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医大一院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

中国医科大学附属第一医院是一所大型综合性三级甲等医院,也是一所具有光荣革命传统的医院。医院诞生于二十世纪初,经过几代人艰苦卓绝的努力,医院不断发展壮大。1995年初,医院首创“以病人为中心”的服务理念,开城市大医院改革之先河,医院的改革经验被推向了全国,成为全国卫生战线的一面旗帜,对我国的医疗改革和医院管理产生了划时代的深远影响。20余年来,“以病人为中心”的理念一直被政府倡导和全国医院践行着,在我院的发展和建设中发挥着巨大的作用。 进入21世纪后,医院进入了新的历史发展阶段,如今的中国医大一院以人才实力和技术优势,发展成为国内外知名的东北地区疑难急重症诊治中心,在国内外卫生界享有很高的声誉。2020年发布的复旦版《中国医院排行榜》中,医院综合排名全国第17名,连续11年位居东北首位。 医院现有国家重点学科4个,国家重点(培育)学科1个,国家临床重点专科建设项目22项,国家临床医学研究中心1个。在复旦版《专科声誉排行榜》中,医院有20个专科榜上有名,6个专科进入全国前10名,检验科连续六年全国第一。 医院医教研队伍共有职工3542人,其中正高职244人、副高职263人;博士生导师172 人、硕士生导师254人。现有中国工程院院士2人, 国家杰出青年科学基金获得者1人,享受国务院政府特殊津贴人员24人,国家卫生计生突出贡献中青年专家9人。共有中华医学会专科分会主任委员9人、副主任委员6人。 医院现有编制床位3933张,全年门急诊量约348.6万人次,出院约16.3万人次,手术服务量约9.4万例,平均住院日7.65天,病人满意度97%。医院将“内科外科化,外科微创化”作为发展方向,加快推进微创手术、日间手术,2019年医院开展微创手术2万余台次,开展日间手术1.3万余例,其中三、四级手术占比55.2%;2017年我院正式引进第三代Da Vinci机器人手术系统,目前医院正在打造Da Vinci机器人手术系统、“天玑”骨科机器人辅助系统和神经外科手术机器人系统为基础的机器人辅助手术平台,累计开展达芬奇手术1200余例。医院积极践行国家医改赋予大医院的功能定位,将诊治疑难重症作为医院的中心任务;2017年医院获批国家“重症医学疑难病症诊治能力提升工程建设项目”;2018年医院共收治重症患者6.5万例,抢救成功率高达99%。医院积极开展疑难病症多学科诊疗(MDT),让病人真正享受到高水平的一站式、个性化医疗服务,2019年开展门诊MDT 650余例,病房MDT及手术MDT 700余例;同年医院获批国家卫生健康委员会第一批肿瘤(消化系统)多学科诊疗试点医院。医院作为东北地区唯一的国家级紧急医学救援队,圆满完成了新型冠状病毒肺炎、清原洪涝灾害医疗救援、四川雅安地震医疗救援备战、“十二运”医疗保障等紧急公共卫生任务。 医院高度重视临床研究工作。2018年,医院检验科成功获批国家临床医学研究中心医学检验中心,这是我国唯一的国家级医学检验中心,也是东北地区唯一的国家临床医学研究中心。2018年全年医院共获各级科研课题200余项,获批国拨科研经费6000余万元,医院对大学科研经费贡献度达70%。目前,医院共有省部共建国家重点实验室培育基地1个,卫生部重点实验室2个,教育部重点实验室1个,中国医学科学院重点实验室1个,国家中医药管理局中医药科研实验室(二级、三级)3个,辽宁省工程实验室1个,省重点实验室10个,省高校重点实验室9个;省级临床医学研究中心9个;国家地方联合工程研究中心1个。 医院共获得国家科技进步二等奖7项,国家科技进步三等奖1项,国家自然科学三等奖1项,何梁何利基金科学与技术进步奖1项,法国医学科学院塞维雅奖1项,吴阶平医学奖1项,中华医学会百年纪念荣誉状1项。每年发表SCIE论文约500篇,重要临床队列研究成果发表在《Nature》《New England Journal of Medicine》。近10年间,全院共获得各级各类课题1600余项,总经费逾7亿元。 我院浑南院区于2016年复工建设,旨在顺应浑南发展建设需求、在沈阳打造全国区域医疗中心、提高东北地区疑难重症诊治水平、拉动辽沈健康产业发展。浑南院区工程占地24万平方米,I期建设肿瘤精准治疗中心、干细胞移植中心、再生医学中心、机器人手术中心、心血管中心、内外科门急诊及病房、转化医学中心等。浑南院区于2018年10月29日开诊试运行,其中现代化手术室于2019年7月10日投入使用。 1941年,毛泽东在延安为中国医大14期学员题词:“救死扶伤,实行革命的人道主义”。它成为一代又一代中国医大一院人为之不懈奋斗的座右铭。百余年来,中国医大一院秉承全心全意为人民服务的宗旨,为人民群众的健康、祖国卫生事业的发展做出了重要贡献。传承百年,心系百姓,今天的中国医大一院正承载着辉煌的历史,沿着既定的航向,为建设国内一流医院的目标而努力奋斗!再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

