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医大一院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

中国医科大学附属第一医院是一所大型综合性三级甲等医院,也是一所具有光荣革命传统的医院。医院诞生于二十世纪初,经过几代人艰苦卓绝的努力,医院不断发展壮大。1995年初,医院首创“以病人为中心”的服务理念,开城市大医院改革之先河,医院的改革经验被推向了全国,成为全国卫生战线的一面旗帜,对我国的医疗改革和医院管理产生了划时代的深远影响。20余年来,“以病人为中心”的理念一直被政府倡导和全国医院践行着,在我院的发展和建设中发挥着巨大的作用。 进入21世纪后,医院进入了新的历史发展阶段,如今的中国医大一院以人才实力和技术优势,发展成为国内外知名的东北地区疑难急重症诊治中心,在国内外卫生界享有很高的声誉。2020年发布的复旦版《中国医院排行榜》中,医院综合排名全国第17名,连续11年位居东北首位。 医院现有国家重点学科4个,国家重点(培育)学科1个,国家临床重点专科建设项目22项,国家临床医学研究中心1个。在复旦版《专科声誉排行榜》中,医院有20个专科榜上有名,6个专科进入全国前10名,检验科连续六年全国第一。 医院医教研队伍共有职工3542人,其中正高职244人、副高职263人;博士生导师172 人、硕士生导师254人。现有中国工程院院士2人, 国家杰出青年科学基金获得者1人,享受国务院政府特殊津贴人员24人,国家卫生计生突出贡献中青年专家9人。共有中华医学会专科分会主任委员9人、副主任委员6人。 医院现有编制床位3933张,全年门急诊量约348.6万人次,出院约16.3万人次,手术服务量约9.4万例,平均住院日7.65天,病人满意度97%。医院将“内科外科化,外科微创化”作为发展方向,加快推进微创手术、日间手术,2019年医院开展微创手术2万余台次,开展日间手术1.3万余例,其中三、四级手术占比55.2%;2017年我院正式引进第三代Da Vinci机器人手术系统,目前医院正在打造Da Vinci机器人手术系统、“天玑”骨科机器人辅助系统和神经外科手术机器人系统为基础的机器人辅助手术平台,累计开展达芬奇手术1200余例。医院积极践行国家医改赋予大医院的功能定位,将诊治疑难重症作为医院的中心任务;2017年医院获批国家“重症医学疑难病症诊治能力提升工程建设项目”;2018年医院共收治重症患者6.5万例,抢救成功率高达99%。医院积极开展疑难病症多学科诊疗(MDT),让病人真正享受到高水平的一站式、个性化医疗服务,2019年开展门诊MDT 650余例,病房MDT及手术MDT 700余例;同年医院获批国家卫生健康委员会第一批肿瘤(消化系统)多学科诊疗试点医院。医院作为东北地区唯一的国家级紧急医学救援队,圆满完成了新型冠状病毒肺炎、清原洪涝灾害医疗救援、四川雅安地震医疗救援备战、“十二运”医疗保障等紧急公共卫生任务。 医院高度重视临床研究工作。2018年,医院检验科成功获批国家临床医学研究中心医学检验中心,这是我国唯一的国家级医学检验中心,也是东北地区唯一的国家临床医学研究中心。2018年全年医院共获各级科研课题200余项,获批国拨科研经费6000余万元,医院对大学科研经费贡献度达70%。目前,医院共有省部共建国家重点实验室培育基地1个,卫生部重点实验室2个,教育部重点实验室1个,中国医学科学院重点实验室1个,国家中医药管理局中医药科研实验室(二级、三级)3个,辽宁省工程实验室1个,省重点实验室10个,省高校重点实验室9个;省级临床医学研究中心9个;国家地方联合工程研究中心1个。 医院共获得国家科技进步二等奖7项,国家科技进步三等奖1项,国家自然科学三等奖1项,何梁何利基金科学与技术进步奖1项,法国医学科学院塞维雅奖1项,吴阶平医学奖1项,中华医学会百年纪念荣誉状1项。每年发表SCIE论文约500篇,重要临床队列研究成果发表在《Nature》《New England Journal of Medicine》。近10年间,全院共获得各级各类课题1600余项,总经费逾7亿元。 我院浑南院区于2016年复工建设,旨在顺应浑南发展建设需求、在沈阳打造全国区域医疗中心、提高东北地区疑难重症诊治水平、拉动辽沈健康产业发展。浑南院区工程占地24万平方米,I期建设肿瘤精准治疗中心、干细胞移植中心、再生医学中心、机器人手术中心、心血管中心、内外科门急诊及病房、转化医学中心等。浑南院区于2018年10月29日开诊试运行,其中现代化手术室于2019年7月10日投入使用。 1941年,毛泽东在延安为中国医大14期学员题词:“救死扶伤,实行革命的人道主义”。它成为一代又一代中国医大一院人为之不懈奋斗的座右铭。百余年来,中国医大一院秉承全心全意为人民服务的宗旨,为人民群众的健康、祖国卫生事业的发展做出了重要贡献。传承百年,心系百姓,今天的中国医大一院正承载着辉煌的历史,沿着既定的航向,为建设国内一流医院的目标而努力奋斗!再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

