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磁县儿童医院先天性再生障碍性贫血专家

简介:

磁县妇幼保健院是由磁县妇幼保健站、磁县妇幼保健所发展而来的一所具有一定规模的二级甲等妇幼保健院,院址位于河北省磁县城内建设西路63号,是一家以妇产科、儿科、新生儿科为重点学科,以乳腺科、不孕不育症科为特色专科,以妇女保健科、儿童保健科为主要科室,以青春期保健、围婚保健、产前保健、围产保健、女工保健、更年期保健、妇女营养、乳腺保健、产后康复、不孕不育、计划生育、儿童生长发育、儿童口腔保健、儿童眼保健、儿童听力保健、儿童心理卫生、儿童营养、儿童集体保健等为妇幼保健二级科室,并设有健康教育、信息管理、内科、外科、检验、病理、功能、放射、药械、麻醉、手术等业务科室的全民所有制性质的卫生事业单位。全院业务用房面积6120平方米。主要职能为妇幼保健与妇女儿童疾病科研和诊疗。全院共有职工204人,其中副高以上职称者6人,中级25人。编制床位99张,开放床位130余张,设有手术间3个。拥有美国GEE6和730四维彩超、全自动生化仪、宫腔镜、多功能麻醉机、电解质分析仪、听力筛查仪、视力筛查仪、全自动微量元素分析仪、胎儿监护仪、孕产妇及新生儿多参数监护仪、蓝光治疗仪、电子阴道镜、病理诊断系统等大中型医疗设备60余台(件)。2012年门诊人数61155人次,住院人数为6994余人次。年分娩量占全县分娩总数的一半以上;新生儿科为全县医疗机构中独有的科室。妇产科、儿科的规模与实力已达到全县领先水平,并进入全市同级单位先进行列。在上级有关部门的正确领导下,近年来共荣获省、市级科技进步奖6项,先后荣获河北省先进县级妇幼保健院,河北省三星级职工之家、邯郸市AA级和谐单位等省市有关部门颁发的荣誉称号,各项业务工作均取得了突破性进展。近二十年来,磁县妇幼保健院职工在院领导的带领下,发扬“团结敬业、求实创新、奉献争先、共建和谐”的精神,以超前的办院理念,科学而人性化的规范管理,围绕“以保健为中心,以保障生殖健康为目的,保健与临床相结合,面向群体、面向基层和预防为主”的办院方针,以“厚德(先做人后做事修医德)、博学(广学识知天下强医能)、创新(转理念优服务精医术)、务实(讲真话办实事铸医魂)”的院训为指导,全面贯彻实施以“妇女医疗保健、围产医疗保健、儿童医疗保健、妇幼健康体检”四个中心为机体,相关科室为机翼的“四机八翼”发展结构,带动该院妇幼保健工作全面发展,业务技术水平不断提高,特色服务项目不断拓展。遵循“医患互尊互敬有效沟通、科学诊疗告知而不强求、优质服务但不迎合”的医疗服务原则,全力以赴为实现“巩固发展二级甲等医院成果,打造全省一流县级妇幼保健院;让全县妇女、儿童享受到最安全、最全面、最规范、最先进、最优质、最具特色的产前、产时、产后及儿童生长发育最关键时期的系统化、专业化等系统高档的优质服务;使患者感到在该院就医不后悔,使丈夫感到对得起妻子,使妻子感到对得起宝宝,父母以宝宝健康聪明一生为骄傲”的愿景,为满足广大妇女儿童日益增长的医疗保健和优质服务需求而努力,努力,再努力!再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

霍玲娟 住院医师

擅长呼吸系统及消化系统的常见病和多发病的处理。

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擅长:擅长呼吸系统及消化系统的常见病和多发病的处理。
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患友问诊

化疗后出现骨髓抑制、血小板减少、牙齿出血、身上出血点,白细胞和血红蛋白低。患者女性60岁
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2024-11-17 19:00:43
地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病,主要由基因突变引起。这种疾病在某些人群中更为普遍,特别是那些有家族史的人。
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2024-11-17 19:00:43
筋骨疼痛、气血虚弱,想了解增力再生丸对再障贫血的治疗效果及购买情况。
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2024-11-17 19:00:43
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2024-11-17 19:00:43
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2024-11-17 19:00:43
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2024-11-17 19:00:43
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2024-11-17 19:00:43
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2024-11-17 19:00:43
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2024-11-17 19:00:43
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63
2024-11-17 19:00:43

科普文章

#先天性再生障碍性贫血#贫血
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先天性再生障碍性贫血的治疗方法主要包括一般治疗、输血治疗、药物治疗等,具体治疗方法需要在医生的指导下进行。

1.一般治疗:保持良好作息,避免接触辐射等有害物质,注意个人卫生,防止感染。

2.输血治疗:根据患者病情,输入红细胞、血小板等血制品,以缓解贫血、出血等症状。

3.药物治疗:如果是非重型再生障碍性贫血,可以使用雄激素治疗,刺激骨髓中的造血干细胞,促进血细胞的生成。

如果确诊为先天性再生障碍性贫血,应立即就医,接受专业医生的诊断和治疗。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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