洪玉晓 主治医师

10余年临床经验。皮肤性病学博士研究生学历,英国留学归来,首届中国研究型医院学会罕见病分会理事。专长:湿疹、异位性皮炎、银屑病等炎症性皮肤病;丹毒、甲癣、带状疱疹等感染性皮肤疾病,红斑狼疮、天疱疮等自身免疫性皮肤病;梅毒、尖锐湿疣,淋病、生殖器疱疹等性传播疾病。尤其对尖锐湿疣的治疗有丰富的经验。

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 2小时
擅长:10余年临床经验。皮肤性病学博士研究生学历,英国留学归来,首届中国研究型医院学会罕见病分会理事。专长:湿疹、异位性皮炎、银屑病等炎症性皮肤病;丹毒、甲癣、带状疱疹等感染性皮肤疾病,红斑狼疮、天疱疮等自身免疫性皮肤病;梅毒、尖锐湿疣,淋病、生殖器疱疹等性传播疾病。尤其对尖锐湿疣的治疗有丰富的经验。
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孙达 主治医师

肾小球肾炎,肾病综合征,糖尿病肾病,慢性肾功能不全,血液净化,血管通路

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肾小球肾炎,肾病综合征,糖尿病肾病,慢性肾功能不全,血液净化,血管通路
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郭昊 副主任医师

美国Providence College 留学回来,专注皮肤科工作十余年,获省科技进步一等奖,中华医学科技奖,省百千万优秀人才,系列业绩获光明日报,健康报等关注报道。擅长痤疮,湿疹,皮炎,荨麻疹,银屑病,灰指甲,性病,白癜风,色素痣,瘢痕疙瘩,皮肤肿瘤,腋臭,皮肤美容,皮肤外科

好评 99%
接诊量 2320
平均等待 1小时
擅长:美国Providence College 留学回来,专注皮肤科工作十余年,获省科技进步一等奖,中华医学科技奖,省百千万优秀人才,系列业绩获光明日报,健康报等关注报道。擅长痤疮,湿疹,皮炎,荨麻疹,银屑病,灰指甲,性病,白癜风,色素痣,瘢痕疙瘩,皮肤肿瘤,腋臭,皮肤美容,皮肤外科
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刘海波 主任医师

泌尿生殖系统肿瘤,如肾脏、肾上腺、输尿管、膀胱、前列腺、睾丸等肿瘤,泌尿系结石,泌尿系炎症,泌尿系梗阻等疾病的微创手术治疗;慢性前列腺炎,阳痿早泄等性功能障碍,男性不育等男科疾病的诊断及治疗等

好评 99%
接诊量 3259
平均等待 1小时
擅长:泌尿生殖系统肿瘤,如肾脏、肾上腺、输尿管、膀胱、前列腺、睾丸等肿瘤,泌尿系结石,泌尿系炎症,泌尿系梗阻等疾病的微创手术治疗;慢性前列腺炎,阳痿早泄等性功能障碍,男性不育等男科疾病的诊断及治疗等
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朱新旺 主治医师