洪玉晓 主治医师

10余年临床经验。皮肤性病学博士研究生学历,英国留学归来,首届中国研究型医院学会罕见病分会理事。专长:湿疹、异位性皮炎、银屑病等炎症性皮肤病;丹毒、甲癣、带状疱疹等感染性皮肤疾病,红斑狼疮、天疱疮等自身免疫性皮肤病;梅毒、尖锐湿疣,淋病、生殖器疱疹等性传播疾病。尤其对尖锐湿疣的治疗有丰富的经验。

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 2小时
擅长:10余年临床经验。皮肤性病学博士研究生学历,英国留学归来,首届中国研究型医院学会罕见病分会理事。专长:湿疹、异位性皮炎、银屑病等炎症性皮肤病;丹毒、甲癣、带状疱疹等感染性皮肤疾病,红斑狼疮、天疱疮等自身免疫性皮肤病;梅毒、尖锐湿疣,淋病、生殖器疱疹等性传播疾病。尤其对尖锐湿疣的治疗有丰富的经验。
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孙达 主治医师

肾小球肾炎,肾病综合征,糖尿病肾病,慢性肾功能不全,血液净化,血管通路

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肾小球肾炎,肾病综合征,糖尿病肾病,慢性肾功能不全,血液净化,血管通路
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丛琳 主任医师

颈椎病、胸/腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、腰椎管狭窄症等脊柱退行性疾病;脊柱创伤骨折、脱位伴脊髓损伤;脊柱肿瘤;四肢骨与关节损伤。

好评 100%
接诊量 363
平均等待 1小时
擅长:颈椎病、胸/腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、腰椎管狭窄症等脊柱退行性疾病;脊柱创伤骨折、脱位伴脊髓损伤;脊柱肿瘤;四肢骨与关节损伤。
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冯浩 副主任医师

眼红,眼痛,眼痒,眼干涩,眼异物感,视物模糊,眼胀,眼睑红痛,视物变形,飞蚊症,眼肿物,近视,重影,视力下降。结膜炎,眼睑炎,角膜炎,白内障,青光眼,玻璃体视网膜疾病。

好评 100%
接诊量 178
平均等待 30分钟
擅长:眼红,眼痛,眼痒,眼干涩,眼异物感,视物模糊,眼胀,眼睑红痛,视物变形,飞蚊症,眼肿物,近视,重影,视力下降。结膜炎,眼睑炎,角膜炎,白内障,青光眼,玻璃体视网膜疾病。
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刘海波 主任医师

泌尿生殖系统肿瘤,如肾脏、肾上腺、输尿管、膀胱、前列腺、睾丸等肿瘤,泌尿系结石,泌尿系炎症,泌尿系梗阻等疾病的微创手术治疗;慢性前列腺炎,阳痿早泄等性功能障碍,男性不育等男科疾病的诊断及治疗等

