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甘肃省武威医学科学院A型血友病专家

简介:

武威医学科学院肿瘤医院由重离子国际医学城院区、武威医学科学院肿瘤医院中心院区、北院区构成“一体两翼”的诊疗体系。现有编制床位1000张,开放床位1300张,年门诊量35万人次,年住院人次2.8万。现为国家卫健委三级甲等医院,全国百姓放心百佳示范医院(甘肃省首批入选四家医院之一),首台中国重离子治疗系统、首合国产图迈四臂机器人临床应用医院,兰州大学、张掖医学高等专科学校、武威职业学院临床教学医院,兰州大学硕士研究生培养点。医院现有职工1500余人,其中卫生技术人员1200余人,中、高级职称500余人。自实施“136专业领军人才”兴院战略以来,培养了一大批优秀的学科带头人和技术骨干。自2012年起,择优派出50余名放疗专业技术骨干分别到德国、美国、日本及上海进行培训。2016年1月至2018年10月,聘请了让井博彦、JorgHauffe等国际知名专家常驻武威工作。同时,建成陇台两岸精准放射治疗示范基地,长期聘请中国台湾肿瘤放射治疗前主任委员任益民教授,长庚医院首席物理师吴嘉明博士等著名专家来院工作,为医院迈向国际化医疗水平注入新活力。医院拥有首合中国重离子治疗系统,首台国产图迈四臂机器人,甘肃省第四台、全省地市级医院第一合PET-CT,西门子3.0T超音速高端放疗定位磁共振,瓦里安医用电子直线加速器,医科达“可视化”四维影像引导医用直线加速器,动态500排宝石能谐CT,西门子双源光子CT机,西门子3.0T超导型核磁共振仪,64排大孔径CT,西门子“飞龙”血管造影系统,美国GE心血管造影系统,SPECT等大型设备200余台,设备装配居国内先进水平。医院注重学科建设,形成了以消化系统疾病、心脏血管系统疾病、肿瘤疾病为诊疗特色的现代化品牌医院,其中省级重点学科4个:消化内科、放疗科、胃肠外科、呼吸与危重症医学科:市级重点学科10个:心血管内科、血液病科、神经内科、胸外科、骨科、妇科、重症医学科、麻醉科、肿瘤学科群。科研体系日益完善,已成为国家高端外国专家引进计划承担单位、国家级消化内镜专业技术培训基地、国家上消化道癌早诊早治示范基地。建成国家药物临床试验机构、甘肃省新型研发机构、甘肃省胃肠病重点实验室、生物芯片北京国家工程研究中心甘肃省分中心、甘肃省重离子治疗行业技术中心、中国幽门螺杆菌上海分子医学中心武威分中心等多个省级以上科研平台。近年来,医院多项医疗技术已达到国内先进水平,成为首台中国重离子治疗系统临床应用医院,率先开展高频振荡呼吸管控重离子精准治疗,经盲肠阑尾切除NOSES手术,手术机器人直肠癌根治NOSES手术、内镜下食管癌根治术、內镜下甲癌根治术、腹腔镜胰十二指肠切除术等先进诊疗技术。放疗科可开展脑胶质瘤、肺癌、胰腺癌、肝癌等50余种疾病的重离子治疗及光子三维适行调强放疗:同时,可开展肺癌、食癌各类肿瘤的三维适形调强放疗及光子治疗。肿瘤内科可开展自体造血干细胞移植术、干细胞治疗,ERCP,胃癌微创手术,结、直肠癌的内镜诊疗,肝癌的规范治疗,超声引导下胰腺穿刺以及肿瘤介入治疗等。肿瘤外科可开展腹腔镜下胰十二指肠切除术、胃癌D2根治术、标准半肝切除术,中肝叶切除术等疑难手术治疗技术。医院己建成全国首个肿瘤康养小镇,推行肿瘤综合治疗、重离子治疗、光子治疗、身心管理、中医辩证洽疗、康复理疗、生物免疫细胞治疗、田园文化治疗为特色的全方位、全生命周期的健康管理体系,综合医疗水平达到国际先进。信息化建设逐步迈向区域领先水平,成为西北地区首家整体上“云”的三级甲等医院,武威市首家“智慧云医院”,武威市首家获得互联网医院资质的医疗机构。通过了国家医疗健康信息互联互通标淮化成熟度测评达到四级乙等水平,电子病历系统功能应用分级评价四级评审,全国智慧医院测评二级评审,全国信息系统安全等级保护测评三级认证。2021年6月,我院“5G+〞智慧医疗信息化项目成功入选国家工信委、卫健委试点项目,荣获第五届智慧医疗HIC案例大赛三等奖。医院弘扬健康向上的全员价值观,形成了以“博爱、和谐、健康”为主题的医院文化体系。院歌《爱的阳光》三部曲,以点燃爱的烛光,融化你心中的冰霜,传承暂言,大医精诚,指引着广大医务人亮谱写出一曲曲动人的乐章。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

吴成斌 副主任医师

擅长高血压病、冠心病、心律失常、心力衰竭的药物治疗,心脏起搏器植入、射频消融、冠状动脉介入治疗,以及甘肃省武威重离子医院重离子治疗恶性肿瘤的相关咨询。

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擅长:擅长高血压病、冠心病、心律失常、心力衰竭的药物治疗,心脏起搏器植入、射频消融、冠状动脉介入治疗,以及甘肃省武威重离子医院重离子治疗恶性肿瘤的相关咨询。
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梁春辉 副主任医师