主要研究方向:腹膜透析临床及基础研究,并发症的防治。血液净化相关手术的持续质量改进。完成各方式腹膜透析手术500余例,将术后机械性并发症降低至2%。血液透析导管通路手术1000余例。 擅长:蛋白尿、血尿、肾功不全的诊治。各方式腹膜透析手术、长期管理及腹透管漂管、堵管等并发症的处理。急慢性肾功能不全、肾衰竭、肾性贫血、肾性骨病;原发性、继发性肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、膜性肾病、IgA肾病、轻微病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、尿酸性肾病、遗传性肾病、泌尿系感染等。

好评 100%
接诊量 193
平均等待 30分钟
擅长:主要研究方向:腹膜透析临床及基础研究,并发症的防治。血液净化相关手术的持续质量改进。完成各方式腹膜透析手术500余例,将术后机械性并发症降低至2%。血液透析导管通路手术1000余例。 擅长:蛋白尿、血尿、肾功不全的诊治。各方式腹膜透析手术、长期管理及腹透管漂管、堵管等并发症的处理。急慢性肾功能不全、肾衰竭、肾性贫血、肾性骨病;原发性、继发性肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、膜性肾病、IgA肾病、轻微病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、尿酸性肾病、遗传性肾病、泌尿系感染等。
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杨秀华 副主任医师

产科,复发性流产,妊娠合并症与并发症,阴道分娩,剖宫产,孕产妇哺乳期(新冠、流感(甲流)、感冒、发热))健康指导等

好评 99%
接诊量 1547
平均等待 15分钟
擅长:产科,复发性流产,妊娠合并症与并发症,阴道分娩,剖宫产,孕产妇哺乳期(新冠、流感(甲流)、感冒、发热))健康指导等
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冯浩 副主任医师

眼红,眼痛,眼痒,眼干涩,眼异物感,视物模糊,眼胀,眼睑红痛,视物变形,飞蚊症,眼肿物,近视,重影,视力下降。结膜炎,眼睑炎,角膜炎,白内障,青光眼,玻璃体视网膜疾病。

好评 100%
接诊量 178
平均等待 30分钟
擅长:眼红,眼痛,眼痒,眼干涩,眼异物感,视物模糊,眼胀,眼睑红痛,视物变形,飞蚊症,眼肿物,近视,重影,视力下降。结膜炎,眼睑炎,角膜炎,白内障,青光眼,玻璃体视网膜疾病。
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丛琳 主任医师

颈椎病、胸/腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、腰椎管狭窄症等脊柱退行性疾病;脊柱创伤骨折、脱位伴脊髓损伤;脊柱肿瘤;四肢骨与关节损伤。

好评 100%
接诊量 363
平均等待 1小时
擅长:颈椎病、胸/腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、腰椎管狭窄症等脊柱退行性疾病;脊柱创伤骨折、脱位伴脊髓损伤;脊柱肿瘤;四肢骨与关节损伤。
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林莉 副主任医师

慢性咳嗽,支气管哮喘,呼吸困难的病因诊断和治疗,慢性阻塞性肺疾病(慢性支气管炎,肺气肿),肺结节的病因诊断,间质性肺炎,肺栓塞,支气管扩张,肺部阴影,肺癌的诊断与治疗。

好评 99%
接诊量 4684
平均等待 1小时
擅长:慢性咳嗽,支气管哮喘,呼吸困难的病因诊断和治疗,慢性阻塞性肺疾病(慢性支气管炎,肺气肿),肺结节的病因诊断,间质性肺炎,肺栓塞,支气管扩张,肺部阴影,肺癌的诊断与治疗。
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温华 主任医师

呼吸系统常见疾病如慢阻肺,支气管哮喘,肺炎,肺部肿瘤,间质性肺疾病,胸膜腔疾病等

好评 99%
接诊量 5184
平均等待 15分钟
擅长:呼吸系统常见疾病如慢阻肺,支气管哮喘,肺炎,肺部肿瘤,间质性肺疾病,胸膜腔疾病等
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患友问诊

