1、医生会通过询问病史、症状特征，以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有：

• （1）典型皮损。
• （2）对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。
• （3）血清肌酶升高。
• （4）肌电图为肌源性损害。
• （5）肌肉活检符合肌炎病理改变。

2、确诊为皮肌炎需具有上述 3~4 项标准加上典型皮损，确诊为多发性肌炎需 4 项标准无皮损。

3、实验室检查：

• （1）血清肌酶：
• a： 95% 以上患者急性期有肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高，其中 CK 和 ALD 特异性较高，LDH 升高持续时间较长；肌酶升高可早于皮肌炎，有效治疗后逐渐下降。
• （2）肌红蛋白：
• a：血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高，可早于 CK 出现，有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能，需定期监测。
• （3）自身抗体检查阳性：
• a：约 90%的皮肌炎患者血清中可检测到自身抗体，包括抗核抗体、抗合成酶抗体（抗 Jo-1 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 EJ 抗体、抗 KS 抗体）、抗 Mi-2 抗体，抗 SRP 抗体等。每一种抗合成酶抗体相关的临床表现不同。
• （4）肿瘤血清学检查：
• a：可以排查相关肿瘤。

（5）其他

• a：血沉加快、贫血、白细胞增多、C 反应蛋白阳性等。

4、影像学检查：

• （1）磁共振成像（MRI）：
• a：可以评估大范围的肌肉病变情况。
• （2）胸部 X 线：
• a：可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。
• （3）其他：

5、病理检查：

• （1）皮肤或肌肉活检：
• a：医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查，有助于皮肌炎的诊断。肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染。肌肉侵犯是不均匀的，一次活检未证实，不能排除皮肌炎，需要多点取材。

6、特殊检查：

• （1）肌电图：
• a：通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中，通过仪器的显示进行判断。表现为肌源性损害而非神经源性损害。
• （2）心电图：
• a：可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。

7、鉴别诊断：

• （1）系统性红斑狼疮：
• a：面颊部有蝶形红斑，对光敏感，肌肉症状较轻或无，实验室检查 ANA（抗核抗体）、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性而血清肌酶正常。
• （2）系统性硬皮病：
• a：四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿，常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。
• （3）神经源性肌病：
• a：如重症肌无力、进行性肌营养不良症。 重症肌无力 多表现为全身弥漫性肌无力，活动后症状更加明显，可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。
• （4）进行性肌营养不良症：

 

1、皮肤损害：

 

（1）眼睑紫红色斑： 以 双上眼睑为中心的水肿 性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区，具有很高的诊断特异性。

 

（2）Gottron丘疹：为指关节、掌指关节伸侧（即手背的一边）的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

 

（3）皮肤异色症：面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色，称为“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。

 

（4）甲周毛细血管扩张：甲周红斑。

 

（5）技工手：表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损，可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着，外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布，食指和中指较明显，偶尔可扩展至手掌。

 

（6）其他：部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状，也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒，特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

 

2、肌肉损害：

 

（1）常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

 

（2）最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

 

（3）急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者可卧床不起，自主运动完全丧失。

 

（4）病情严重时还可累及心肌，出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

 

3、伴随症状：

 

（1）可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等。

 

（2）少数患者可出现关节肿胀、疼痛。

 

（3）部分儿童患者可出现广泛血管炎 ， 累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

一、概述：

 

1、多发性肌炎（polymyositis）是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变。

 

2、临床特点为急性、亚急性或慢性起病，对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力，肌肉压痛，血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润，同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。

 

3、发病与细胞和体液免疫异常有关。

 

4、治疗首选激素治疗，开始宜足量。激素治疗不满意时可加用免疫抑制剂，病情严重、反复不愈者，可静脉注射免疫球蛋白。治疗期间定期复查血象、肝肾功能等。

 

这两种疾病都属于结缔组织病。

皮肌炎的特征：

• 对称性的近端肌无力
• 肌肉疼痛
• 血清的肌酶升高
• 肌电图为肌原性的损害
• 肌活检可以检测到肌炎的病理改变
• 特征性的皮肤损害

皮肤损害主要包括：

• 双上眼睑，或者眶周的暗紫红色的水肿性斑片
• 手指、肢端的伸侧，可以见到暗紫红色的丘疹，少许的脱屑
• 肩胛部的异色病样的改变

硬皮病的特征：

硬皮病临床上可以分为局限性和系统性硬皮病，比如有硬斑病，带状硬皮病，肢端硬皮病，弥漫性硬皮病和 crest 综合征，那么这些硬皮病的共同的特征就是可以出现皮肤的硬化、萎缩，在早期可以有水肿的现象，其他表现有雷诺现象、关节痛、不规则发热，还有肺的纤维化等。

3. 皮肤活检：病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性，真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润（界面性皮炎）。

