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北京市中西医结合心脏康复中心、北京市朝阳区第二医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

北京市第一中西医结合医院,是一所由朝阳区政府主办,集医疗、科研、教学、康复、急救和预防保健为一体的公立医疗机构。 根据北京市朝阳区机构编制委员会《关于区第二医院更名的批复》(朝编[2014]52号),北京市朝阳区第二医院于2014年8月29日正式更名为“北京市第一中西医结合医院”。 北京市朝阳区第二医院始建于1936年,由原国民党抗日爱国将领宋哲元出资兴建,前身为“北平市东郊平民医院”,建国后相继名为“北京市朝阳区门诊部”、“北京市小庄医院”,1996年更名为北京市朝阳区第二医院。1997年,通过北京市二级甲等综合医院的评审。2012年,与原朝阳区东坝医院整合为新的朝阳区第二医院,形成了小庄和东坝“一院两址”办院模式。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

张宏伟 主任医师

从事妇产科临床工作35年,有着丰富的临床经验。擅长各年龄段(青春期、育龄期、更年期…)月经问题;多层级方法解决多囊卵巢综合症的不孕问题及月经管理;熟知女性内分泌、评估卵巢功能指导女性生殖健康及不孕、不良妊娠结局等;在女性生殖道感染方面如何清除女性HPV持续感染有解决及指导方案;对复杂性及复发性阴道炎有丰富的临床经验;对更年期女性及绝经后女性因激素水平下降带来的泌尿生殖萎缩、骨量丢失及更年期综合征症状有着丰富的生活方式指导、药物使用及评估经验。

好评 100%
接诊量 30
平均等待 1小时
擅长:从事妇产科临床工作35年,有着丰富的临床经验。擅长各年龄段(青春期、育龄期、更年期…)月经问题;多层级方法解决多囊卵巢综合症的不孕问题及月经管理;熟知女性内分泌、评估卵巢功能指导女性生殖健康及不孕、不良妊娠结局等;在女性生殖道感染方面如何清除女性HPV持续感染有解决及指导方案;对复杂性及复发性阴道炎有丰富的临床经验;对更年期女性及绝经后女性因激素水平下降带来的泌尿生殖萎缩、骨量丢失及更年期综合征症状有着丰富的生活方式指导、药物使用及评估经验。
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陈红 主治医师

擅长:1.中医调理、咳嗽、减肥、口臭、口干、口苦、出汗、脾虚、乏力、大便不成型、湿热、舌苔白厚、有齿痕、苔黄、舌胖大、有裂痕、阴虚火旺、虚汗、补气养血、腹泻、肾阴虚、脾虚、气血不足、祛湿排毒、积食、疏肝益阳、疏肝健脾、肝肾亏虚气血不足肾精亏虚、通宣理肺、消食、降火、祛湿气、清肝明目、补中益气、湿热、疏肝、养阴清肺、头痛、清肝、祛痰、上火、舒肝、干咳、清肠、止痛镇痛、清肺化痰、养肝补肾、补脾、肾精亏虚、阴虚火旺、湿热体质调理、肝脏排毒、去肝火;2.舌诊、脾胃调理、活血、清热、肝火、肝肾滋、肝火旺、肝气郁结、流鼻涕、卵巢保养、乏力、痰湿、阴阳两虚、肝郁脾虚、舒筋活络、脾肾阳虚、脾胃虚寒、肾气不足、呕吐、活血止痛、胃寒、脾胃湿热、肝血不足、养血、脾肾、肝火旺盛;3.补血益气、排湿气、滋阴降火、腹胀、咽痛、湿热下注、肝肾阴虚、养肝明目、气血不足气血两虚、风寒、心肾不交、虚汗、胃火、寒湿、下焦湿热、肝胆、体寒、湿毒、肝胆湿热、肾气虚、肝排毒、脾胃虚、肺热、司美格鲁肽、肾阳虚 脾虚证、湿热、脾虚湿蕴、肾虚证、肾阳虚证脾胃虚寒证、湿证、肾气虚、气血两虚

