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温州医科大学附属杭州市儿童医院呼吸肌麻痹专家

简介:

杭州市儿童医院是由杭州市人民政府按三级甲等标准全额投资建设的一所集医、教、研于一体的现代化综合性儿童医院。医院创建于2009年1月,总建筑面积约12万平方米,规模床位1000张。截止目前,共有职工700余人,其中高级职称120余人、硕博士200余人、博士生导师、硕士生导师20余人。年门诊达60余万人次,出院病人近2万人次。 医院专业设置齐全,专科特色明显,现有27个临床专科。小儿外科学、小儿呼吸病与感染性疾病学、临床认知心理学为杭州市重点学科,中医儿科学为杭州市重点培育学科。中医康复科、消化病学、骨科学为院级重点学科,泌尿外科学、内分泌学、皮肤病学、医院运维管理学为院级重点培育学科。专科建设涵盖儿童医疗各个领域,满足区域儿童常见病多发病、危重急症救治和康复服务需要。 医院坚持“科教兴院”,积极融入“长三角一体化”发展,与上海交通大学医学院附属新华医院全面开展医疗合作。围绕“杭州市儿童医疗中心”“杭州市儿童保健中心”两个中心,谋求区域性合作、战略性发展。作为北京儿童医院集团成员单位、温州医科大学附属杭州市儿童医院、杭州师范大学附属儿童医院、浙江中医药大学附属杭州儿童医院以及杭州医学院教学医院,承担医学本科生、硕士研究生教学。现为浙江省儿科住院医师规范化培训基地,是浙江大学医学院附属儿童医院住培基地联合体成员,承担区域儿科住培任务。截止目前,医院获得国家自然科学基金委,省自然科学基金委、省科技厅、省卫健委、省中管局、市科技局和市卫健委等科研立项110项,科研经费380余万元。荣获浙江省医药卫生科技奖、杭州市科技进步奖等多个奖项,发表SCI论文30余篇,授权专利23项。医院现为杭州市医学会小儿外科分会的主委单位。 医院积极应对突发公共卫生事件,在新冠肺炎疫情防控救治、重症手足口病防治、甲型流感、登革热等重大突发公共卫生事件中发挥了重要的作用。感染科为省内手足口病重症定点诊治科室承担杭州市乃至周边地区儿童感染、传染性疾病的定点收治工作。 立足“大健康综合体”建设,医院目前设有治未病健康、视力健康、脊柱健康、心理健康4个保健中心。从视觉疗愈角度打造医院环境,从儿童特点给予就医关怀,从独特人文设计营造浓厚文化氛围。两幢主体医疗综合楼是功能完备独具童趣化、智能化、舒适化的儿童健康综合体。除诊疗场所之外,医疗综合楼内还设有少儿图书馆、乐高积木墙、儿童游戏治疗中心、“童年足迹”展览区以及趣咖啡、趣超市、趣音乐等“趣”系列活动功能区。医院以“党建儿童健康联盟”为载体,与100余家政府机关、学校、医疗机构、企业等构建成一个党建共同体,打造一个跨界合作交流平台,建立一个全方位儿童健康保障体系。同时,积极探索广域“健康+”服务模式,将教育、科普、音乐、运动、艺术、营养膳食等多方面与健康相融合,为婴幼儿、儿童及青少年提供全生命周期的健康服务。 医院重视人才队伍建设,培养了浙江省名中医、全国中医临床优秀人才、浙江省“151”人才、浙江省医坛新秀、杭州市医坛新秀、杭州市“131”人才、杭州市“优秀青年岗位能手”等各类人才,选派优秀业务骨干赴德国、英国等知名医院参加国际进修项目。 坚守“不忘初心、牢记使命”,以服务患者为中心,医院先后获得“2019中国医院建设奖第二届中国最美医院”“杭州市巾帼文明岗”“杭州市五一劳动奖状”“杭州市三八红旗集体”“浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“杭州市抗击新冠肺炎疫情先进集体”“杭州市先进基层党组织”等荣誉称号。 医院将全面提升技术和服务水平,秉承“精业厚德 惠泽童心”的宗旨,辐射华东,面向全国,建设具有国内一流水平的三级甲等儿童医学中心。胸部,药物治疗,肌电图,。

