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东直门医院,北京东直门医院,东直门中医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

东直门医院创办于1958年,是国家“211工程”、“985工程优势学科创新平台”、国家“双一流”建设高校北京中医药大学第一临床医学院,是首批国家大型综合性三级甲等中医医院和国家示范中医医院,是首批国家中医临床研究基地和国家药物临床试验机构,是世界卫生组织中医适宜技术项目培训基地和国家级中医学实验教学示范中心,是首批国家医学中心(中医辅导类)和国家中医药传承创新中心。面向新时代,医院创造性构建了“两区一部”战略布局,东城院区位于海运仓5号,通州院区位于翠屏西路116号,国际部位于东四北大街279号,形成了集传承人文传统、传导医学前沿、传播中华精粹于一体的蓬勃发展态势。医院始终坚持“人才第一”理念,建设了一支以学术大师为引领、名医名家为主体、中青年骨干为后继的专家队伍,成为中医药事业传承创新发展的坚强力量。先后涌现出董建华、王永炎、田金洲3位中国工程院院士,创造了中医系统脑病学科“一门三院士”的奇迹。医院培养出国医大师2人,全国名中医3人,首都国医名师20人,岐黄学者5人,青年岐黄学者2人,享受政府特殊津贴专家30人,“全国五一劳动奖章”获得者1人,全国卫生计生系统先进工作者1人。国家杰青1人,国家优青1人,北京市杰青1人,入选“国家级百千万人才工程”国家级人选1人,国家科技创新领军人才1人,国家科技创新青年拔尖人才1人,教育部“新世纪优秀人才支持计划”6人,全国优秀中医临床人才21人,“北京市科技新星”9人,首都名中医9人,首都青年名中医6人,优秀名中医1人,“首都十大健康卫士”2人,“首都健康卫士”4人,“白求恩式好医生”1人。具有高级专业技术职称者达458人。作为三级甲等中医医院,始终坚持守正创新,致力于以中医药和中西医结合手段解决重大疾病和现代难治病的防治问题,积极促进医学发展进步。拥有教育部重点学科1个,国家中医药管理局重点学科9个,北京市重点学科2个。国家临床重点专科6个,区域中医(专科)诊疗中心5个,国家中医药管理局重点专科16个,北京市重点专科13个。目前设置临床专业86个,编制床位1574张,职工总数2700余人;年门急诊量超过300万人次。脑病中心汇集脑病科、脑外科、脑病康复科、NICU、高压氧舱科等功能单元,床位300余张;心血管中心汇聚心血管科、心外科、心脏康复科、CICU等,床位200余张;肾病内分泌中心包括肾病科、内分泌科、透析室等,床位近200张;骨伤中心拥有6个病区,床位200余张;呼吸中心具有呼吸科、胸外科、RICU、气管镜介入中心等,床位150余张。五大中心均实行内科、外科、中医药康复一体化诊疗模式,显著提高医院的综合诊治能力。脾胃病中心、血液肿瘤中心、中医生殖中心(妇产科、男科)等亦以其鲜明特色和独特优势为全国各地患者提供优质服务。手术麻醉科、介入治疗中心、放射医学科、超声医学科、检验医学科和病理科等作为医院的医技平台和特色科室,配备有PETCT、MRI、CT、血管造影机、超声诊断仪、全自动生化检测仪、氩氦刀、光动力治疗仪等多种高端医疗设备1200余台件,总价值达到3亿元。作为大学临床医学院,医院始终坚持立德树人,一贯重视教育教学工作,形成了临床教学的特色优势,是高素质中医药人才培养的重要基地。拥有全国名老中医药专家传承工作室17个,北京中医药“薪火传承3+3”工程“二室一站”18个,教育部创新团队1个。一级学科学位授予点2个,涵盖6个博士学位授权点、7个硕士学位授权点。博士研究生导师73人,硕士研究生导师110人。获评国家级优秀教学团队1个、北京市优秀教学团队1个,国家中医药高等学校教学名师1人、北京市教学名师5人。医院以雄厚的师资队伍、优异的教学业绩和丰富的办学经验在业界享有盛誉,是国家级中医类别执业医师资格考试实践技能考试基地,北京市中医系统唯一的国家级住院医师规范化培训重点专业基地,教育部大学生校外实践教育基地。作为国家中医临床研究基地,医院始终坚持科技兴院,围绕国家战略需求和中医药重大科学问题,聚焦创新驱动,在中医临床科研前沿创造了突出业绩。拥有教育部中医内科学重点实验室1个,国家中医药管理局重点研究室3个,国家中医管理局三级实验室2个,北京市中医内科学重点实验室1个。获国家科技进步奖二等奖2项。在中国医院科技量值排名中,连续两年位列全国中医系统前三。医院承担的科研项目和经费持续增长,特别是国家自然科学基金课题数量与质量大幅提升,连续两年位列北京中医药大学二级院所和北京地区中医医院之首。医院注重平台建设,以权威机构和优势平台承载多项高层次研发项目,产出了临床科研开发的丰硕成果,在研究型中医院建设中迈出了坚实步伐。作为公立医疗机构,医院始终坚持把公益放在首位,以“大医精诚”践行初心使命,面向人民群众奉献大爱,将优秀医学论文书写在祖国大地上。充分发挥三甲医院重要作用,在全国率先搭建“医联体”平台,组建辐射全国多个省份的中医战略联盟,实施“全国乡村中医师3+3提升工程”、开创了培养农村中医药人才新模式。积极助力乡村振兴,落实援蒙、援疆及支援山西五寨、西藏班戈、甘肃定西等地的对口帮扶工作。在防控新冠肺炎疫情过程中,积极发挥中西医结合诊疗优势,以实际行动践行“敬佑生命、救死扶伤、甘于奉献、大爱无疆”精神。荣获“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”“北京市抗击新冠肺炎疫情先进集体”“全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控工作先进集体”,获评“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”1人,“全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控工作先进个人”1人,“北京市抗击新冠肺炎疫情先进个人”6人,“北京市先进工作者”1人,“首都中医榜样”3人。东直门医院援鄂医疗队凯旋旗、防护服、职工请战书等十余件抗疫物品被国家博物馆永久收藏。作为国家“双一流”建设高校的附院,医院始终坚持将全球视野作为办医的着眼点,立足首都、辐射全国、放眼世界,以服务人类健康为己任,形成跨越时空的东直门医院大医疗圈。早在1991年即建立了德国魁茨汀医院,成为欧洲最早纳入医疗保险的正规中医医院,迄今仍是唯一享有国外医保的中医医疗机构,被誉为中医药走向世界的典范。由东直门医院管理的美国中医中心、澳大利亚中医中心也是重要的中医药国际交流和展示窗口。2021年医院成为国家区域医疗中心建设输出医院,目前北京中医药大学东直门医院厦门医院、北京中医药大学东直门医院洛阳医院成为第三批国家区域医疗中心建设单位,至此医院总规划编制床位超过6000张,成为我国中医药领域“国之重器”,将为成就“国之大者”辉煌业绩发挥更加积极的作用。雄关漫道真如铁,而今迈步从头越。面向未来,医院将进一步弘扬“求是善行”的院训精神,把握机遇,乘势而上,踔厉奋发,勇毅前行,全面推进高质量内涵式发展,努力建设成为国内首善国际一流中医医院,为健康中国和人类卫生健康共同体贡献智慧和力量。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

