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六安市立医院,安徽省六安市立医院Vogt-小柳原田综合征专家

简介:

六安世立医院于2006年8月12日开诊运营,是一家集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的大型三级综合性医院。医院占地110亩,已建成面积7万余平方米医疗用房,包括外科住院楼、内科住院楼、裕安区120急救中心、门诊医技楼、肿瘤中心、专家楼等;现有在院职工891名,卫生专业技术人员757人,高级职称100人。医院拥有安徽省首届“江淮名医”1人、安徽省基层名老中医1人、“皖西名医”4人,中华护理学会专科护士1人,省级专科护士21人。目前开放床位900张。医院设置临床科室38个、医技科室9个,其中有安徽省“十二五”、“十三五”临床重点特色专科1个(妇产科)、市级重点学科1个(普外科)、市重点培育专科5个(心内科、骨科、呼吸内科、神经内科、护理部)、院级重点学科9个。我院拥有飞利浦PET-CT、飞利浦3.0T核磁、EIekta直线加速器、GE256CT、西门子数字平板血管造影机、奥林巴斯电子胃镜等大型设备。六安世立医院先后承担了国家级上消化道癌早诊早治项目和国家级心血管高危疾病筛查项目以及儿童口腔疾病的筛查和治疗项目。2018年4月荣获中国非公医疗机构信用评价AAA医院、能力评价五星医院,为“双评”最高评价。我院胸痛中心成为2019年第一批次中国基层胸痛中心认证单位,同时也是皖西地区首家通过认证的医疗机构。2020年6月通过安徽省防治卒中中心认证。2021年3月安徽省卫健委正式确定我院为三级综合医院,标志着我院在规模、技术、设备、管理、服务等方面均达到三级医院标准。顺应时代的发展,我院积极申报互联网医院,目前已通过市卫健委批复,各项工作正在有序推进中,未来致力打造院前、院中、院后一体化医疗服务生态体系,形成线上线下协同发展的服务模式。多年来,医院凭借优质的特色学科、精湛的医术、优良的服务、强大的多学科综合优势等,在区域内及医疗行业获得高度赞誉。视网膜炎引视网膜炎以视网膜组织水肿、渗出和出血为主,引起不同程度的视力减退;一般继发于脉络膜炎,导致脉络膜视网膜炎症,微生物感染,继发于一些传染病,视网膜,药物治疗,眼底其他炎症,禁食辛辣刺激性食物,眼底检查,。

秦春跃 副主任医师

四肢骨创伤,骨折,关节置换,骨关节炎,颈椎病,腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄症等疾病的诊治等

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擅长:四肢骨创伤,骨折,关节置换,骨关节炎,颈椎病,腰椎间盘突出症,腰椎管狭窄症等疾病的诊治等
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张建国 主治医师

实体恶性肿瘤的综合治疗,包括放化疗、免疫治疗、细胞治疗等

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擅长:实体恶性肿瘤的综合治疗,包括放化疗、免疫治疗、细胞治疗等
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杭楚 主治医师

从事妇产科工作9年,擅长妇科及产科的常见疾病及诊疗咨询,尤其是对妊娠期糖尿病有独特的造诣,曾至南京妇幼保健院专门学习妊娠期糖尿病的防控。曾在外科工作3年,对肛周疾病积累了一定的经验。

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擅长:从事妇产科工作9年,擅长妇科及产科的常见疾病及诊疗咨询,尤其是对妊娠期糖尿病有独特的造诣,曾至南京妇幼保健院专门学习妊娠期糖尿病的防控。曾在外科工作3年,对肛周疾病积累了一定的经验。
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姚德虎 主治医师

擅长骨科常见病多发病的诊断及治疗。老年性膝关节疼痛、股骨头坏死、腰椎间盘突出症,肩袖损伤等骨病的诊断及治疗。四肢创伤骨折的诊断与治疗,上肢常见疾病的诊疗,如肩周炎,肘关节疼痛,腕关节扭伤及上肢神经卡压,腕管综合征,肘管综合征的诊疗,手外伤的处理,手部常见疾病的诊断与治疗,腱鞘炎,肌腱粘连等

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擅长:擅长骨科常见病多发病的诊断及治疗。老年性膝关节疼痛、股骨头坏死、腰椎间盘突出症,肩袖损伤等骨病的诊断及治疗。四肢创伤骨折的诊断与治疗,上肢常见疾病的诊疗,如肩周炎,肘关节疼痛,腕关节扭伤及上肢神经卡压,腕管综合征,肘管综合征的诊疗,手外伤的处理,手部常见疾病的诊断与治疗,腱鞘炎,肌腱粘连等
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张正勤 主治医师

本人从事妇科工作8年,擅长妇瘤疾病的诊疗及手术、生殖道疾病的治疗、妇科内分泌疾病的诊疗等等。

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擅长:本人从事妇科工作8年,擅长妇瘤疾病的诊疗及手术、生殖道疾病的治疗、妇科内分泌疾病的诊疗等等。
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患友问诊