邵莉梅 副主任医师

安徽医科大学皮肤病与性病硕士研究生毕业,先后在三甲医院,淮北市人民医院及杭州市第三人民医院从事皮肤科临床工作十余年,擅长儿童特应性皮炎、血管瘤、荨麻疹等疾病诊疗,成人皮肤病及性病,尤其是(慢性)荨麻疹、面部过敏性皮炎、银屑病、白癜风、斑秃、梅毒、尖锐湿疣等常见病及疑难皮肤性病的诊断与治疗经验丰富。

好评 99%
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擅长:安徽医科大学皮肤病与性病硕士研究生毕业,先后在三甲医院,淮北市人民医院及杭州市第三人民医院从事皮肤科临床工作十余年,擅长儿童特应性皮炎、血管瘤、荨麻疹等疾病诊疗,成人皮肤病及性病,尤其是(慢性)荨麻疹、面部过敏性皮炎、银屑病、白癜风、斑秃、梅毒、尖锐湿疣等常见病及疑难皮肤性病的诊断与治疗经验丰富。
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张天燕 副主任医师

擅长焦虑障碍、抑郁障碍、适应障碍、强迫及相关障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍、儿童青少年情绪行为问题的诊治

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擅长:擅长焦虑障碍、抑郁障碍、适应障碍、强迫及相关障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍、儿童青少年情绪行为问题的诊治
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周杰林 主任医师

擅长惊厥、癫痫、脑炎、抽动障碍、发热、支气管炎、肺炎、哮喘、腹痛、腹泻、消化不良等疾病的诊断、治疗。

好评 100%
接诊量 884
平均等待 1小时
擅长:擅长惊厥、癫痫、脑炎、抽动障碍、发热、支气管炎、肺炎、哮喘、腹痛、腹泻、消化不良等疾病的诊断、治疗。
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刘占利 主任医师

小儿常见神经疾病

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擅长:小儿常见神经疾病
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陈云龙 主任医师

小儿呼吸,肺炎,慢性咳嗽,哮喘等诊治。儿童腹泻诊治。

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擅长:小儿呼吸,肺炎,慢性咳嗽,哮喘等诊治。儿童腹泻诊治。
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王海萍 副主任医师

擅长各类惊厥性疾病诊治如复杂性热性惊厥、癫痫;颅内感染、抽动障碍、运动障碍、发育落后等相关神经系统疑难病症的诊断及治疗;对小儿神经电生理检查及判读有一定的研究

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擅长:擅长各类惊厥性疾病诊治如复杂性热性惊厥、癫痫;颅内感染、抽动障碍、运动障碍、发育落后等相关神经系统疑难病症的诊断及治疗;对小儿神经电生理检查及判读有一定的研究
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陈妙月 副主任医师

对于小儿内科各种常见疾病和疑难危重疾病的诊治具有丰富的临床经验,如肺炎、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腹泻、呕吐、腹痛、消化不良、矮小、性早熟、心肌炎、川崎病、手足口病、水痘、腮腺炎等的诊治。

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接诊量 75
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擅长:对于小儿内科各种常见疾病和疑难危重疾病的诊治具有丰富的临床经验,如肺炎、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腹泻、呕吐、腹痛、消化不良、矮小、性早熟、心肌炎、川崎病、手足口病、水痘、腮腺炎等的诊治。
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裘宇辉 副主任医师

腹腔镜微创治疗。 小儿普外科常见病:各种皮肤皮下小肿块,血管瘤,淋巴管瘤,腹股沟斜疝,鞘膜积液,先天性胆总管囊肿,先天性巨结肠,肛门闭锁,胆道闭锁,腹腔盆腔肿物,卵巢肿瘤,梅克尔憩室等 泌尿外科常见病:包茎,包皮过长,隐睾,隐匿阴茎 新生儿外科常见病:先天性肥厚性幽门狭窄,十二指肠梗阻,肠旋转不良,环状胰腺,肠闭锁,骶尾部畸胎瘤,脐部畸形,腹裂,脐膨出等。

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擅长:腹腔镜微创治疗。 小儿普外科常见病:各种皮肤皮下小肿块,血管瘤,淋巴管瘤,腹股沟斜疝,鞘膜积液,先天性胆总管囊肿,先天性巨结肠,肛门闭锁,胆道闭锁,腹腔盆腔肿物,卵巢肿瘤,梅克尔憩室等 泌尿外科常见病:包茎,包皮过长,隐睾,隐匿阴茎 新生儿外科常见病:先天性肥厚性幽门狭窄,十二指肠梗阻,肠旋转不良,环状胰腺,肠闭锁,骶尾部畸胎瘤,脐部畸形,腹裂,脐膨出等。
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李奇峰 副主任医师