影像学检查

合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。

其他检查

肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法，与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍，包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少，FEV1/FVC比值正常或升高，一氧化碳弥散下降，残气量下降。

癫痫发作时在家怎么急救，是许多患者家属必须掌握的重要知识。癫痫发作时，患者可能会出现意识丧失、抽搐、口吐白沫等症状，这时家属的及时急救措施至关重要。

首先，当发现家人癫痫发作时，应保持冷静，不要惊慌失措。迅速将患者移至安全的地方，避免其受到意外伤害，如摔倒、碰撞等。同时，松开患者的衣领、裤带等紧身衣物，保持其呼吸道畅通。

其次，观察患者的发作情况。如果发作持续时间较短，通常不需要特殊处理，等待其自然缓解即可。但在此期间，家属应守护在患者身边，防止其发生意外。如果发作时间较长，或者连续发作，应立即拨打急救电话，寻求专业医疗人员的帮助。

在等待急救人员到来的过程中，家属可以采取一些简单的急救措施。例如，将患者的头偏向一侧，以便口腔分泌物自然流出，防止误吸导致窒息。同时，不要强行按压患者的肢体，以免发生骨折或关节脱位等二次伤害。

此外，如果患者有佩戴假牙或义齿，应在其口中放入软物(如毛巾、手帕等)，以防假牙脱落或咬伤舌头。但需要注意的是，不要将手指或硬物放入患者口中，以免被咬伤或造成其他伤害。

总之，癫痫发作时的急救措施需要家属保持冷静、迅速行动，并采取正确的急救方法。通过及时的急救措施，可以为患者争取宝贵的救治时间，降低并发症的风险。同时，在日常生活中，家属也应加强对患者的监护和照顾，预防癫痫发作的发生。

良性癫痫是否会自己好，这是许多患者及其家属关心的问题。首先，要明确的是，良性癫痫通常指的是一类相对较轻、预后较好的癫痫类型，其特点包括发作频率较低、症状相对温和以及对药物治疗反应良好等。然而，即便是良性癫痫，其自愈的可能性也因人而异，不能一概而论。

在部分患者中，良性癫痫确实存在自行缓解的趋势。这可能与患者的年龄、癫痫发作的诱因、个体差异以及神经系统的自我调节能力等因素有关。例如，在儿童患者中，随着年龄的增长，神经系统的发育完善，部分良性癫痫可能会逐渐减轻甚至完全消失。此外，一些患者可能通过调整生活习惯、减少诱发因素(如避免过度劳累、情绪波动等)来减少癫痫发作的次数，进而实现病情的稳定甚至自愈。

然而，也需要注意到，并非所有良性癫痫都会自行好转。对于部分患者而言，如果不进行及时有效的治疗，癫痫可能会持续存在，甚至可能逐渐加重。因此，即使被诊断为良性癫痫，患者和家属也应保持警惕，密切关注病情变化，并在医生的指导下进行规范的治疗和随访。

综上所述，良性癫痫是否会自己好取决于多种因素的综合作用。虽然部分患者可能会经历病情的自行缓解，但及时有效的治疗仍然是控制癫痫发作、改善生活质量的关键。因此，面对良性癫痫，患者应保持积极的心态，配合医生的治疗建议，以期实现最佳的预后效果。

老年人癫痫多久发病一次，这是一个涉及多种因素的问题，其答案因人而异，无法一概而论。癫痫是一种复杂的神经系统疾病，其发作频率受到多种因素的影响，包括癫痫的类型、病情的严重程度、治疗方法的有效性以及个体的健康状况等。

对于老年人而言，癫痫的发作频率可能受到年龄增长带来的生理变化的影响。随着年龄的增长，老年人的身体机能逐渐衰退，神经系统也可能出现退行性变化，这可能影响癫痫的发作模式。因此，老年人癫痫的发作频率可能不同于年轻人，且更容易受到外界环境的刺激而诱发。

此外，老年人癫痫的发作频率还与其治疗方法的有效性密切相关。如果老年人能够按照医生的建议，按时服药、定期复查，并积极调整生活方式，那么他们的癫痫发作频率可能会得到有效控制。相反，如果治疗不当或未能及时调整治疗方案，癫痫发作的频率可能会增加。

值得注意的是，每个老年人的癫痫病情都是独特的，因此其发作频率也存在差异。有些老年人可能很长时间才发作一次，而有些则可能频繁发作。因此，对于老年人癫痫多久发病一次的问题，需要具体问题具体分析，不能一概而论。

综上所述，老年人癫痫的发作频率受到多种因素的影响，无法给出确切的答案。对于老年人癫痫患者而言，重要的是积极配合医生的治疗，定期复查，并注意调整生活方式，以降低癫痫发作的频率，提高生活质量。