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第二儿童医院胆汁型肝硬化专家

简介:

天津市儿童医院,作为天津市唯一一家三级甲等综合性儿科医院,具有强大的医疗实力和丰富的临床经验。医院设有河西马场和北辰龙岩两个院区,床位1721张,涵盖儿科学、急诊、血液等专科。医院在胆汁性肝硬化等疾病治疗方面具有显著优势,特别是针对原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化,拥有丰富的治疗经验和专业的医疗团队。医院注重科研与临床相结合,通过精准医疗技术,为患者提供全面、个性化的治疗方案。天津市儿童医院致力于为患儿提供优质的医疗服务,为胆汁性肝硬化等疾病患者带来希望。胆汁性肝硬化是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病,临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80。,1.继发性胆汁性肝硬化 常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。 2.原发性胆汁性肝硬化 本病在我国很少见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。,肝,1.熊去氧胆酸 熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标记物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降。 2.D-青霉胺 能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。 3.免疫抑制药 ①环孢素A,作用明显,但因有肝肾毒性不宜久用,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲蝶呤,早期小剂量应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。 4.对症治疗 (1)瘙痒可用抗组胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。 (2)骨质疏松及骨化可采用维生素D肌内注射。葡萄糖酸钙稀释到葡萄糖液中静脉滴注。 (3)夜盲症维生素A。血清锌低于正常可口服硫酸锌连服4周,至暗适应恢复正常。 (4)凝血机制障碍者可使用维生素K1。 (5)肝移植原发性胆汁性肝硬化终末期患者为肝移植对象。 (6)饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。,要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.实验室检查 (1)血胆红素增高以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。 (2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 (3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。 (4)肝功能检查血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注射维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加。 (5)免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2患者类风湿因子阳性。血清IgM可增高。 抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对原发性胆汁性肝硬化有确诊意义。 2.胆道造影 可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。 3.肝穿刺活检 活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。,。

陈子英 副主任医师

擅长小儿泌尿外科外科疾病比如肾积水,重复肾畸形,肾发育不良,肾囊肿,巨输尿管,膀胱输尿管反流,尿道下裂,隐睾,腹股沟斜疝,鞘膜积液,以及其他泌尿畸形和肿瘤的诊断及治疗。在诸如尿道下裂,隐匿阴茎,蹼状阴茎,包茎等各类阴茎疾病治疗方面有很深的造诣;熟练掌握各种类型隐睾、腹股沟斜疝和鞘膜积液的腹腔镜微创治

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擅长:擅长小儿泌尿外科外科疾病比如肾积水,重复肾畸形,肾发育不良,肾囊肿,巨输尿管,膀胱输尿管反流,尿道下裂,隐睾,腹股沟斜疝,鞘膜积液,以及其他泌尿畸形和肿瘤的诊断及治疗。在诸如尿道下裂,隐匿阴茎,蹼状阴茎,包茎等各类阴茎疾病治疗方面有很深的造诣;熟练掌握各种类型隐睾、腹股沟斜疝和鞘膜积液的腹腔镜微创治
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张树建 副主任医师

外伤处理,瘢痕修复,肛周脓肿,包皮炎,包茎,烫伤治疗,血管瘤诊治等。 小儿外科各类疾病的微创和腹腔镜治疗: 体表肿物,血管瘤,淋巴管瘤,黑色素痣,斜疝,鞘膜积液,隐睾,鳃瘘,甲舌囊肿,淋巴结炎。 肝胆疾病,胆道闭锁,胆总管囊肿,腹部肿瘤,肛门疾病,消化道疾病。

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接诊量 2.0万
平均等待 15分钟
擅长:外伤处理,瘢痕修复,肛周脓肿,包皮炎,包茎,烫伤治疗,血管瘤诊治等。 小儿外科各类疾病的微创和腹腔镜治疗: 体表肿物,血管瘤,淋巴管瘤,黑色素痣,斜疝,鞘膜积液,隐睾,鳃瘘,甲舌囊肿,淋巴结炎。 肝胆疾病,胆道闭锁,胆总管囊肿,腹部肿瘤,肛门疾病,消化道疾病。
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宋元涛 副主任医师

儿童皮肤病常见疾病,湿疹,皮炎,痤疮,多形红斑,单纯疱疹,带状疱疹,体癣,脚气,瘙痒症,荨麻疹,过敏性紫癜,跖疣,尖锐湿疣,艾滋病,梅毒,头癣,特应性皮炎,银屑病,白癜风,色素痣,脱发,激素依赖性皮炎,扁平疣,寻常疣,雄激素性脱发,新生儿痤疮,小儿湿疹

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擅长:儿童皮肤病常见疾病,湿疹,皮炎,痤疮,多形红斑,单纯疱疹,带状疱疹,体癣,脚气,瘙痒症,荨麻疹,过敏性紫癜,跖疣,尖锐湿疣,艾滋病,梅毒,头癣,特应性皮炎,银屑病,白癜风,色素痣,脱发,激素依赖性皮炎,扁平疣,寻常疣,雄激素性脱发,新生儿痤疮,小儿湿疹
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孙岩 主治医师

