京东健康互联网医院
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北京微创医院地中海贫血特性专家

简介:

北京市垂杨柳医院(北京微创医院)始建于1973年,建筑面积11万平方米,编制床位750张,服务朝阳区400万人口。我院是朝阳区直属的三级综合医院,是北京市核定的地区性医疗中心、北京市医疗保险A类定点医疗机构、朝阳区核定的南部医联体牵头单位,是清华大学附属医院,是北京市东南部地区集医教研防为一体的综合性医院。   医院现有职工1100余人,其中专业技术人员934人;博士41人,硕士286人;副高以上职称165人;学科带头人中有博士研究生导师2人,硕士研究生导师43人。作为综合性医院,科室设置齐全,以“微创技术”为诊疗特色,体外碎石、肝胆外科微创治疗、骨科创伤/关节/脊柱综合治疗、心脑血管介入治疗、肿瘤的微创治疗等技术已达国内先进水平。   学科建设持续向前推进,目前我院普外科、呼吸科和检验科为北京市临床重点培育专科;骨科、泌尿外科为朝阳区重点学科。卒中中心通过国家脑防委的认证,为示范卒中中心;胸痛中心通过中国胸痛联盟的认证,为标准版胸痛中心;影像中心通过京津冀一体化认证。在区卫健委大力支持下,投资7个亿为医院购置高端设备,如骨科的手术机器人、一体化手术室、放射科Pioneer 3.0T核磁和256排超高端CT、检验科自动化流水线等等,助力综合服务能力快速提升。   科研教学工作不断深化,“十三五”以来,我院获得区级及以上各级各类科研立项82项,资助金额达500.75万元。其中:首都临床特色立项、首发基金立项等省部级科研课题10项。发表论文共计642篇,其中,SCI收录34篇、核心期刊472篇。参编专业书籍56部。2017年2月,接收华北理工大学五年制临床本科生来院见习和实习,累计带教180余人。2021年通过药物临床试验机构评审验收,为进一步探索开展研究型病房,实现科研助力临床奠定基础。   在互联网+医疗的大环境下,医院信息化建设发展迅速,2016年新建了移动医疗、移动护理、决策支持系统、安全系统和住院病人医疗辅助系统等,优化服务流程,提高医疗质量和工作效率。2018年通过国际医院信息化建设水平HIMSS门诊和住院六级评审,2019年通过国家互联互通成熟度测评四级甲等评审和电子病历系统应用水平分级评价四级评审。当前远程会诊中心和互联网诊疗工作已具雏形。   目前,新大楼已全面启用,在先进的诊疗设备和全新的环境设施配置下,垂医人将继续秉持“政府的医院、百姓的医院、员工的医院、清华的附院”的宗旨和信念,以昂扬的斗志和不竭动力,投身到医院建设与发展中,为患者提供更加优质便捷的服务供给。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。

吕莹 主任医师

神经内科:脑血管病,痴呆,帕金森,头痛,头晕,眩晕,失眠,焦虑,抑郁,面神经炎,三叉神经痛及高血压等疾病

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:神经内科:脑血管病,痴呆,帕金森,头痛,头晕,眩晕,失眠,焦虑,抑郁,面神经炎,三叉神经痛及高血压等疾病
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刘军连 主任医师

白癜风、银屑病、湿疹、特应性皮炎、尖锐湿疣、美容等皮肤科疑难杂症。

好评 100%
接诊量 120
平均等待 30分钟
擅长:白癜风、银屑病、湿疹、特应性皮炎、尖锐湿疣、美容等皮肤科疑难杂症。
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郑晶晶 副主任医师

子宫肌瘤、子宫腺肌症、卵巢良恶性肿瘤、子宫内膜癌及癌前病变、宫颈癌及CIN、HPV感染、生殖道微生态及炎症、宫外孕、流产、异常子宫出血的诊断及治疗。围产医学、孕期保健、高危妊娠的管理。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:子宫肌瘤、子宫腺肌症、卵巢良恶性肿瘤、子宫内膜癌及癌前病变、宫颈癌及CIN、HPV感染、生殖道微生态及炎症、宫外孕、流产、异常子宫出血的诊断及治疗。围产医学、孕期保健、高危妊娠的管理。
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肖飞 副主任医师

男科,性功能障碍,阳痿,早泄 ED(勃起功能障碍),性欲低下,勃起不坚,中途疲软,勃起困难,硬度下降,手淫过度,肾虚,肾阳虚,射精过快,龟头敏感,性生活时间短。

好评 100%
接诊量 31
平均等待 -
擅长:男科,性功能障碍,阳痿,早泄 ED(勃起功能障碍),性欲低下,勃起不坚,中途疲软,勃起困难,硬度下降,手淫过度,肾虚,肾阳虚,射精过快,龟头敏感,性生活时间短。
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叶芳 主任医师

1.各种贫血的诊治,尤其是骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血;2.各种白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及骨髓增殖性肿瘤的诊治;3.各种实体瘤诊治;4.各种白细胞、血小板异常;5.生物免疫方法治疗血液病

好评 100%
接诊量 78
平均等待 -
擅长:1.各种贫血的诊治,尤其是骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血;2.各种白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及骨髓增殖性肿瘤的诊治;3.各种实体瘤诊治;4.各种白细胞、血小板异常;5.生物免疫方法治疗血液病
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李宁宁 主治医师

出凝血疾病

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接诊量 -
平均等待 -
擅长:出凝血疾病
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张凡 副主任医师

