华中科技大学协和深圳医院（深圳市南山区人民医院、华中科技大学协和深圳医院互联网医院），是南山区人民政府建立的一所三级甲等综合医院。医院始于1946年的“宝安县卫生院”，1991年随南山区的成立更名为“南山区人民医院”，1995年晋升为二甲医院，2003年成为广东省高等医学院校教学基地，2009年加挂“华中科技大学协和深圳医院”,2011年晋升三级甲等综合医院，2017年获批国家住院医师规范化培训主基地，2019年第一名称变更为华中科技大学协和深圳医院，第二名称为深圳市南山区人民医院，第三名称为华中科技大学协和深圳医院互联网医院。医院现有编制床位1482张，实际开放床位1409张，开设42个临床科室、13个医技科室。截至2022年12月31日，医院有职工2308人（卫技人员2013人）；其中，博士研究生159人（博士后28人）、硕士研究生507人，博士研究生学历人员占员工总数的6.89%、硕士研究生以上学历人员占比28.86%。全院高级职称人员共567人（正高181人、副高386人），中级职称人员1037人，高级职称占比24.57%，中级以上人员占比69.5%。享受国务院特殊津贴专家2人、深圳市政府特殊津贴专家2人、广东省杰出青年医学人才1人、广东省青年珠江学者1人、深圳市卫生健康系统特聘岗位6人（其中B档专家2人，C档专家1人，D档专家3人）、深圳市高层次专业人才17人（地方级领军人才4人，后备级人才13人）、深圳市海外高层次人才9人、南山区领航人才7人。医院博士研究生导师8人，硕士研究生导师78人。2022年，总诊疗量人次227.7万人次（含体检、核酸门诊、急诊），出院53637人次，出院患者手术占比40.97%，平均住院日6.91天；手术21976人次，四级手术3733人次，四级手术占比16.99%，微创手术4981人次，微创手术占比22.67%；CMI值1.31，时间消耗指数0.79，费用消耗指数0.97。在国家三级公立医院考核中，连续4年国家监测指标等级A及以上。在2022年广东省医疗保障局发布的《广东省定点三级医疗机构医保医药服务评价报告(2021)》中，我院总分位居广东省定点三级综合医疗机构第14名。医疗技术——可开展体外膜肺氧合（ECMO）、机器人辅助下颅脑疾病治疗（脑肿瘤及脑出血）、腹腔镜下荧光+术中超声引导肝切除术、经皮脊柱内镜ULBD术、恶性黑色素瘤切除及前哨淋巴结清理术、康复辅具矫形器的3D打印技术、喉部4DCT成像技术，腹腔镜下前列腺癌根治术、腹腔镜下膀胱癌根治术。科研创新——以临床研究院建设为抓手，医院近3年加大投入，搭建科研平台：包括2020年建设生物样本库和动物实验中心，2021年以干细胞转化研究为重点成立临床医学转化中心，配备激光共聚焦显微镜、膜片钳系统、高通量测序仪、3-D打印机等科研设备。2018年成为深圳市博士后创新实践基地，目前为广东省博士后创新实践基地，已有5名博士后出站，目前在站20名。5年间，医院共发表学术论文1262篇，其中SCI论文239篇，2022年发表70篇，最高影响因子23.178分。国家自然科研基金面上7项，青年基金7项，中国博士后基金7项。省自然科学基金13项；获得专利150项，其中发明专利4项，有2项发明专利转让；国家临床重点专科1个，省临床重点专科2个。医学教育——2017年成为国家住培基地，15个专业，住培累积招生580人，住院医师规范化培训“三大”考核成绩位于全省前列，执业医师资格考试通过率2020年96.81%，居广东省第一，2021年通过率92.71%，为广东省第二，2022年通过率89.66%，全省第12（市综合医院第1）；年度业务水平测试2020年综合排名全国第11，其中8个专业排名位为全国和全省前十，2022年水平测试成绩全省第3，深圳市第1；2019年至2022年连续四年结业考核通过率100%。此外，2020年度获广东省住培医师病历大赛获第三名、深圳市住培临床能力大赛团体二等奖；2021年获深圳市住培临床能力大赛团队特等奖和一等奖等。2022年获批急诊专业和妇产科专业两个专培基地。2021年获深圳市住培临床能力大赛团队特等奖和一等奖等。依托2100平方米的临床技能中心，形成了多元化技能培训体系，包括：高级生命支持（ACLS）、麻醉危机处理、创伤救治综合处理等系列模拟课程。医院继续医学教育工作持续改进，已形成初级、中级、高级三级人才培养体系。目前已经形成一批包括疼痛专业技术培训班、麻醉危机情境模拟培训、创伤救治等品牌项目。医疗设备——配有宽探测器RevolutionCT、双源SOMATOMForceCT、光子CT、3.0T超导型核磁共振、1.5T超导型核磁共振、数字减影血管造影机（DSA）、单光子发射计算机断层扫描仪、正电子发射计算机断层显像系统（PET-CT）、双能X线骨密度仪、彩色多普勒超声仪，以及高端体外冲击波碎石机、电磁导航气管内镜定位系统，医用直线加速器、后装治疗机、放疗模拟定位CT等诊疗设备。2022年，医院引进了第四代内窥镜手术机器人（即“达芬奇手术机器人”）及开展各项腔镜手术和影像检查必需的多项大型诊疗设备。信息化建设——医院充分利用5G、F5G、物联网、大数据、云计算、AI等新技术，加快推进以“12345+N”为架构体系的智慧医院建设。即构建能实现医疗、运营和后勤统一指挥调度的“一个智慧大脑”；建设具有超强算力、存储力的“两朵云”（私有云+公有云）；铺设可实现高通量传输的5G、F5G、WIFI6三张“智慧网络”；应用电子病历、互联互通、智慧服务、智慧管理“四大智慧标准”；搭建实现数据整合的信息集成平台、医疗大数据平台、建筑物联网平台、医疗物联网平台和位置服务平台“五大智慧中台”；通过物联网实现医院所有终端连接的“N个应用场景”，构建万物互联的智慧医院，打造“智慧医院南山样板”。全流程一码就医、AI辅助诊断、远程超声、5G急救、数字一体化手术室、五级电子病历、互联网医院线上就医、“无线、无纸、无片”医院、“互联网+延续护理”、智慧医保、智慧安防、觅决系统智慧管理……如今，越来越多的智慧应用场景已经在医院落地，患者就医体验、医疗服务质量、医院运营效率大幅提升。作为全国率先全面部署F5G全光网络的医院，申报的“F5G－智慧医院的基础底座”项目，于2022年获首届“光华杯”千兆光网应用创新大赛全国二等奖（共3228个项目参赛）。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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