好评 99%
接诊量 3259
平均等待 1小时
擅长:泌尿生殖系统肿瘤,如肾脏、肾上腺、输尿管、膀胱、前列腺、睾丸等肿瘤,泌尿系结石,泌尿系炎症,泌尿系梗阻等疾病的微创手术治疗;慢性前列腺炎,阳痿早泄等性功能障碍,男性不育等男科疾病的诊断及治疗等
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杨秀华 副主任医师

产科,复发性流产,妊娠合并症与并发症,阴道分娩,剖宫产,孕产妇哺乳期(新冠、流感(甲流)、感冒、发热))健康指导等

好评 99%
接诊量 1547
平均等待 15分钟
擅长:产科,复发性流产,妊娠合并症与并发症,阴道分娩,剖宫产,孕产妇哺乳期(新冠、流感(甲流)、感冒、发热))健康指导等
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温华 主任医师

呼吸系统常见疾病如慢阻肺,支气管哮喘,肺炎,肺部肿瘤,间质性肺疾病,胸膜腔疾病等

好评 99%
接诊量 5184
平均等待 15分钟
擅长:呼吸系统常见疾病如慢阻肺,支气管哮喘,肺炎,肺部肿瘤,间质性肺疾病,胸膜腔疾病等
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林莉 副主任医师

慢性咳嗽,支气管哮喘,呼吸困难的病因诊断和治疗,慢性阻塞性肺疾病(慢性支气管炎,肺气肿),肺结节的病因诊断,间质性肺炎,肺栓塞,支气管扩张,肺部阴影,肺癌的诊断与治疗。

好评 99%
接诊量 4684
平均等待 1小时
擅长:慢性咳嗽,支气管哮喘,呼吸困难的病因诊断和治疗,慢性阻塞性肺疾病(慢性支气管炎,肺气肿),肺结节的病因诊断,间质性肺炎,肺栓塞,支气管扩张,肺部阴影,肺癌的诊断与治疗。
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郭昊 副主任医师

美国Providence College 留学回来,专注皮肤科工作十余年,获省科技进步一等奖,中华医学科技奖,省百千万优秀人才,系列业绩获光明日报,健康报等关注报道。擅长痤疮,湿疹,皮炎,荨麻疹,银屑病,灰指甲,性病,白癜风,色素痣,瘢痕疙瘩,皮肤肿瘤,腋臭,皮肤美容,皮肤外科

好评 99%
接诊量 2320
平均等待 1小时
擅长:美国Providence College 留学回来,专注皮肤科工作十余年,获省科技进步一等奖,中华医学科技奖,省百千万优秀人才,系列业绩获光明日报,健康报等关注报道。擅长痤疮,湿疹,皮炎,荨麻疹,银屑病,灰指甲,性病,白癜风,色素痣,瘢痕疙瘩,皮肤肿瘤,腋臭,皮肤美容,皮肤外科
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朱新旺 主治医师

主要研究方向:腹膜透析临床及基础研究,并发症的防治。血液净化相关手术的持续质量改进。完成各方式腹膜透析手术500余例,将术后机械性并发症降低至2%。血液透析导管通路手术1000余例。 擅长:蛋白尿、血尿、肾功不全的诊治。各方式腹膜透析手术、长期管理及腹透管漂管、堵管等并发症的处理。急慢性肾功能不全、肾衰竭、肾性贫血、肾性骨病;原发性、继发性肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、膜性肾病、IgA肾病、轻微病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、尿酸性肾病、遗传性肾病、泌尿系感染等。

好评 100%
接诊量 193
平均等待 30分钟
擅长:主要研究方向:腹膜透析临床及基础研究,并发症的防治。血液净化相关手术的持续质量改进。完成各方式腹膜透析手术500余例,将术后机械性并发症降低至2%。血液透析导管通路手术1000余例。 擅长:蛋白尿、血尿、肾功不全的诊治。各方式腹膜透析手术、长期管理及腹透管漂管、堵管等并发症的处理。急慢性肾功能不全、肾衰竭、肾性贫血、肾性骨病;原发性、继发性肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、膜性肾病、IgA肾病、轻微病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、尿酸性肾病、遗传性肾病、泌尿系感染等。
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患友问诊