杨勇 主治医师

临床擅长治疗男科常见疾病,尤其擅长(阳痿,早泄,勃起不坚,肾虚,阴虚阳虚,阴阳两虚),慢性前列腺炎、前列腺增生、男性不育症、少弱精子症、遗精、射精障碍、勃起功能障碍、男性更年期综合征等,有丰富的中西医诊疗经验。诊疗特色:慢性前列腺炎的导浊通瘀疗法;针药并用治疗前列腺炎疼痛、排尿不适、性功能障碍等。

好评 99%
接诊量 3510
平均等待 30分钟
擅长:临床擅长治疗男科常见疾病,尤其擅长(阳痿,早泄,勃起不坚,肾虚,阴虚阳虚,阴阳两虚),慢性前列腺炎、前列腺增生、男性不育症、少弱精子症、遗精、射精障碍、勃起功能障碍、男性更年期综合征等,有丰富的中西医诊疗经验。诊疗特色:慢性前列腺炎的导浊通瘀疗法;针药并用治疗前列腺炎疼痛、排尿不适、性功能障碍等。
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王建伟 主治医师

中医药治疗中风、失眠、头晕、抑郁、焦虑、痴呆、脑血管病(脑梗死,脑出血)等多种神经系统疾病,以及脾虚、肾虚,早泄、勃起障碍、虚劳等男科疾病。

好评 100%
接诊量 65
平均等待 15分钟
擅长:中医药治疗中风、失眠、头晕、抑郁、焦虑、痴呆、脑血管病(脑梗死,脑出血)等多种神经系统疾病,以及脾虚、肾虚,早泄、勃起障碍、虚劳等男科疾病。
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李杰 主任医师