好评 99%
接诊量 1.8万
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擅长:擅长:1.中医调理、咳嗽、减肥、口臭、口干、口苦、出汗、脾虚、乏力、大便不成型、湿热、舌苔白厚、有齿痕、苔黄、舌胖大、有裂痕、阴虚火旺、虚汗、补气养血、腹泻、肾阴虚、脾虚、气血不足、祛湿排毒、积食、疏肝益阳、疏肝健脾、肝肾亏虚气血不足肾精亏虚、通宣理肺、消食、降火、祛湿气、清肝明目、补中益气、湿热、疏肝、养阴清肺、头痛、清肝、祛痰、上火、舒肝、干咳、清肠、止痛镇痛、清肺化痰、养肝补肾、补脾、肾精亏虚、阴虚火旺、湿热体质调理、肝脏排毒、去肝火;2.舌诊、脾胃调理、活血、清热、肝火、肝肾滋、肝火旺、肝气郁结、流鼻涕、卵巢保养、乏力、痰湿、阴阳两虚、肝郁脾虚、舒筋活络、脾肾阳虚、脾胃虚寒、肾气不足、呕吐、活血止痛、胃寒、脾胃湿热、肝血不足、养血、脾肾、肝火旺盛;3.补血益气、排湿气、滋阴降火、腹胀、咽痛、湿热下注、肝肾阴虚、养肝明目、气血不足气血两虚、风寒、心肾不交、虚汗、胃火、寒湿、下焦湿热、肝胆、体寒、湿毒、肝胆湿热、肾气虚、肝排毒、脾胃虚、肺热、司美格鲁肽、肾阳虚 脾虚证、湿热、脾虚湿蕴、肾虚证、肾阳虚证脾胃虚寒证、湿证、肾气虚、气血两虚
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刘静 副主任医师

擅长中西医结合治疗冠心病、心绞痛,高血压,心功能不全,高脂血症,各种心律失常等各种心血管系统疾病

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擅长:擅长中西医结合治疗冠心病、心绞痛,高血压,心功能不全,高脂血症,各种心律失常等各种心血管系统疾病
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王晓锋 副主任医师

中西医结合治疗汗出(自汗、盗汗、汗多)、失眠(不寐、多梦、心肾不交、养心安神)、妇科疾病(HPV感染、崩漏、经期延长、月经量多、经前期综合征等)、不孕(卵巢性不孕、免疫性不孕、叶酸缺乏症),不育(肾阴虚、肾阳虚)等疾病。

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接诊量 1962
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擅长:中西医结合治疗汗出(自汗、盗汗、汗多)、失眠(不寐、多梦、心肾不交、养心安神)、妇科疾病(HPV感染、崩漏、经期延长、月经量多、经前期综合征等)、不孕(卵巢性不孕、免疫性不孕、叶酸缺乏症),不育(肾阴虚、肾阳虚)等疾病。
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马红霞 副主任医师

中西医结合治疗各种复发型麦粒肿和霰粒肿,病毒性角膜炎,睑缘炎,葡萄膜炎,眼底出血; 眼部针刺联合中药治疗麻痹性斜视,青光眼,中浆,缺血性视神经病变,眼轮匝肌痉挛等。

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擅长:中西医结合治疗各种复发型麦粒肿和霰粒肿,病毒性角膜炎,睑缘炎,葡萄膜炎,眼底出血; 眼部针刺联合中药治疗麻痹性斜视,青光眼,中浆,缺血性视神经病变,眼轮匝肌痉挛等。
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任蒙强 主任医师

筋骨类:颈椎病(祛风止痛、养血舒筋、强壮筋骨),腰椎间盘突出,风湿类骨关节病,肩周炎,膝骨关节病,痛风(骨节痛);内科:神经性头痛(偏头痛),失眠(心肾不交、健忘、嗜睡、不寐、不易入睡、失眠症、益肾宁神、益气安神、养血安神、健脑安神、重镇安神、安神定志),多梦,焦虑,抑郁,自汗,盗汗,耳鸣,高血压(原发性高血压、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病),冠心病,单纯性肥胖;男科:男科性功能障碍。

