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汉中市妇女儿童医院侏儒症专家

简介:

汉中市铁路中心医院(市妇女儿童医院)是由原略阳铁路医院和汉中铁路医院合并新组建的一所市直属三级医院建制突出妇女儿童医疗保健特色的现代化综合性二级甲等医院。下设勉西精神病专科医院(汉中市精神卫生中心)、丰辉社区卫生服务中心、益汉路综合门诊部、略阳铁路卫生所、西乡铁路卫生所、阳平关铁路卫生所。在汉中市委、市政府的正确领导和关心支持帮助下,医院经过六年的全面建设,门急诊综合大楼于2016年7月正式投入使用。医院位于汉中市石马路兴汉新区南侧,毗邻汉中火车站北广场,占地38亩,建筑面6.5万平方米,汉中总院开放床位400张;勉西精神病专科医院占地面积100余亩,开放床位1000张。医院固定资产5.5亿元,职工900余人。医院要发展,人才是关键,医院大力实施人才兴院战略,目前医院在职人员中医学博士3人,医学硕士6人,享受国务院特殊津贴专家1人,市311人才13人,市突出贡献专家2人,高级职称的专业技术人员60人,中级职称的专业技术人员200余人,大学以上学历人员占职工总数的70%。医院选派各科技术骨干赴北京、天津、西安、成都等协作医院进修学习,已有100余名业务技术骨干学成归来,开展了相应的医疗新业务和新技术,塑造了一支具有高度凝聚力和良好素质的医护团队。医院与西安交大一附院、二附院、陕西省人民医院、陕西省肿瘤医院、西北妇女儿童医院、第四军医大学西京医院、天津武警医院建立了长期技术协作关系;与北京天坛医院、北京协和医院、解放军301医院建立了医院远程影像及可视互动远程会诊系统;与吴阶平基金会建立了肿瘤多学科远程可视会诊系统;与西北妇女儿童医院建立了妇产科、儿科远程会诊系统。特聘了30余名省市优秀的知名专家和学科带头人来院坐诊、指导示范手术,创新医疗合作新模式。使疑难危重患者不离开汉中就能享受到国内一流优质医疗专家的治疗和会诊。汉中市精神卫生中心依托勉西精神病医院挂靠在我院。汉中市医学会疼痛专业委员会、精神卫生专业委员会、创伤显微外科专业委员会挂靠我院,依托疼痛专业委员会建立了汉中市疼痛专科联盟。医院内设临床医技科室47个,行政后勤职能科室22个。设有心血管内科、神经老年内科、肾脏内分泌科、呼吸消化肿瘤内科、普外科、泌尿外科、骨科、创伤外科、手足显微外科、妇科、产科、儿科、新生儿科、重症医学科(ICU)、急诊科、眼耳鼻喉科、口腔科、血液净化中心、疼痛科、皮肤医学美容中心、妇女保健科、儿童保健科、全科医学科、中医康复科、健康管理中心、功能科、影像科、检验科、静配中心等临床医技科室。其中妇产科、骨科、手足显微外科、创伤外科、儿科为市级重点专科;疼痛科、泌尿外科、健康管理中心、血液净化中心、医学美容中心为医院重点专科。免费Wifi覆盖医院所有区域,“掌上医院”微信平台已实现患者的健康咨询、预约挂号、在线缴费、在线查阅医技报告等就医全流程。医院19层和20层设豪华月子中心套房18间,采用现代医疗服务与传统“月嫂式”服务于一体的新型服务模式,将传统在家坐月子、“月嫂式”服务提升至专业医护养育新高度。医院引进全自动发药系统,将传统门诊药房打造成全新的现代化智能药房,实现了患者取药零排队,降低差错率,保证安全用药。建有陕南第一家静配中心,使静脉药物配置在高洁净环境下进行,保障输液配置的质量与安全性,同时有利于医务人员的职业防护。拥有陕西省独家酸化水集中生产站房,通过管路输送至各科室出水终端方便取用,保证医院无任何消毒水气味。在20楼建造了制氧车间,保证全院中心供氧。是全省唯一一个铺设直饮水专用管路,实现全院各楼层24小时直饮水供应,保证了病人的饮水和用水健康,满足了医生、护士、陪护人员的饮水问题。建立了多学科(MTD)会诊中心,可随时与上海瑞金医院、中山医院、北京301医院等多家医院专家进行互动式会诊及定期培训,让百姓在家门口就可享受到国内一流的优质医疗服务。医院新添了2个多亿的医疗设备,拥有全进口高端PHILIPS1.5T超导MR机、PHILIPS128排多层螺旋CT机、PHILIPSFD20血管造影机、SIEMENS多排螺旋CT机、PHILIPS数字化乳腺机、DR、腹腔镜、迷你宫腔镜、等离子刀、超声刀、钬激光碎石机、椎间孔镜、关节镜、电子胃镜、美国GEVOIVSONE8、VIVIE9、LOGIQE9四维高清彩超、德国全自动化学发光分析仪、美国全自动免疫分析仪、全自动微量元素分析仪、数字化视网膜脉络膜造影成像系统、全新眼部光学相干断层扫描(OCT)、眼底照相机、全自动视野仪、OLYMPUS高清眼科手术显微镜、美国眼力健SOVEREIGNCompact白内障超声乳化仪、眼底激光治疗仪、鹰眼全身扫描系统、糖尿病及并发症风险早期检测系统和多台德国费森尤斯、贝朗血透机、血液透析滤过机等百余台国际国内先进的医疗设备。率先在陕南地区引进了纳米胶囊胃镜,填补了小肠检查的空白,为消化道疾病诊断提供了可靠依据。医院自行研发的“CT穿刺导向系统”在肺穿刺活检、骶髂关节脱位及骶骨面骨折螺钉内固定术、颅内血肿引流术等中的应用获得汉中市政府科技进步一等奖。“创新、仁爱、敬业、厚德、包容”是我院遵循价值理念,我们将秉承以病人为中心,以质量为核心,以社会效益为最高准则的办院宗旨,为您的健康保驾护航。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

何珍 主治医师

擅长内科常见疾病比如糖尿病、高血压、冠心病、脑梗塞、慢性支气管炎等常见疾病的诊治

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患友问诊

小孩有侏儒症,个头矮,软骨发育迟缓,想知道有没有什么营养补充可以帮助改善?
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2024-11-12 09:39:35
我在29周和31周做了B超,医生说肱骨长偏短,担心是侏儒症,想知道是否需要做羊水穿刺?患者女性28岁
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2024-11-12 09:39:35

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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