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航空总医院,北京航空总医院,中国医科大学航空总医院多囊肝专家

简介:

航空总医院是一家集医教研防于一体的三级综合医院,隶属于世界500强、军工央企——中国航空工业集团有限公司,编制床位1200余张,拥有一个总部、四个社区和十个医务室,专业设置齐全,下设61个科室、28个护理单元,是北京市A类定点医疗机构,设有北京急救中心北苑急救站,是航空工业集团试飞员体检中心。承担着周边100余万居民的医疗保障任务以及集团公司40余万员工的职业病防治、医疗保健工作,并肩负着航空工业大型飞行试验的医疗保障任务。医院始终坚持“健康中寻价值,差异中谋发展”的发展战略,致力于打造特色学科、重点学科和培育学科三个学科体系。医院建设有航空医学工程中心、航空职业病防治中心、航空医疗保障中心、试飞员体检中心等4个航空医学特色学科,旨在加强航空医疗保障与服务,推进医工结合。医院拥有口腔医学中心、神经医学中心(含神经内科)、麻醉疼痛与重症医学中心、妇产科4个重点学科,口腔医学中心拥有近100张牙椅,多项技术走在国内医学前沿,口腔无痛微创诊疗、牙种植、牙美学修复等专业业内领先;神经医学中心下辖8个神经外科亚专科,拥有200余张床位,年开展手术近4000例,三、四级手术占比90%以上,是中国医师协会软性神经内镜培训基地,承担国家“十三五”课题研究项目;神经内科是中国微循环学会神经变性病专委会脑积水学组主任委员单位、神经变性病示范会员单位、国家卫健委授予的高级卒中中心、北京市神经病学会诊中心;麻醉疼痛与重症医学中心是中华医学会麻醉学分会疼痛诊疗培训基地,开展多项具有特色的疼痛诊疗技术;妇产科是中华妇科肿瘤疑难会诊中心,在晚期妇科肿瘤治疗方面具有国内领先水平,挑战完成亚洲首例渐冻人剖宫产手术,分娩量长期位居北京市前列。医院已建设形成一批重点培育学科,包括中医科、心内科、消化内科、呼吸与危重症医学科等。中医科拥有国家级非物质文化遗产代表性传承人罗素兰领衔的“罗有明名家研究室”及“阎小萍名医传承工作站航空总医院分站”等研究室;心内科通过2019年首批胸痛中心认证;消化内科ERCP消化道早癌国内领先;呼吸与危重症医学科建设顺利通过三级达标单位评审考核等。医院秉持“尚德精术”的院训,以“身心护佑,健康同行”为使命,坚持“以病人为中心,以员工为核心”,高度重视内涵建设,注重可持续发展,参与历次国家重大医疗改革,抗击非典、新冠疫情防控、奥运保障、援沪抗疫、医疗扶贫、海外援助、对口支援,在每一个关键节点,都经受住了考验,交出了优秀答卷。医院在2019年、2021年国家三级公立医院绩效考核中成绩位居A级;在北京市医疗服务能力管理综合评价中连续多年跻身前20强,2021年度位列第18位。医院荣获全国“改革创新医院”荣誉称号,2015-2017年荣获国家卫健委“改善医疗服务”先进单位,护理学在2018、2019年度“中国医院/中国医学院校科技量值”排名中分别位列全国三级医院第34位和37位。2019年医院先后荣获人社部和国资委“中央企业先进集体”、“中国医院质量管理奖(医疗2019)卓越奖”、“最具成长力中国医院创新之星奖”;2020年医院获得国资委党委中央企业抗击新冠肺炎疫情“先进集体”和“优秀基层党组织”荣誉称号。医院多次荣获中华全国总工会“全国五一巾帼标兵岗”、中央企业团工委“青年文明号”等荣誉称号。医院坚持党的全面领导,突出党建引领,注重党业融合“双提升”,建立健全现代医院管理制度体系,继续以“十四五”规划“三高六型创一流(新361工程)”的战略目标为指引,以建设“六”型医院为主要抓手,高度重视患者就医体验,注重医、教、研协同驱动,完善学科建设和人才培养机制,持续推动全面高质量发展,向着具有航空医学特色的医教研防管为一体的大型一流三甲医院迈进,为健康中国贡献力量。。

