白城市医院始建于1949年,历史悠久、技术先进、设备精良、服务优质。在吉林西部享有较高的声誉。经过市医院一代又一代人60多年的艰苦创业,励精图治,开拓进取,白城市医院现已成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急诊、急救为一体的综合性二级甲等医院。医院占地面积4.4万平方米,建筑面积7.02万平方米。在岗职工878人,其中:主任医师23人,副高职称71人,中级专业技术人员153人。现有编制床位600张。拥有全市最先进的1.5核磁共振、128排256层3D微平板iCT、DR、全自动生化分析仪、四维彩色超声诊断仪、血液透析仪、电子胃镜、碎石机、腹腔镜、全球顶级关节镜、多极射频肿瘤消融系统、热化疗灌注机、输尿管软镜、钬激光、等离子电切镜、气压弹道超声碎石、“直线加速器”等10万元以上的医疗检查、检验设备300余台件。是市基本医疗保险、社会统筹保险、铁路医疗保险、老干部残废军人医疗及新型农村合作医疗定点医院。2015年年底,改扩建的4万平方米的医技内科住院综合楼将投入使用,工程竣工后,医院临床数将增至1200张,将最大限度的改善医院的就医环境,满足患者的就医需求。近几年来,白城市医院在引进大量先进设备的同时,不断强化人才的培养和技术的引进,服务质量、技术水平得到了突飞猛进的发展。如今市医院不断引进培养技术人才,技术力量不断加强,每年开展新技术、新项目10余项,多项填补了市内医疗技术的空白。白城市医院在深化医疗改革、加快现代化管理进程的同时,更突出了“以病人为中心、以质量为核心”的服务宗旨。强化技术进步、加快科技兴院,大踏步地向院有专科、科有专病、人有专长方向发展。尤其是医院新一届领导班子上任以来,突出“患者满意、医院发展、职工幸福”治院理念、“人才立院、科技强院”的发展主题和“外树形象,内练硬功”的发展思路。搭建医疗技术协作平台,与吉林大学中日联谊医院结成“集团医院”,每周六都有升级医院的专家教授来医院坐诊;拓展服务范围,成立“鹤城司法鉴定所”;强化管理制度、美化环境、引进培养人才、购入高精尖的设备、基础设施建设等工作都在有条不紊的推进。市医院连续10年被省委、省政府授予精神文明建设先进单位称号,还先后荣获省卫生系统精神文明建设先进单位,“卫生系统先进单位”、“诚信医院”、“消费者满意单位”、“先进基层党组织”“思想政治工作先进单位”、“优秀职工之家”、“劳动模范先进集体”、省级“厂(院)务公开先进单位”、全省品管圈竞赛三等奖等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。