妇科擅长宫腔镜、腹腔镜手术。产科擅长高危孕妇的管理,尤其妊娠期高血压疾病,妊娠期糖尿病等规范化治疗

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擅长:妇科擅长宫腔镜、腹腔镜手术。产科擅长高危孕妇的管理,尤其妊娠期高血压疾病,妊娠期糖尿病等规范化治疗
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杨永久 主任医师

主要开展周围血管疾病和综合介入诊疗工作。擅长主动脉夹层、破裂腹主动脉瘤、急性动脉栓塞、急性静脉血栓等血管外科的急危重症诊疗。

好评 100%
接诊量 125
平均等待 -
擅长:主要开展周围血管疾病和综合介入诊疗工作。擅长主动脉夹层、破裂腹主动脉瘤、急性动脉栓塞、急性静脉血栓等血管外科的急危重症诊疗。
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李秀业 副主任医师

肺炎、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺部感染

好评 100%
接诊量 54
平均等待 -
擅长:肺炎、慢性阻塞性肺疾病、哮喘、肺部感染
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曾文 主任医师

在原发与继发性肾小球肾炎、肾小管间质疾病、泌尿系感染及急慢性肾功能衰竭诊治方面经验丰富,曾在北大医院进修肾脏病理与电镜诊断,擅长对肾病患者结合肾脏病理进行个体化诊疗。熟练掌握糖尿病肾病、高血压肾损害、狼疮性肾炎、慢性肾功能衰竭的诊治方案,擅长进行疑难多学科会诊,对血液透析与腹膜透析并发症有一定的诊疗经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:在原发与继发性肾小球肾炎、肾小管间质疾病、泌尿系感染及急慢性肾功能衰竭诊治方面经验丰富,曾在北大医院进修肾脏病理与电镜诊断,擅长对肾病患者结合肾脏病理进行个体化诊疗。熟练掌握糖尿病肾病、高血压肾损害、狼疮性肾炎、慢性肾功能衰竭的诊治方案,擅长进行疑难多学科会诊,对血液透析与腹膜透析并发症有一定的诊疗经验。
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患友问诊

患有地中海贫血,经常感到疲劳和脸色苍白,想了解改善贫血的方法。患者女性
53
2024-10-17 12:32:06
9岁女孩被诊断为地中海贫血,询问可否服用某种药物。患者女性
57
2024-10-17 12:32:06
地中海贫血孕妇,咨询补铁安全性。患者女性
51
2024-10-17 12:32:06
28岁,患有地中海贫血,主要症状为没精神、饭后犯困,寻求治疗建议。患者女性
54
2024-10-17 12:32:06
地中海贫血患者,28岁女性,孕期出现缺铁性贫血,询问补铁建议。患者女性26岁
46
2024-10-17 12:32:06
有地中海贫血病史,无其他不适症状,目前服用叶酸。患者女性
41
2024-10-17 12:32:06
31岁患者咨询轻型地中海贫血是否可以饮食治疗,并询问如何补充营养。患者女性
18
2024-10-17 12:32:06
8岁儿童患有地中海贫血,血红蛋白低,询问补气血药物。患者女性
43
2024-10-17 12:32:06
哺乳期轻度地中海贫血,咨询适合的补气血口服液。患者女性
24
2024-10-17 12:32:06
地贫患者,无临床症状,查血有贫血,正在使用叶酸治疗。患者女性
55
2024-10-17 12:32:06

科普文章

#地中海贫血#地中海贫血特性#混合型地中海贫血
7

地中海贫血属于一种基因缺陷所引起的遗传病。地中海贫血患者主要是由于基因缺陷导致体内的一种血红蛋白合成障碍所引起的疾病。

地中海贫血患者需要定期的去医院里面检查自己的血红蛋白,同时要及时的进行治疗,在治疗的过程中一定要保持一个乐观向上积极的心态,可以适当的补充一些含维生素比较丰富的食物。

地中海贫血患者在治疗的过程中一定要注意休息,尽量不要过度的劳累,可以适当的补充一些含纤维素比较丰富的食物,同时应当尽量减少生冷油腻刺激性食物的摄入,养成一个良好的生活作息习惯。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

#重症哮喘#过敏性鼻炎伴哮喘
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支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病,患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制,达到完全控制的哮喘患者没有任何症状,生活和工作与正常人一样没有任何影响。

20 年来,随着“全球哮喘防治创议( global initiative for asthma GINA ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布,支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步,依从性好的患者,遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类:控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括:吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如:沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 ,以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括:速效吸入(如沙丁胺醇气雾剂)和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物,尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂,是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物,来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好,是否需要调整用药剂量,需要根据哮喘控制测试( ACT )问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷,是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等,具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法:

第一步:记录每个问题的得分;

第二步:将每一题的分数相加得出总分;

第三步: ACT 评分的意义:

评分 20~25分,代表 患者的 哮喘控制良好 ,需要继续维持目前方案治疗,部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗

评分为 16~19分,代表哮喘控制不佳 ,需要专科医生进行评估,调整患者用药剂量,升阶梯治疗或更改用药方案

评分为 5~15分,代表 患者的 哮喘控制很差 ,多数情况需要住院进行调整方案,尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病,临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案,需要专科医生进行综合评估、系统治疗,更需要患者的积极配合,提高对哮喘疾病的认识,才能获得最佳治疗效果。

 

参考文献:支气管哮喘防治指南( 2020 年版)。中华结核和呼吸杂志, 2020 43 12 ): 1023-1048.

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