每年在门诊总能遇到几十例先天性白内障的患儿，记得有个患者带给我很深的印象，那是一对农村夫妻带着一个穿着比较破旧衣服的小女孩来看病，挂完号后在门口等着叫号就诊，一看就是从农村出来的，当轮到他们的时候，他们带着略显胆小的女孩坐下，问诊他们是什么问题来看病，发现小女孩三岁了走路还经常磕磕碰碰到桌子椅子，经人介绍来到我院就诊。在我们检查完毕后诊断为先天性白内障。因为视力不好，所以经常被障碍物绑到摔跤。

先天性白内障是指出生前后即存在，或出生后一年内逐渐形成的先天遗传或发育障碍导致的白内障。它是一种常见的儿童眼病，也是造成儿童失明和弱视的重要原因之一。先天性白内障造成的视觉剥夺，若不能及时发现、及时治疗，就可能造成永久性的视力损害。

先天性白内障的发生原因较为复杂，可能与遗传因素、环境因素有关，遗传性先天性白内障主要有三种不同遗传方式：常染色体显性遗传（AD）、常染色体隐性遗传（AR）和 X 连锁隐性遗传（XR），环境因素指的是在母亲妊娠前 3 个月，胎儿晶状体囊膜尚未发育完全，不能抵御病毒的侵犯，而此时晶状体蛋白合成活跃。此时期的病毒感染可严重影响胎儿晶状体上皮细胞的生长发育，同时又使晶状体代谢受到干扰和破坏，蛋白合成异常导致晶状体混浊。

那么先天性白内障怎么治疗呢，它要根据患儿年龄和晶状体混浊位置、混浊程度采取不同的治疗方式，对于明显影响视力发育的白内障，需采取白内障摘除、 I 期或 II 期人工晶状体植入、屈光矫正和弱视训练这一系统性治疗。治疗的目标是恢复视力、减少弱视和盲目的发生。对视力影响不大者，如前极白内障、花冠状白内障和点状白内障，一般可暂时观察不急于手术，定期随诊视力情况及晶状体混浊程度变化。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病，患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制，达到完全控制的哮喘患者没有任何症状，生活和工作与正常人一样没有任何影响。

近 20 年来，随着“全球哮喘防治创议（ global initiative for asthma ，GINA） ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布，支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步，依从性好的患者，遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类：控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括：吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如：沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 雾 剂 ，以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括：速效吸入（如沙丁胺醇气雾剂）和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等 。

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物，尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂，是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物，来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好，是否需要调整用药剂量，需要根据哮喘控制测试（ ACT ）问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷，是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等，具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法：

第一步：记录每个问题的得分；

第二步：将每一题的分数相加得出总分；

第三步： ACT 评分的意义：

评分 为 20~25分，代表 患者的 哮喘控制良好 ，需要继续维持目前方案治疗，部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗 ；

评分为 16~19分，代表哮喘控制不佳 ，需要专科医生进行评估，调整患者用药剂量，升阶梯治疗或更改用药方案 ；

评分为 5~15分，代表 患者的 哮喘控制很差 ，多数情况需要住院进行调整方案，尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病，临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案，需要专科医生进行综合评估、系统治疗，更需要患者的积极配合，提高对哮喘疾病的认识，才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献：支气管哮喘防治指南（ 2020 年版）。中华结核和呼吸杂志， 2020 ， 43 （ 12 ）： 1023-1048.

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