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临海市第一人民医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

临海市第一人民医院创建于1970年,是一家集医疗、科研、教学、预防为一体的国家二级甲等综合性医院,是浙大二院临海分院,上海华山医院、上海肿瘤医院、上海市肺科医院协作医院,是临海市120急救中心依托单位,是临海市第一人民医院医共体(下辖9家分院)的牵头医院。医院主院区占地面积50亩,总建筑面积近7.8万㎡,拥有门急诊大楼、12层的住院大楼、120急救中心楼、康复楼、行政办公楼,16层综合大楼。主院区核定床位660张,开放床位750张。医院还设有3个外派机构:老年乐园护理院、临海市看守所门诊部、交警队体检站。目前,医院正在设计规划新院区,按照“一院三中心”的目标建设,地上建筑面积约22万㎡,包括临海市第一人民医院新院,临海市急救中心、临海市公共卫生医学中心、临海市妇女儿童中心。医院新院区项目床位数1200张,其中临海市第一人民医院新院900张,公共卫生医学中心150张,妇女儿童中心150张。医院设有内、外、妇、儿等临床一级科室18个,神经内科、呼吸与危重症医学科、心血管内科、消化内科、内分泌代谢病科、泌尿外科、神经外科、肿瘤外科等14个二级临床科室,以及26个病区和12个医技科室。神经内科是浙江省县级龙头学科和台州市共建学科;呼吸与危重症医学科2019年被评为台州市扶持学科;胸外科设有台州市省级以上知名专家陈昶工作站,是临海市肺癌诊疗中心;骨科设有台州市陈世益名医工作室,是临海市骨科中心;风湿免疫科设有临海市林进名医工作室。医院先后设立了临海市临床检验中心、消毒供应中心、心电诊断中心、双向转诊中心和影像诊断中心,配有数字血管造影系统(DSA)、1.5T磁共振成像系统(MRI)、62排螺旋CT、16排螺旋CT、体外膜肺氧合(ECMO)、主动脉球囊反搏(IABP)、电子胃肠镜、电子胸腹腔镜系统、数字化乳腺X射线诊断系统(钼靶机)、全自动生化免疫流水线等多种国际国内先进仪器设备。建院50多年来,医院先后获得国家级县级医院综合服务能力达标医院、浙江省卫生先进医院、浙江省健康促进医院、浙江省绿色医院、浙江省平安医院、浙江省第八届消费者信得过单位、省级治安安全单位等荣誉。医院秉承“团结、发展、敬业、仁爱”的理念,牢记一切为了人民健康的服务宗旨,坚持融入长三角的发展战略,努力建设成为一所集医疗、急救、康养、教学、科研为一体的大型现代化综合性医院。使命:一切为了人民健康愿景:建设成为集医疗、急救、康养、教学、科研为一体的大型现代化综合性医院院训:团结、发展、敬业、仁爱核心价值观:守正初心、追求卓越淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

金晖 副主任医师

擅长治疗各种性功能障碍(如阳痿、早泄、性欲低下、逆行射精、不射精等),男性不育(如少弱畸形精子症、无精子症、精液不液化等),手淫过度以及前列腺炎、血精、淋病、非淋菌尿道炎、包皮过长、龟头包皮炎等。

好评 100%
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擅长:擅长治疗各种性功能障碍(如阳痿、早泄、性欲低下、逆行射精、不射精等),男性不育(如少弱畸形精子症、无精子症、精液不液化等),手淫过度以及前列腺炎、血精、淋病、非淋菌尿道炎、包皮过长、龟头包皮炎等。
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倪桂莲 主任医师

头痛头晕、帕金森、脑血管、痴呆等神经系统疾病

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擅长:头痛头晕、帕金森、脑血管、痴呆等神经系统疾病
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患友问诊

患者为家人咨询皮肤问题,胸前有痘,持续两周,不痛不痒。寻求专业医生的解答和建议。患者男性34岁
3
2024-11-14 01:37:00
大腿跟部内侧和小红点瘙痒,颗粒状,使用肤痔清软膏咨询。
63
2024-11-14 01:37:00
皮肤出现淀粉样变,有瘙痒和皮疹症状,想咨询是否可以使用复方氟米松软膏治疗。
32
2024-11-14 01:37:00
皮肤瘙痒,考虑皮肤淀粉样变瘙痒症。
70
2024-11-14 01:37:00
患者询问皮肤淀粉样变是否可以通过果酸换肤治疗。
12
2024-11-14 01:37:00
患者小腿和小腹出现神经性皮炎和皮肤淀粉样变症状,询问治疗方法和注意事项。患者男性73岁
29
2024-11-14 01:37:00
手臂皮肤起颗粒状,不痒不痛,持续很久,想知道这是什么情况?
45
2024-11-14 01:37:00
皮肤瘙痒3年,使用皮炎平等药物效果不佳。患者男性53岁
35
2024-11-14 01:37:00
腿上皮肤问题多年,近期加重,询问治疗方案。患者男性35岁
5
2024-11-14 01:37:00
皮肤出现淀粉样变化,想了解治疗用药。
32
2024-11-14 01:37:00

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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