儿童神经系统发育的相关疾病如:脊髓栓系、(痉挛性)脑瘫、脑积水,蛛网膜囊肿、脑发育迟缓、脑外伤、颅缝早闭、 Chiari畸形、脑血管病、脑出血、脑肿瘤等疾病,尤其擅长內镜等微创治疗。专注儿童生长发育相关问题,包括儿童脑发育迟缓、儿童长期便秘,遗尿、身材矮小、多动障碍、肥胖、儿童关注力提升等问题。并治疗

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擅长:儿童神经系统发育的相关疾病如:脊髓栓系、(痉挛性)脑瘫、脑积水,蛛网膜囊肿、脑发育迟缓、脑外伤、颅缝早闭、 Chiari畸形、脑血管病、脑出血、脑肿瘤等疾病,尤其擅长內镜等微创治疗。专注儿童生长发育相关问题,包括儿童脑发育迟缓、儿童长期便秘,遗尿、身材矮小、多动障碍、肥胖、儿童关注力提升等问题。并治疗
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张婕 副主任医师

擅长儿童常见病、多发病、过敏疾病的诊疗。如:支气管肺炎,哮喘,食物过敏,湿疹,急性支气管炎,鼻炎,腹泻,各种呼吸道感染等。

好评 100%
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擅长:擅长儿童常见病、多发病、过敏疾病的诊疗。如:支气管肺炎,哮喘,食物过敏,湿疹,急性支气管炎,鼻炎,腹泻,各种呼吸道感染等。
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患友问诊

我咳嗽很厉害,咳嗽停止后出现呼吸肌疼痛,深呼吸和按压都有痛感,CT单显示肺部没有问题,需要吃什么药来缓解疼痛吗?大概多久能好?患者男性32岁
37
2024-11-16 19:28:48
我最近出现了手脚麻痹的症状,前几年有肺栓塞的病史,平常在吃一些药物,想了解具体的治疗方法和生活建议。患者女性71岁
47
2024-11-16 19:28:48
我中午趴着睡了2个小时,醒来后胸口非常疼,喝水也没缓解,吸气时更痛,想知道可能是什么原因?患者男性19岁
37
2024-11-16 19:28:48
我在备孕期,今天白天开始感觉呼吸有些堵,深呼吸会疼痛,胸下方的肋骨按压也疼,想知道可能是什么原因?患者女性29岁
14
2024-11-16 19:28:48
我有呼吸急促、腿发麻、然后特别僵硬,蜷不起来的症状,可能是呼吸性碱中毒,需要医生帮助诊断和治疗。患者女性47岁
61
2024-11-16 19:28:48
孩子说话时一斗一斗的,像断了一样接不上,已经持续了大约2年,能顺畅的深呼吸,但说话时还是一抖一抖的,之前去过两次儿科和儿科门诊,但没有明确的诊断。患者男性2岁11个月
63
2024-11-16 19:28:48
患者咨询岔气症状,部位在胸口下,日常走路较多。医生询问详细病情,分析可能原因并提供缓解建议。患者女性21岁
41
2024-11-16 19:28:48
十几天前,孩子在朗读时开始出现手脚麻木和呼吸困难,虽然身体检查未发现异常,但症状持续存在,是否与新冠疫苗接种有关?
28
2024-11-16 19:28:48
肋骨下疼痛,情绪波动大,呼吸时疼痛加剧。患者女性24岁
49
2024-11-16 19:28:48
我每次蹲下干活后,站起来时胸口就像岔气一样疼,呼吸困难,已经持续了两周左右,想知道可能的原因和处理方法。患者女性40岁
43
2024-11-16 19:28:48

科普文章

#呼吸肌麻痹
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呼吸肌麻痹是由于运动神经元或者肌肉疾病而导致的呼吸机运动严重受阻,从而出现呼吸衰竭的疾病。

呼吸肌麻痹是一种较为严重的呼吸疾病,通常表现为运动神经元肌肉疾病等引起的呼吸肌(包括膈肌、肋间肌等)运动严重受阻,从而影响肺通气和换气功能,部分患者甚至会导致呼吸衰竭,出现生命危险。

