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容县人民医院婴儿期白内障专家

简介:

容县人民医院创建于1936年4月,是全县唯一一所集医疗、急救、保健、教学、科研为一体综合医院,是卫生部“国际紧急救援中心网络医院”、国家“爱婴医院”、广西十佳医院、广西医科大学基层教学医院。服务人口超过100万人,是全县医疗、教学、科研技术指导中心。长期与广西医科大学一附院、玉林市第一人民医院、玉林市红十字会医院确立为对口支援关系。全院占地面积27468平方米,建筑面积51129平方米。现有在职职工851人,其中高级职称人员103人中级职称人员272人,医院编制床位730张,实际开放床位750张。全院设置临床科室19个,医技科室4个,分别是急诊科、重症医学科、心内科、呼吸内科、神经内科、普通外科、骨科、泌尿外科、神经外科、新生儿科、五言科、妇科、产科、普通儿科、感染性疾病科、肿瘤血液科、中医科、麻醉科、功能检查科、放射科、检验科等。大型医疗设备有:1.5T磁共振、德国西门子16排全身螺旋CT机、数字减影血管成像系统、DR、新东方1000医用数字X射线摄影系统、数字减影X线机、日本奥林巴斯电子内窥镜系统、德国产Storz腔镜系统、美国西门子ACUSON彩色多普超声波诊断仪、美国纽邦e360呼吸机、美国GE多参数监护仪、CobasE411全自动生化分析仪、德国产全自动蛋白电泳分析仪、法国产罗氏1010电化学发光免疫分析仪、日本产CA530全自动血凝分析仪、日本产血红细胞全自动分析仪、纤维鼻咽喉镜、鼻窦镜、成人及婴儿氧舱等一大批先进医疗设备,同时拥有"120”急救车9辆。能够开展肝癌切除术、胃癌、肺癌、直肠癌根治术、人工全髂关节转换术、人工心脏起搏术等重大手术。每年均有50篇以上论文在省级以上的医学杂志发表,2017年经济总收入约3.24亿元,门(急)诊量约73万人次(含二方)。凡是各种原因如老化,遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常,外伤、中毒、辐射等,都能引起晶状体代谢紊乱,导致晶状体蛋白质变性而发生混浊,称为白内障,与遗传有关,晶状体,白内障超声乳化术,白内障囊外摘除,与生理性的晶状体混浊相鉴别,禁忌富含胆固醇的食物,油炸食品以及人造脂肪、人造黄油、动物脂肪,裂隙灯显微镜检查,散瞳检查,。

赵子忠 副主任医师

咳喘、咽喉痛;儿童咳嗽、感冒、腹痛腹泻、厌食;眩晕、头痛、失眠、中风;心悸、慢性心衰;脾胃病;月经失调相关病症;焦虑、抑郁;男性功能障碍;反复发热,多汗,阴虚、阳虚、气虚、血虚调养;新冠状肺炎中医诊治

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擅长:咳喘、咽喉痛;儿童咳嗽、感冒、腹痛腹泻、厌食;眩晕、头痛、失眠、中风;心悸、慢性心衰;脾胃病;月经失调相关病症;焦虑、抑郁;男性功能障碍;反复发热,多汗,阴虚、阳虚、气虚、血虚调养;新冠状肺炎中医诊治
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患友问诊

新生儿左眼瞳孔处有白斑,追随物体还可以,最近发现左眼白翻,之前看过大夫,建议手术治疗,想了解白斑的性质和手术的可行性及恢复情况。患者女性3个月8天
11
2024-11-17 03:14:33
宝宝在婴儿时期,眼睛被遮住了3天,家长担心对视力有影响,寻求专业意见。
42
2024-11-17 03:14:33
孩子出生四十多天,眼睛发灰,疑似先天性白内障。患者女性1个月12天
2
2024-11-17 03:14:33
婴儿眼角没有眼白,双眼间距较宽,疑问是否严重。患者男性11个月5天
31
2024-11-17 03:14:33
6岁男童黑眼球边缘出现白色膜,形状类似月牙,双眼上下边缘均有。半年前视力检查结果正常,存在轻微散光。
60
2024-11-17 03:14:33
六个月大的宝宝在吃奶时出现翻白眼的症状,家长担心并寻求医生的帮助。宝宝没有其他不适,只在吃奶时出现这种情况。医生询问了症状的持续时间和是否有呛奶的现象,并请求家长提供视频以便更好地观察和诊断。
30
2024-11-17 03:14:33
40天大的宝宝右眼在光线明显的地方看起来透明,左眼正常,可能是新生儿白内障的症状。患者女性1个月11天
19
2024-11-17 03:14:33
新生儿眼球颜色浅,担心是基因遗传或体内黑色素低,如何注意宝宝的眼球颜色变化?患者女性3个月14天
55
2024-11-17 03:14:33
一位家长咨询小儿先天性白内障的治疗问题,孩子出生就有视力问题,眼珠子经常只看到一点点,或者完全看不到,全白,且视力有弱视。
20
2024-11-17 03:14:33
孩子眼白有蓝灰色点,出生至今,视力正常,不认识颜色,无贫血和缺铁症状。患者女性30岁
52
2024-11-17 03:14:33

科普文章

#先天性白内障#婴儿期白内障#眼病白内障
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每年在门诊总能遇到几十例先天性白内障的患儿,记得有个患者带给我很深的印象,那是一对农村夫妻带着一个穿着比较破旧衣服的小女孩来看病,挂完号后在门口等着叫号就诊,一看就是从农村出来的,当轮到他们的时候,他们带着略显胆小的女孩坐下,问诊他们是什么问题来看病,发现小女孩三岁了走路还经常磕磕碰碰到桌子椅子,经人介绍来到我院就诊。在我们检查完毕后诊断为先天性白内障。因为视力不好,所以经常被障碍物绑到摔跤。

先天性白内障是指出生前后即存在,或出生后一年内逐渐形成的先天遗传或发育障碍导致的白内障。它是一种常见的儿童眼病,也是造成儿童失明和弱视的重要原因之一。先天性白内障造成的视觉剥夺,若不能及时发现、及时治疗,就可能造成永久性的视力损害。

先天性白内障的发生原因较为复杂,可能与遗传因素、环境因素有关,遗传性先天性白内障主要有三种不同遗传方式:常染色体显性遗传(AD)、常染色体隐性遗传(AR)和 X 连锁隐性遗传(XR),环境因素指的是在母亲妊娠前 3 个月,胎儿晶状体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒的侵犯,而此时晶状体蛋白合成活跃。此时期的病毒感染可严重影响胎儿晶状体上皮细胞的生长发育,同时又使晶状体代谢受到干扰和破坏,蛋白合成异常导致晶状体混浊。

那么先天性白内障怎么治疗呢,它要根据患儿年龄和晶状体混浊位置、混浊程度采取不同的治疗方式,对于明显影响视力发育的白内障,需采取白内障摘除、 I 期或 II 期人工晶状体植入、屈光矫正和弱视训练这一系统性治疗。治疗的目标是恢复视力、减少弱视和盲目的发生。对视力影响不大者,如前极白内障、花冠状白内障和点状白内障,一般可暂时观察不急于手术,定期随诊视力情况及晶状体混浊程度变化。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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