待补充

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胡廷朝 副主任医师

肿瘤放射治疗,头颈部肿瘤,脑胶质瘤,淋巴瘤,脊索瘤,乳腺癌,肺癌,食管癌,宫颈癌,骨与软组织肉瘤等肿瘤的碳离子质子、光子治疗,以及肿瘤的免疫靶向等综合治疗。

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擅长:肿瘤放射治疗,头颈部肿瘤,脑胶质瘤,淋巴瘤,脊索瘤,乳腺癌,肺癌,食管癌,宫颈癌,骨与软组织肉瘤等肿瘤的碳离子质子、光子治疗,以及肿瘤的免疫靶向等综合治疗。
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张英国 主任医师

胸部疾病的诊断与治疗,食管癌,肺癌及纵隔疾病的规范化综合治疗

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擅长:胸部疾病的诊断与治疗,食管癌,肺癌及纵隔疾病的规范化综合治疗
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裴爱华 副主任医师

擅长:胆囊结石、胆总管结石、胆囊息肉、胆囊癌;肝癌、肝血管瘤、肝囊肿、肝包虫、肝脏结节性增生、脂肪肝;胰腺炎、胰腺癌、胰腺假性囊肿、胰腺实性假乳头状瘤、胰腺囊腺瘤;脾囊肿、脾破裂、脾血管瘤、脾功能亢进

好评 99%
接诊量 8.9万
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擅长:擅长:胆囊结石、胆总管结石、胆囊息肉、胆囊癌;肝癌、肝血管瘤、肝囊肿、肝包虫、肝脏结节性增生、脂肪肝;胰腺炎、胰腺癌、胰腺假性囊肿、胰腺实性假乳头状瘤、胰腺囊腺瘤;脾囊肿、脾破裂、脾血管瘤、脾功能亢进
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张扶林 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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张耀玲 主治医师

恶性肿瘤光子放疗、重离子放疗及化疗、免疫等综合治疗

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擅长:恶性肿瘤光子放疗、重离子放疗及化疗、免疫等综合治疗
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王永锦 主治医师

腹胀、腹痛、腹泻、黑便、便血及便秘等的诊断,以及食管炎、胃炎、肠炎及肛肠病的治疗;尤其擅长胃肠道恶性肿瘤的综合治疗、胃肠良性疾病的手术治疗以及恶性胸腹水体腔热灌注治疗,擅长胃肠癌微创及开放根治手术,术后加速康复外科(ERAS)管理及消化道腔内吻合重建。

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擅长:腹胀、腹痛、腹泻、黑便、便血及便秘等的诊断,以及食管炎、胃炎、肠炎及肛肠病的治疗;尤其擅长胃肠道恶性肿瘤的综合治疗、胃肠良性疾病的手术治疗以及恶性胸腹水体腔热灌注治疗,擅长胃肠癌微创及开放根治手术,术后加速康复外科(ERAS)管理及消化道腔内吻合重建。
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白慧 住院医师

消化内科常见病,多发病的诊断与治疗

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擅长:消化内科常见病,多发病的诊断与治疗
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刘强 主治医师

熟练掌握普外科常见病的诊断与治疗,尤其是胃肠道肿瘤的规范化,微创化及多学科治疗。擅长胃癌,结直肠癌,胃肠间质瘤的诊断与治疗!

好评 98%
接诊量 100
平均等待 -
擅长:熟练掌握普外科常见病的诊断与治疗,尤其是胃肠道肿瘤的规范化,微创化及多学科治疗。擅长胃癌,结直肠癌,胃肠间质瘤的诊断与治疗!
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患友问诊

血友病A患者,左手关节积液,疼痛,已注射8因子,服用消炎药。患者男性14岁
62
2024-12-04 17:04:05
我想了解两种A型130ml血液制品的区别和如何选择?
69
2024-12-04 17:04:05
我是一位血友病A患者,想了解氨甲环酸注射液的使用情况和购买途径。
63
2024-12-04 17:04:05
28岁男性患者,小时候经常流鼻血,凝血功能不好,怀疑自己患有血友病A,担心是否会遗传给孩子,妻子是否需要做羊水穿刺检查。患者男性28岁
66
2024-12-04 17:04:05
父亲A型血,母亲血型未知,想知道孩子可能的血型组合。
66
2024-12-04 17:04:05
我家小孩被诊断出血友病A,需要长期治疗,想知道如何处理和管理这种情况。患者男性1岁
8
2024-12-04 17:04:05
宝宝6个月大,出现红斑和淤青,担心是血友病A,需要专业医生解答。患者男性6个月
62
2024-12-04 17:04:05
血友病A患者摔伤膝盖,咨询消炎药物使用及消肿方法。患者男性32岁
14
2024-12-04 17:04:05
血常规检查显示A型血阳性指标异常,求解释及后续注意事项。患者男性27岁
34
2024-12-04 17:04:05
我想知道如何正确使用血型检测工具,包括消毒手指和加样步骤。
46
2024-12-04 17:04:05

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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