我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
47
2024-11-07 21:33:37
我被诊断出继发性再生障碍性贫血,医生建议我吃某种药物并搭配激素,想了解这种用药方式是否安全。
35
2024-11-07 21:33:37
患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
62
2024-11-07 21:33:37
患者父亲45岁,女性,患有慢性再生障碍性贫血,想咨询海曲泊帕乙醇胺片的用药问题。
52
2024-11-07 21:33:37
我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
35
2024-11-07 21:33:37
外公患有再生障碍性贫血,需要定期输血,想知道是否有药物可以帮助他减少输血次数?患者男性76岁
38
2024-11-07 21:33:37
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
45
2024-11-07 21:33:37
经常出现出血症状,检查出嗜血综合症,想知道是原发还是继发,以及如何治疗。患者女性2岁4个月
14
2024-11-07 21:33:37
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
33
2024-11-07 21:33:37
我总是感到疲劳,头晕,腰膝酸软,可能是贫血吗?
25
2024-11-07 21:33:37

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
18

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
11

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

B型肝炎病毒(HBV)是一种全球性公共卫生问题,影响着超过2.5亿人。根据统计数据,每年因HBV相关疾病而死亡的人数约为82万,这一数字反映出HBV对人类健康的严重威胁。尤其是肝癌,作为HBV感染的主要并发症之一,已成为全球范围内的重要死亡原因。

然而,尽管已有多种HBV治疗药物问世,这些药物仍无法完全消除癌变的风险,且HBV引发癌变的具体机制仍未得到充分揭示。

HBV与肝癌的发病机制

在HBV感染过程中,病毒会在宿主细胞内复制,产生多种病毒蛋白。其中,病毒蛋白HBx被认为在HBV的致病机制中发挥了重要作用。研究表明,HBx通过降解宿主蛋白Smc5/6来促进病毒复制。Smc5/6是宿主细胞中与DNA损伤修复密切相关的重要蛋白质,其功能的损害可能导致DNA损伤的积累,进而增加癌变的风险。

东京大学医学部附属医院的研究小组,包括关场一磨特任临床医师、大塚基之讲师和小池和彦教授等,针对HBx对Smc5/6的影响进行了深入研究。他们提出了一个假设:HBV产生的HBx不仅促进病毒复制,还可能通过降解Smc5/6来抑制宿主的DNA损伤修复能力。

研究方法与发现

研究团队通过使用人类样本、小鼠模型和HBx过表达细胞进行实验,发现当宿主蛋白Smc5/6被HBx降解时,宿主细胞的DNA损伤修复能力显著降低。DNA损伤的积累被广泛认为是癌变的主要促进因素,研究结果显示,在Smc5/6被降解的细胞中,肿瘤形成能力得到了增强。

此外,研究还发现,使用化合物尼塔佐克仑(Nitazoxanide)抑制HBx的功能,可以有效阻止Smc5/6的降解,从而恢复宿主细胞的DNA损伤修复能力。这一发现为HBV相关肝癌的预防提供了新的策略,表明通过抑制Smc5/6的降解,可能能够降低癌变风险。

新的癌变预防概念

本研究不仅揭示了HBV相关肝癌发生机制的一部分,还提出了“通过Smc5/6分解抑制药物来预防癌变”的新概念。这一概念的提出,可能为未来的癌症预防和治疗提供新的思路。研究团队的成果已于9月1日在《肝脏病学杂志》(Journal of Hepatology)在线版上发表,标志着这一领域研究的重要进展。

研究支持与未来方向

本研究得到了日本医疗研究开发机构(AMED)和文部科学省科学研究费补助金等多个机构的支持。AMED的肝炎等克服实用化研究事业中,研究团队围绕HBV cccDNA维持相关宿主因子的全面鉴定和控制展开了深入研究。这些研究不仅有助于理解HBV的生物学特性,也为开发新型治疗策略提供了基础。