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擅长:筋骨类:颈椎病(祛风止痛、养血舒筋、强壮筋骨),腰椎间盘突出,风湿类骨关节病,肩周炎,膝骨关节病,痛风(骨节痛);内科:神经性头痛(偏头痛),失眠(心肾不交、健忘、嗜睡、不寐、不易入睡、失眠症、益肾宁神、益气安神、养血安神、健脑安神、重镇安神、安神定志),多梦,焦虑,抑郁,自汗,盗汗,耳鸣,高血压(原发性高血压、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病),冠心病,单纯性肥胖;男科:男科性功能障碍。
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安亚丽 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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张秀霞 主治医师

擅长斑秃,雄激素性秃发等脱发疾病以及皮炎、湿疹、荨麻疹、白癜风、银屑病、痤疮、淋病、梅毒、尖锐湿疣等疾病的诊治。

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擅长:擅长斑秃,雄激素性秃发等脱发疾病以及皮炎、湿疹、荨麻疹、白癜风、银屑病、痤疮、淋病、梅毒、尖锐湿疣等疾病的诊治。
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张楚翘 主治医师

常见皮肤病及性病的中西医结合治疗,如湿疹、痤疮、脱发、扁平疣、银屑病、白癜风、紫癜、尖锐湿疣、生殖器疱疹、梅毒等

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接诊量 927
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擅长:常见皮肤病及性病的中西医结合治疗,如湿疹、痤疮、脱发、扁平疣、银屑病、白癜风、紫癜、尖锐湿疣、生殖器疱疹、梅毒等
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孙健 主治医师

中西医结合治疗月经不调、痛经、不孕、更年期综合征、盆腔炎等妇科疾病。

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接诊量 3
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擅长:中西医结合治疗月经不调、痛经、不孕、更年期综合征、盆腔炎等妇科疾病。
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患友问诊

宝宝肚子反复胀气,排便不畅,医生怀疑是巨结肠,需要进一步检查和治疗。患者女性1个月15天
27
2024-11-25 03:34:30
新生儿先天性巨结肠全结肠,整个小肠无神经,家长想了解在台湾和天津的治疗选择。
44
2024-11-25 03:34:30
孩子从小便秘,大肠比一般儿童长,是否为先天性巨结肠症?
22
2024-11-25 03:34:30
新生儿巨结肠是一种先天性疾病,主要表现为大肠部分或全部扩张,影响排便功能。活检是确诊和监测病情的重要手段。
17
2024-11-25 03:34:30
两个月大的新生儿被怀疑患有先天性巨结肠,家长担心手术的成功率和对孩子未来的影响,希望了解确诊方法和治疗方案。患者女性2个月13天
43
2024-11-25 03:34:30
9个月宝宝十几天不排大便,总是放屁,很臭,可能是先天性巨结肠,添加辅食后出现,之前感冒了吃过感冒药。
70
2024-11-25 03:34:30
我的儿子在北京儿童医院治疗的先天性巨结肠,术后复查,医生让买的这个药,想知道用药建议和注意事项。
38
2024-11-25 03:34:30
小孩出现腹胀和大便干硬的症状,家长带其去医院检查,怀疑是先天性巨结肠。经过医生的诊断和检查,发现孩子有肠胀气和下腹积液,但未显示出先天性巨结肠的迹象。
9
2024-11-25 03:34:30
新生儿全结肠型巨结肠,造口有排出物,无法开奶,担心途中低血糖。患者女性10个月18天
7
2024-11-25 03:34:30
患者咨询关于巨结肠的遗传风险,包括孕前基因检测、孕检能否查出问题以及病情遗传倾向等。患者女性6岁
20
2024-11-25 03:34:30

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
7

通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
6

1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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