擅长治疗急慢性咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、过敏性鼻炎、肺部小结节、支气管扩张、间质性肺病、肺癌等呼吸系统疾病及亚健康状态调理。出诊时间:周二下午,周四上午,周日上午。出诊地点:东直门医院东城院区

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:擅长治疗急慢性咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、过敏性鼻炎、肺部小结节、支气管扩张、间质性肺病、肺癌等呼吸系统疾病及亚健康状态调理。出诊时间:周二下午,周四上午,周日上午。出诊地点:东直门医院东城院区
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杨永刚 主治医师

擅于治疗阳痿,早泄,性功能障碍,射精快,时间短,勃起困难,控精能力差,遗精证,肾精亏虚,硬度不够,中途疲软,勃起不坚,射精无力,肾阴虚,肾阳虚,肾虚证,湿气重,脾虚证,性欲减退低下,尿频,尿急,疏肝解郁,阴虚火旺,脾肾阳虚,阴虚火旺,气血两虚,肾气虚,湿热下注,下焦湿热,虚汗,肝胆湿热,舌诊,舌苔厚,肝血不足,脾胃不和,肝气郁结,肝肾阴虚,心脾两虚,中气不足,冠心病,高血压,高血脂,脑梗塞,便秘,咳嗽,痰湿,补气养血,心肾不交,气阴两虚,体虚多汗,祛湿排毒,降火,头晕目眩,耳鸣耳聋,腰膝酸软,乏力,易疲劳,脑供血不足。失眠健忘,尿不尽,阴囊潮湿,男性不育症,少精弱精,男性性功能障碍,早泄,前列腺炎,中风后遗症,冠心病,心衰,高血压,糖尿病,慢性胃炎,慢性咳嗽,月经不调,更年期综合征,肥胖等中西医结合辩证治疗!

好评 99%
接诊量 3973
平均等待 15分钟
擅长:擅于治疗阳痿,早泄,性功能障碍,射精快,时间短,勃起困难,控精能力差,遗精证,肾精亏虚,硬度不够,中途疲软,勃起不坚,射精无力,肾阴虚,肾阳虚,肾虚证,湿气重,脾虚证,性欲减退低下,尿频,尿急,疏肝解郁,阴虚火旺,脾肾阳虚,阴虚火旺,气血两虚,肾气虚,湿热下注,下焦湿热,虚汗,肝胆湿热,舌诊,舌苔厚,肝血不足,脾胃不和,肝气郁结,肝肾阴虚,心脾两虚,中气不足,冠心病,高血压,高血脂,脑梗塞,便秘,咳嗽,痰湿,补气养血,心肾不交,气阴两虚,体虚多汗,祛湿排毒,降火,头晕目眩,耳鸣耳聋,腰膝酸软,乏力,易疲劳,脑供血不足。失眠健忘,尿不尽,阴囊潮湿,男性不育症,少精弱精,男性性功能障碍,早泄,前列腺炎,中风后遗症,冠心病,心衰,高血压,糖尿病,慢性胃炎,慢性咳嗽,月经不调,更年期综合征,肥胖等中西医结合辩证治疗!
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张宇 副主任医师

擅长用固肾护脑理论,培补先天,补虚后天为基础,治疗各种男性阳痿、早泄, 性功能下降、睾酮过低,怀孕困难等,以及脑血管相关疾病,头晕头痛,失眠焦虑抑郁等内科疾病,应用中医中药进行调理及治疗。

好评 100%
接诊量 1280
平均等待 15分钟
擅长:擅长用固肾护脑理论,培补先天,补虚后天为基础,治疗各种男性阳痿、早泄, 性功能下降、睾酮过低,怀孕困难等,以及脑血管相关疾病,头晕头痛,失眠焦虑抑郁等内科疾病,应用中医中药进行调理及治疗。
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王林洋 副主任医师

擅长中西医结合诊治呼吸系统疾病,如感冒,发热,鼻炎,咽炎,急慢性咳嗽,呼吸道感染,哮喘、支气管扩张、慢阻肺、肺结节、肺纤维化、肺癌等,对于失眠,头痛,腹胀腹痛,以及免疫力低下的疾病均有有深入研究。