我最近拉肚子、头晕无力、吃不下饭,反胃,想知道是否可以吃消炎药?患者女性27岁
4
2024-11-17 02:36:39
肢体无力、视力模糊,疑似小柳原田氏综合症。患者男性65岁
6
2024-11-17 02:36:39
小柳-原田综合征患者,停用激素后,咨询手术适应症。患者女性39岁
11
2024-11-17 02:36:39
小柳原田病患者,伴有鼻炎和胃炎,正在服用多种药物,想了解药物间的相互作用和服用方法。患者女性37岁
6
2024-11-17 02:36:39
患者担心小柳-原田综合征与喝酒有关,询问视力恢复情况和生活注意事项。患者男性21岁
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2024-11-17 02:36:39
我想了解双眼后葡萄膜炎和小柳原田病的治疗方法,目前在使用糖皮质激素、糖皮质激素眼液、散瞳眼液和抗病原菌眼液,担心对身体有影响,想知道视力恢复的时间和检查血常规的频率。患者男性53岁
5
2024-11-17 02:36:39
我有双眼白内障和小柳原田综合症的症状,想知道如何治疗?患者女性41岁
3
2024-11-17 02:36:39
小柳原田综合症是一种罕见的自身免疫性疾病,可能引起脱发和白发等症状。脱发问题可能与继发性因素有关,而白发则是目前医学上尚无有效治疗方法的现象。
34
2024-11-17 02:36:39
我先生患有小柳病十四年,视力下降到0.02、0.03,想知道是否属于慢性病,能否申请特殊的慢性病认定,并寻求改善视力的方法。
41
2024-11-17 02:36:39
小柳原田病,视力提升缓慢,有子宫肌瘤和青光眼史。患者女性50岁
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2024-11-17 02:36:39

科普文章

#眼轮匝肌痉挛#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)
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梅杰氏综合征与面肌痉挛在临床症状方面,两种疾病均表现有不自主地频繁眨眼。

面肌痉挛为单侧眨眼,同时伴同侧嘴角不自主地抽动,且受情绪影响较大,情绪激动时或与人交流时抽动更加频繁。

而梅杰氏综合征表现为双侧眼睑和口唇同时抽动,无明显的间歇期,唱歌或吹口哨时可以停止。

梅杰氏综合征与面肌痉挛虽症状较相似,但治疗方法不同。

面肌痉挛病因主要因为颅内脑血管压迫面神经根部而致面部及眼部抽动,解除面神经的血管压迫为治疗关键,可通过显微血管减压手术彻底治愈。

梅杰氏综合征可通过药物、肉毒素或脑起搏器手术良好的控制病情,使之不再挤眉弄眼。

#眼色素层脑膜炎(伏格特-小柳综合征)#亚健康状态
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亚健康在医学上又称为灰色状态、中间状态、亚疾病状态等,亚健康的内涵广泛,是人们在身心情感方面处于健康与疾病之间的健康低质量状态及其体验。亚健康状态是在不断变化发展的,即可向健康状态转化,也可向疾病状态转化。

单某、男、41 岁,主因“失眠多梦腹泻一年余”就诊,患者一年前因工作紧张,压力大而致失眠,每天睡眠不足 3 小时,且多梦,睡眠质量差,晨起头昏不适,纳差,腹泻,2-3 次/日,稀便,无腹痛,无脓血,易紧张,闻到声音稍大觉心悸不适,平素易出汗,疲乏,查 CT(-),生化检查(-),甲状腺功能(-),结肠镜(-),便常规(-),查体: T37.6,BP140/90mmHg,神清,精神弱,心肺听诊无异常,腹软,无压痛,肝脾未及肿大,双下肢部肿,肾区无叩击痛,舌淡苔白,脉沉。诊断:亚健康状态  心脾两虚型

处方: 茯苓 30g 白术 1g5 川断 15g 仙灵脾 1g5 藿香 10g 菖蒲 20g 五味子 5g 合欢皮 15g 白芍 15g 生龙骨 30g 砂仁 10g 沉香 5g 郁金 10g 甘草 10gt 防风 10g  14 剂 水煎服, 三诊后 患者自诉症状明显减轻,无明显不适,舌暗苔薄白,脉沉。

亚健康状态又叫第三状态、中间状态、灰色状态、诱病状态,因自觉症状多种多样,也被称为“不定陈述综合征”。其具有广泛的社会性和特殊的时代性,是 20 世纪 80 年代中期,前苏联 Berkman 教授首先提出的。他发现这是人体除了健康状态和疾病状态外存在的另一种非健康非疾病的状态。临床亚健康人群庞大,以白领或政府中层工作人员居多,且发病与社会竞争压力大、生存压力大有关,加之和现代人们的生活方式有关,久之情志不畅,郁怒伤肝,致肝气郁结或忧思不解,隐曲不舒则内伤心脾。情志所伤,伤及五藏,五神藏受损,可使心身失调而致病。

祖国医学认为神分属于五藏,统摄于心,一神五分,神魂魄意志分属于五藏心肝脾肺肾,神之为病,必及五藏,通过调节五藏功能也必能安神,此患者病在心脾,该患者属中层管理人员,工作压力大,耗伤心血,心主血,脾统血,心脾两虚而诸证纷至,继以失眠,多梦,腹泻,心悸等不适,故治以健脾养心安神而诸证向愈,正如《类证治裁》:“思虑伤脾,脾血亏损,经年不寐。”

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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