引起呼吸肌麻痹的疾病包括脑出血、脑梗、脊髓灰质炎、多发性肌炎、重症肌无力、肉毒杆菌中毒等。呼吸肌麻痹是一种相对严重的疾病,需要及时就医,避免耽误病情。

#呼吸肌麻痹#左下肢肌肉萎缩
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复旦大学附属肿瘤医院  陈志扬

一月前,有个大学同学来电,她的姑妈患有肌萎缩侧索硬化症,俗称渐冻人。目前腰部背部等全身多处持续疼痛,烦躁,睡眠极差。病人已经不能自己呼吸,靠呼吸机维持,但是可以进食。县医院医生给她大剂量的吗啡针剂,还是解决不了疼痛问题。
经过文献复习,渐冻人是不治之症,主要症状为肌肉萎缩,呼吸肌麻痹并且伴有无菌性炎症等,除此之外确有疼痛,脊髓侧索神经纤维变性、硬化。根据精准止痛原则,病人疼痛主要为神经病理性疼痛,伴有病理性前列腺素合成增加。当地医院医生单用吗啡显然错了,用吗啡针剂更是错上加错。
据此我给病人的止痛方案是:一是选用两个便宜的对症药物,产生了极佳的疗效。病人用药当晚就表现睡眠好,安静再没有烦躁,与家属交流不再说疼痛。二是逐渐减少吗啡的使用。
一个月后,病人完全脱离吗啡了!两个便宜的镇痛药物效果仍然完美,病人的生活质量好。

#低钾血症#呼吸肌麻痹#短阵房速
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近日脑病一科门诊接诊了一位70岁家住下伍旗的裴大娘,来门诊时裴大娘的头一直垂着,下巴挨到了前胸,家属搀扶下才能缓慢行走,但也是一步三摇,因为头一直垂着,门诊医生只能弯下腰来才能和大娘正常交流,因为这些症状,裴大娘担心得了脑血管病,赶紧来了医院,询问下得知,裴大娘平时患有冠心病、高血压、多年的咳喘病史,这次来医院是因为这1周来全身无力,头都抬不起来,为了系统诊治裴大娘在脑病一科住院了,第一天的入院检查,就让医护人员都吃了一惊,血钾:1.60mmol/L,危急值!如此低的血钾很容易导致呼吸肌麻痹、严重心律失常的出现、甚至危及生命。
入院后立即予以补钾治疗,同时严密观察患者心率、血压等生命指标,在治疗的同时,也在积极寻找造成低钾的原因,最常见的低钾原因有:1.钾摄入减少,一般见于饮食差的患者。2.钾排出过多,主要经胃肠道、肾脏,患者一般有腹泻、呕吐和肾脏基础病史。3.细胞外钾向细胞内转移,一般见于甲亢、低钾性周期性麻痹、过量胰岛素使用等。结合裴大娘的病史以上原因不十分吻合,要知道:低血钾分为:轻度低钾3.0~3.5mmol/L;中度低钾:血清钾2.5~3.0mmol/L;重度低钾:血清钾<2.5mmol/L。当血清钾降到2.5mmol/L以下时就容易产生室性早搏、室性心动过速、室颤、软瘫和呼吸困难等严重症状,是有生命危险的,裴大娘血钾1.60mmol/L,如果不能针对病因进行干预,可能会导致疗效不明显,甚至危及生命。
在细致询问下得知:裴大娘治疗高血压总是自己间断口服利尿类降压药,因为自己总是咳嗽,所以长期服用甘草制剂,问到这里低血钾的原因总算初步定了下来,利尿剂降压药物,通过促进水液代谢来降压,同时副作用就是促进钾的排出,甘草制剂因其副作用小,价格低廉,深受广大患者青睐,是居家常备药物之一。甘草酸是甘草中含量最高的苷类化合物,天然甘草酸在体内水解成即甘草次酸,甘草次酸能抑制可与肾脏内的盐皮质激素受体结合发挥盐皮质激素样的作用,影响水盐代谢,导致低钾血症。
在积极治疗下,裴大娘住院第2天血钾升至2.6mmol/L,乏力症状改善,一直垂着的头终于抬了起来,治疗第三天血钾3.5mmol/L,恢复正常,乏力的症状明显改善了,自己能下地走路了,裴大娘这例病人是比较典型的药源性导致低钾血症的病例,没有在医师指导下选择药物,造成了这次低钾血症,脑病一科提醒各位患者:"服药非小事,切莫自做主,诊治严遵医,健康好身体。"

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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