未来的研究方向可能会集中在以下几个方面:

1. 深入探讨HBx的功能:进一步研究HBx在HBV感染及肝癌发生中的作用机制,尤其是其对宿主细胞信号通路的影响。

2. 开发新型药物:基于Smc5/6分解抑制的概念,开发新型抗HBV药物,以降低肝癌的发生风险。

3. 临床试验:将实验室研究成果转化为临床应用,通过临床试验验证新药物的有效性和安全性。

4. 公众健康教育:加强对HBV感染和肝癌风险的公众教育,提高人们的防范意识,促进早期筛查和治疗。

结论

B型肝炎病毒的研究不仅是基础医学的挑战,也是公共卫生的重要议题。随着对HBV及其相关癌变机制的深入了解,未来有望开发出更有效的治疗和预防策略,减少HBV感染者的癌变风险,最终改善全球范围内的肝病防治状况。

通过科学研究的不断推进,我们有理由相信,战胜HBV及其引发的肝癌是可以实现的目标。

参考文献:https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20210901.html

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章发布时间:2021年9月 来源:u-tokyo

ChatGPT的基础技术,Transformer提高了精度

东京大学医学部附属医院检验部的讲师佐藤雅哉(消化内科医师)、消化内科的助教中塚拓马、副教授建石良介、东京大学名誉教授小池和彦、教授藤城光弘等研究小组,开发了一种基于射频消融术(RFA:Radiofrequency ablation)后的肝癌预后预测模型,并首次证明了使用Transformer模型的预测模型比传统基于深度学习的模型具有更高的精度。

RFA作为肝癌有效的根治术,已广泛应用于医疗实践。然而,肝癌的复发率较高,且存在预后不良的肝癌,因此治疗仍面临挑战。准确了解RFA治疗后肝癌的预后对于实施个体化的知情同意和制定最优治疗方案至关重要。

2017年,Google Brain研究团队开发的AI模型Transformer,作为ChatGPT(生成预训练Transformer)的基础,已在自然语言处理和计算机视觉领域展现出超越传统深度学习技术的高性能。通过使用Transformer模型,有望更准确地评估RFA后肝癌患者的预后,但迄今为止尚未有使用Transformer模型进行肝癌预后估计的报告。

使用Transformer的机器学习模型进行的预测,除了肝癌之外,还可以应用于医疗的多个领域,未来的其他领域应用也备受期待。本研究成果于2023年9月9日(当地时间)在美国学术期刊《Hepatology International》在线版上发表。

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文章发布时间:2023年8月 来源: Hepatology International

理化学研究所(RIKEN)脑神经科学研究中心神经动态医科学联合研究团队的高级研究员岛康之(研究时),团队负责人中冨浩文(杏林大学医学部脑神经外科学教授),客座研究员太田仲郎,脑神经医科学联合部门的冈部繁男(东京大学医学系研究科神经细胞生物学教授),生命医学研究中心癌症基因组研究团队的研究员笹川翔太,团队负责人中川英刀,东京大学医学系研究科脑神经医学专业的脑神经外科学教授齐藤延人,以及山梨大学医学部生化学讲座的特任助教金然正和教授大塚稔久等国际合作研究小组,首次从人类脑动脉瘤样本中鉴定出与脑动脉瘤发生相关的重要体细胞基因突变,并建立了基因导入的小鼠脑动脉瘤新生与抑制模型。

本研究成果有望为目前仅有开颅手术或血管内导管治疗的脑动脉瘤治疗提供药物治疗这一第三选择的可能性。

此次,国际合作研究小组分析了外科手术中切除的脑动脉瘤的基因,鉴定出405个基因的体细胞突变。在这些基因中,90%以上的样本中确认突变的16个基因与炎症反应和肿瘤形成相关的“NF-κB信号通路”有关,且发现其中6个基因的突变在囊状动脉瘤和纺锤状动脉瘤中均有共通之处。