樊跃平 主任医师

肠外瘘;严重腹腔感染;肠梗阻;胃肠功能障碍;肠内肠外营养支持;

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:肠外瘘;严重腹腔感染;肠梗阻;胃肠功能障碍;肠内肠外营养支持;
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徐一杰 主治医师

甲状腺、乳腺疾病,胃肠、肝胆疾病等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:甲状腺、乳腺疾病,胃肠、肝胆疾病等
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患友问诊

神经性头疼,尝试过三七粉,多囊卵巢综合症患者,咨询三七粉的用量和适用性。
56
2024-11-16 15:32:54
51岁患者,患有多囊肾、多囊肝,血色素偏低,询问肠内营养治疗是否适用。
19
2024-11-16 15:32:54
患者咨询关于月经不规则及可能的多囊问题,医生询问了症状持续时间并建议去医院检查以明确诊断。患者女性30岁
6
2024-11-16 15:32:54
34岁女性,长期月经不规律,周期多为45天,最近一次月经延后。患有多囊,寻求用药和生活建议。
27
2024-11-16 15:32:54
患者咨询关于复合维生素和辅酶Q10的服用问题,想了解是否适合长期服用以及是否有副作用。
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2024-11-16 15:32:54
多囊肝肾患者长期在太阳下晒,皮肤晒黑严重,寻求改善方法和营养补充产品的使用建议。
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2024-11-16 15:32:54
多囊卵巢综合症患者,咨询炔诺酮片的使用方法和注意事项。患者女性36岁
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2024-11-16 15:32:54
患者咨询关于多囊疾病治疗药品的服用方法,医生详细解答并提醒注意事项。
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2024-11-16 15:32:54
多囊肝肾,肌酐较高,有低钠血症。
67
2024-11-16 15:32:54
25岁女性,皮肤暗黄,月经量少,怀疑是多囊卵巢综合征。
52
2024-11-16 15:32:54

科普文章

多囊肝的遗传因素

#多囊肝
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多囊肝是一种罕见的遗传性疾病,其特征是肝脏内形成多个囊肿,囊肿可以不断增大,并逐渐占据肝脏的空间。

多囊肝可以分为两种类型,包括先天性多囊肝和获得性多囊肝。先天性多囊肝一般是由基因突变引起,常见的遗传方式是常染色体显性遗传,先天性多囊肝与其他器官的多囊病变,比如肾脏、胰腺等可同时存在,一般在儿童或年轻成人时出现症状。获得性多囊肝是由其他疾病或条件引起的,比如肝硬化、肝囊肿病、多囊肾病等,获得性多囊肝一般发生在成年人中。

多囊肝的症状和严重程度因人而异,部分患者没有明显的症状,部分患者可能会出现肝脏肿胀、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、黄疸等症状。严重的情况下多囊肝可能导致肝功能受损、肝衰竭等影响。对于无明显症状的多囊肝患者可以定期观察,症状明显者建议及时就医治疗。

如果多发囊肿超过肝脏实质体积的50%以上,就叫做多囊肝,多囊肝往往会合并有多囊肾,它是常染色体显性遗传病,有可能几代人都会有。这种情况较为少见,更多的是肝脏多发囊肿,肝多发囊肿是否需要治疗要根据具体病情判断:1、如果囊肿体积都比较小、没有引起什么症状并且明确诊断是囊肿,同时囊肿对肝脏的占位效应不明显,意思就是囊肿的体积没有挤压正常肝脏的体积,这种情况一般可以不用治疗。2、如果囊肿的体积比较大,占用了正常肝脏的体积,则需要把这个囊肿开窗引流,把大部分去掉以减少对正常肝脏实质的影响。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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