好评 99%
接诊量 299
平均等待 30分钟
擅长:擅长中西医结合诊治呼吸系统疾病,如感冒,发热,鼻炎,咽炎,急慢性咳嗽,呼吸道感染,哮喘、支气管扩张、慢阻肺、肺结节、肺纤维化、肺癌等,对于失眠,头痛,腹胀腹痛,以及免疫力低下的疾病均有有深入研究。
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张庆 主治医师

擅长治疗中西医结合治疗呼吸系统疾病(咳嗽、肺结节,呼吸道感染、支气管炎、肺炎、哮喘,肺气肿、慢阻肺等),危重症,消化系统疾病(腹胀、便秘、反酸烧心),偏头痛、水肿等内科杂病,也擅长指导老年患者养生保健。

好评 99%
接诊量 265
平均等待 2小时
擅长:擅长治疗中西医结合治疗呼吸系统疾病(咳嗽、肺结节,呼吸道感染、支气管炎、肺炎、哮喘,肺气肿、慢阻肺等),危重症,消化系统疾病(腹胀、便秘、反酸烧心),偏头痛、水肿等内科杂病,也擅长指导老年患者养生保健。
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丛龙皎 主治医师

慢性腹泻、便秘、消化性溃疡、胃食管反流病、功能性胃肠病、消化道相关癌前病变的中西医结合诊治,熟练掌握电子胃镜操作及内镜下诊断。

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擅长:慢性腹泻、便秘、消化性溃疡、胃食管反流病、功能性胃肠病、消化道相关癌前病变的中西医结合诊治,熟练掌握电子胃镜操作及内镜下诊断。
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李军 主任医师

女性内分泌失调、不孕症、各种月经失调、痛经、阴道炎、盆腔炎、宫颈病变、子宫内膜炎、HPV感染、多囊卵巢综合征、子宫肌瘤、先兆流产、复发性流产、更年期综合征、乳腺结节、产后病等常见妇科疾病的治疗及亚健康(脾虚、肾虚、气血不足、湿气、上热下寒)的调理。

好评 99%
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擅长:女性内分泌失调、不孕症、各种月经失调、痛经、阴道炎、盆腔炎、宫颈病变、子宫内膜炎、HPV感染、多囊卵巢综合征、子宫肌瘤、先兆流产、复发性流产、更年期综合征、乳腺结节、产后病等常见妇科疾病的治疗及亚健康(脾虚、肾虚、气血不足、湿气、上热下寒)的调理。
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朱陵群 主任医师

中西医结合治疗头痛(前额痛、头顶痛、神疲、风寒头痛、头风病)、头晕(晕动病、老年眩晕、益肾宁神、清利头目)、失眠(不寐、多梦、不易入睡、心肾不交、养血安神、交通心肾、益气安神、重镇安神)、脑梗塞等脑血管疾病(缺血缺氧性脑病、腔隙性脑梗死)、高血压(头痛、眩晕、原发性高血压、高血压脑病、老年人高血压、高血压肾病、平肝潜阳)、焦虑、抑郁、眩晕、健忘、痴呆、面瘫、震颤、癫痫(痫病、化痰开窍)等神经系统疾病,及中医内科杂症(病)。

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擅长:中西医结合治疗头痛(前额痛、头顶痛、神疲、风寒头痛、头风病)、头晕(晕动病、老年眩晕、益肾宁神、清利头目)、失眠(不寐、多梦、不易入睡、心肾不交、养血安神、交通心肾、益气安神、重镇安神)、脑梗塞等脑血管疾病(缺血缺氧性脑病、腔隙性脑梗死)、高血压(头痛、眩晕、原发性高血压、高血压脑病、老年人高血压、高血压肾病、平肝潜阳)、焦虑、抑郁、眩晕、健忘、痴呆、面瘫、震颤、癫痫(痫病、化痰开窍)等神经系统疾病,及中医内科杂症(病)。
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患友问诊

失血后浑身无力,白天嗜睡,运动后疲劳不退,求医问诊。患者男性41岁
33
2024-11-15 04:27:43
患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
7
2024-11-15 04:27:43
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
16
2024-11-15 04:27:43
我被诊断出重型再生障碍性贫血,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片的适用性和注意事项。
4
2024-11-15 04:27:43
60岁女性,出现面色无华、眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软等症状,疑似脾肾两虚。
27
2024-11-15 04:27:43
我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
15
2024-11-15 04:27:43
我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
37
2024-11-15 04:27:43
再障性贫血患者咨询药品效果及用药问题
5
2024-11-15 04:27:43
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
57
2024-11-15 04:27:43
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
15
2024-11-15 04:27:43

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

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