此外,在这6个基因中,最常见的“血小板衍生生长因子受体β(PDGFRβ)”的基因突变被导入小鼠,证明了PDGFRβ基因的突变确实会导致纺锤状动脉瘤样的扩张,并且通过全身施用酪氨酸激酶抑制剂可以抑制这种动脉瘤化。

参考来源:https://www.h.u-tokyo.ac.jp/participants/research/saishinkenkyu/20230615.html

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文章发布时间:2023年6月 来源:h.u-tokyo.ac

本文在2024年11月进行了内容更新

本研究旨在探讨在新一代药物洗脱支架(DES)植入后,残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块(atheroma)对未来支架相关事件的风险影响。研究对象为接受新一代DES治疗的冠心病患者,采用光学相干断层扫描(OCT)技术对植入支架后的冠状动脉进行评估。

通过分析斑块的组成和特征,研究团队评估了残留富脂斑块的存在与未来心血管事件(如心肌梗死、支架内再狭窄等)的关联性。结果显示,残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著增加。研究强调了在支架植入后,密切监测和管理富脂斑块的重要性,以降低未来心血管事件的发生率。

研究背景

随着药物洗脱支架技术的进步,冠心病的介入治疗效果显著改善。然而,尽管新一代DES能够有效减轻支架内再狭窄的风险,仍存在残留的富脂斑块,这可能成为未来心血管事件的潜在风险因素。已有研究表明,富脂斑块与心血管事件的发生密切相关,但在新一代DES植入后,残留富脂斑块的具体影响尚未得到充分研究。因此,本研究旨在填补这一领域的知识空白,探索残留富脂斑块对未来支架相关事件的影响,以帮助临床医生更好地管理冠心病患者。

研究方法

本研究为前瞻性观察性研究,纳入了接受新一代药物洗脱支架治疗的冠心病患者。所有患者在支架植入后接受了光学相干断层扫描(OCT)检查,以评估冠状动脉内的斑块特征。研究团队重点分析了富脂斑块的存在情况及其对心血管事件的影响。患者在随访期间定期接受临床评估,包括心血管事件的发生情况和影像学检查。数据分析采用多变量回归模型,以控制潜在的混杂因素,评估残留富脂斑块与心血管事件之间的关联性。

研究结果

研究结果显示,在接受新一代DES植入的患者中,存在残留富脂斑块的患者在随访期间发生心血管事件的风险显著高于没有残留富脂斑块的患者。具体而言,残留富脂斑块的患者中,心肌梗死、支架内再狭窄等事件的发生率明显增加。此外,OCT检查结果表明,富脂斑块的存在与支架周围的炎症反应密切相关,这可能是导致心血管事件增加的机制之一。研究还发现,残留富脂斑块的患者在术后早期及随访期间的临床表现较为复杂,提示在临床管理中需给予更多关注。

结论

本研究表明,在新一代药物洗脱支架植入后,残留的富脂冠状动脉粥样硬化斑块与未来心血管事件的风险显著相关。这一发现强调了在冠心病患者中,植入支架后对富脂斑块的监测和管理的重要性。临床医生应关注这些患者的随访,采取相应的干预措施,以降低心血管事件的发生率。未来的研究应进一步探讨针对富脂斑块的治疗策略,以改善患者的长期预后,提供更为个性化的医疗方案。

参考文献:Murai K, Kataoka Y, Nicholls SJ, Puri R, Nakaoku Y, Nishimura K, Kitahara S, Iwai T, Sawada K, Matama H, Honda S, Fujino M, Yoneda S, Takagi K, Nishihira K, Otsuka F, Asaumi Y, Tsujita K, Noguchi T. The Residual Lipid-Rich Coronary Atheroma Behind the Implanted Newer-Generation Drug-Eluting Stent and Future Stent-Related Event Risks. Canadian Journal of Cardiology. 38, 1504-1515, 2022.

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文章发布时间:2022年7月 来源:Can J Cardiol 作者:Murai K

本文在2024年11月进行了内容更新

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