿病、甲状腺疾病、骨质疏松症、垂体及肾上腺疾病的诊治

好评 100%
接诊量 39
平均等待 -
擅长:糖尿病、甲状腺疾病、骨质疏松症、垂体及肾上腺疾病的诊治
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蔡亚军 主治医师

经皮肺穿刺活检、支气管镜肺活检、灌洗及镜下治疗。慢阻肺、哮喘、肺部感染、肺癌靶向治疗、免疫治疗、化疗、咯血、支气管扩张、咳嗽等呼吸系统疾病

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:经皮肺穿刺活检、支气管镜肺活检、灌洗及镜下治疗。慢阻肺、哮喘、肺部感染、肺癌靶向治疗、免疫治疗、化疗、咯血、支气管扩张、咳嗽等呼吸系统疾病
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患友问诊

肌酐持续升高,球蛋白高,怀疑肾功能不全及免疫性疾病。患者女性34岁
31
2024-11-17 13:12:24
5岁女孩患有球形细胞增多症,长期输血导致铁蛋白超标,寻求排铁药物和治疗方案建议。患者女性5岁
27
2024-11-17 13:12:24
体检显示A/G值偏低、球蛋白增高,无肝炎史。患者女性36岁
28
2024-11-17 13:12:24
华氏巨球蛋白血症患者咨询病情简介:患者患有华氏巨球蛋白血症,有药物过敏史和其他疾病情况,想了解病情和治疗方案。
54
2024-11-17 13:12:24
老人确诊巨球蛋白血症,接受硼替佐米治疗后出现下肢麻木,血小板降低,担心神经系统副作用的严重性和恢复情况,寻求专业医生的建议。患者男性79岁
59
2024-11-17 13:12:24
42岁男性患者,一个月前被诊断出患有格林巴利综合症,已经接受过血浆置换和免疫球蛋白治疗,但没有明显好转,询问是否可以再次使用丙种球蛋白进行治疗。
28
2024-11-17 13:12:24
老年女性,患有套细胞淋巴瘤,咨询用药及副作用。
23
2024-11-17 13:12:24
巨球蛋白血症患者,服用泽布替尼9个月,无其他不适,询问减量可能。
11
2024-11-17 13:12:24
我想了解巨球蛋白血症后期是否会影响呼吸功能,以及用药和生活方面的建议。患者男性77岁
47
2024-11-17 13:12:24
华式巨球蛋白血症患者咨询关于来那度胺用药问题。
56
2024-11-17 13:12:24

科普文章

原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。

它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。

临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。

目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。

由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。

目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。

#瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症#巨球蛋白血症伴缓解
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华氏巨球蛋白血症

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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