我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
47
2024-11-24 14:32:21
经常出现出血症状,检查出嗜血综合症,想知道是原发还是继发,以及如何治疗。患者女性2岁4个月
55
2024-11-24 14:32:21
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
39
2024-11-24 14:32:21
我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
61
2024-11-24 14:32:21
我被诊断为慢性原发免疫性血小板减少症和重型再生障碍性贫血,经常出现皮肤瘀斑和鼻出血,想了解治疗方法。
22
2024-11-24 14:32:21
患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
45
2024-11-24 14:32:21
患者父亲45岁,女性,患有慢性再生障碍性贫血,想咨询海曲泊帕乙醇胺片的用药问题。
66
2024-11-24 14:32:21
我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
66
2024-11-24 14:32:21
67岁患者被诊断为重型再生障碍性贫血,正在服用多种药物,最近出现右肺真菌感染,输完血小板后3-7天就降到个位数,询问如何治疗?患者女性67岁
27
2024-11-24 14:32:21
60岁女性,出现面色无华、眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软等症状,疑似脾肾两虚。
66
2024-11-24 14:32:21

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
12

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
52

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

双向情感障碍,也称为双相障碍,是一种严重的精神健康疾病,其特征是患者会经历极端的情绪波动,包括躁狂期和抑郁期。在躁狂期,患者可能会感到异常兴奋、精力过剩、易怒或冲动,而抑郁期则表现为持续的悲伤、绝望和对日常活动失去兴趣。这种情绪波动可能会严重影响患者的工作、学习和人际关系,需要通过药物、心理治疗和生活方式调整等综合治疗手段来管理。

#过敏反应
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卫生巾塌房,塌得太彻底了——这年头,“连卫生巾都不能信”成了网友最扎心的吐槽。曾几何时,卫生巾作为女性最贴身、最私密的生活用品,简直是“值得托付终身的安全感”。可如今,一场席卷网络的“卫生巾质量黑幕”风暴,瞬间将这份信任击得粉碎。更讽刺的是,卫生巾这种与女性健康息息相关的必需品,问题暴露后,最常见的借口竟然是“国家标准”。问题是,这所谓的“国家标准”根本跟不上市场的脚步。一个随便拿窗帘pH值都能挂合格的检测标准,如何保护女性最娇弱的肌肤?更不用提什么细菌含量、“透气性”这种更玄学的东西——你上报的检测结果或许漂亮得能进博物馆,可消费者用着为什么那么多过敏、瘙痒,甚至是感染?
到底有多丧良心,才会生产这种黑心卫生巾?

年龄只是数字,50岁也要保持年轻的状态,人生短暂,及时行乐,保持热爱

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]
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丙戊酸钠能否长期吃,这是一个涉及药物治疗方案选择、患者个体差异以及疾病管理策略的重要问题。丙戊酸钠作为一种广谱抗癫痫药物,在临床上被广泛应用于治疗各种类型的癫痫,包括全面性癫痫和部分性癫痫,同时也被用于双相情感障碍的治疗。其有效性和安全性在多年的临床实践中得到了广泛验证。

首先,从药物治疗的角度来看,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情和治疗需求。对于需要长期控制癫痫发作的患者来说,丙戊酸钠是一个有效的选择。它能够通过调节神经递质的释放和神经元的兴奋性,减少癫痫病灶的异常放电,从而有效控制癫痫发作。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,以达到稳定病情、提高生活质量的目的。

然而,长期用药并不意味着没有风险。丙戊酸钠在使用过程中可能会产生一些副作用,如胃肠道不适、嗜睡、头晕、震颤等,少数患者还可能出现肝功能异常、血小板减少等严重不良反应。因此,在决定长期用药前,患者需要进行全面的身体检查,评估肝肾功能、血常规等指标,以确保用药安全。同时,在用药过程中,患者需要定期监测肝肾功能、血常规等,及时发现并处理潜在的不良反应。

此外,患者的个体差异也是影响丙戊酸钠长期使用的重要因素。不同患者对药物的反应和耐受性不同,有些患者可能无法耐受丙戊酸钠的副作用,需要调整治疗方案。因此,在长期用药过程中,患者需要与医生保持密切沟通,及时反馈用药效果和不良反应,以便医生根据患者的具体情况调整用药剂量或治疗方案。

最后,需要强调的是,任何药物的长期使用都需要在医生的指导下进行。丙戊酸钠也不例外。患者在使用丙戊酸钠时,应严格遵守医嘱,按时按量服药,避免自行停药或更改用药方案。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态,积极配合治疗,以提高治疗效果和生活质量。

综上所述,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情、治疗需求以及个体差异。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,但需要注意监测不良反应和个体差异,以确保用药安全和有效性。

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