可开血管瘤用药,马来酸噻吗洛尔滴眼液。肛裂,外伤,感染,包皮炎,包茎,体表肿物,黑痣,血管瘤,阑尾炎等外科常见疾病的诊治。胆道闭锁,胆总管囊肿,先天性巨结肠的诊断治疗。 儿童实体肿瘤,如肝母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤及血管瘤等良恶性肿瘤诊治,围手术期治疗,化疗; 微创治疗腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾。小切口鳃瘘、甲状舌管囊肿手术等。 外科治疗颈部淋巴结肿大及其他感染性疾病等。 术后伤口护理及体表瘢痕治疗。

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接诊量 3.3万
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擅长:可开血管瘤用药,马来酸噻吗洛尔滴眼液。肛裂,外伤,感染,包皮炎,包茎,体表肿物,黑痣,血管瘤,阑尾炎等外科常见疾病的诊治。胆道闭锁,胆总管囊肿,先天性巨结肠的诊断治疗。 儿童实体肿瘤,如肝母细胞瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤及血管瘤等良恶性肿瘤诊治,围手术期治疗,化疗; 微创治疗腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾。小切口鳃瘘、甲状舌管囊肿手术等。 外科治疗颈部淋巴结肿大及其他感染性疾病等。 术后伤口护理及体表瘢痕治疗。
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许海华 副主任医师

擅长领域: 泌尿外科各种相关疾病的治疗:率先开展多种腹腔镜微创技术:无辅助钳钩针微创治疗斜疝及鞘膜积液、气膀胱镜治疗膀胱及输尿管畸形、改良微创后腹腔镜切除肾肿物等;擅长腹腔镜微创技术治疗肾积水、肾及肾上腺肿物、膀胱输尿管反流、巨输尿管、重复肾畸形、肾发育不良、隐睾、斜疝及鞘膜积液、精索静脉曲张;擅长尿道下裂、隐匿阴茎、阴茎下弯、阴茎阴囊融合、阴茎阴囊转位、瘢痕包茎、包茎等外生殖器异常的个体化治疗等。

好评 100%
接诊量 1725
平均等待 5小时
擅长: 擅长领域: 泌尿外科各种相关疾病的治疗:率先开展多种腹腔镜微创技术:无辅助钳钩针微创治疗斜疝及鞘膜积液、气膀胱镜治疗膀胱及输尿管畸形、改良微创后腹腔镜切除肾肿物等;擅长腹腔镜微创技术治疗肾积水、肾及肾上腺肿物、膀胱输尿管反流、巨输尿管、重复肾畸形、肾发育不良、隐睾、斜疝及鞘膜积液、精索静脉曲张;擅长尿道下裂、隐匿阴茎、阴茎下弯、阴茎阴囊融合、阴茎阴囊转位、瘢痕包茎、包茎等外生殖器异常的个体化治疗等。
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刘丽丽 主治医师

从事小儿外科工作近10年,擅于腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、隐匿阴茎、蹼状阴茎、包茎等常见病的诊治,并专攻于尿道下裂、肾积水、膀胱输尿管返流、肾结石、肾囊肿、巨输尿管等疾病的诊疗。并擅于包皮炎、头外伤、烫伤、阑尾炎等疾病的急症处理。

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接诊量 757
平均等待 15分钟
擅长:从事小儿外科工作近10年,擅于腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、隐匿阴茎、蹼状阴茎、包茎等常见病的诊治,并专攻于尿道下裂、肾积水、膀胱输尿管返流、肾结石、肾囊肿、巨输尿管等疾病的诊疗。并擅于包皮炎、头外伤、烫伤、阑尾炎等疾病的急症处理。
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葛亮 主治医师

小儿肝胆系统疾病(胆道闭锁,胆总管囊肿等)、小儿肿瘤(肝母细胞瘤,肝脏血管瘤,神经母细胞瘤,畸胎瘤等)、腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、包茎、鳃瘘、甲状舌管囊肿、体表肿物、颈部淋巴结肿大、外科感染性疾病等

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接诊量 3268
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擅长:小儿肝胆系统疾病(胆道闭锁,胆总管囊肿等)、小儿肿瘤(肝母细胞瘤,肝脏血管瘤,神经母细胞瘤,畸胎瘤等)、腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、包茎、鳃瘘、甲状舌管囊肿、体表肿物、颈部淋巴结肿大、外科感染性疾病等
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宫泽琨 主任医师

儿童常见皮肤病,湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、虫咬皮炎、血管炎、过敏性紫癜、血管瘤,白癜风等。擅长各种血管瘤、鲜红斑痣、寻常疣、扁平疣、瘢痕的激光治疗。

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接诊量 61
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擅长:儿童常见皮肤病,湿疹、特应性皮炎、荨麻疹、虫咬皮炎、血管炎、过敏性紫癜、血管瘤,白癜风等。擅长各种血管瘤、鲜红斑痣、寻常疣、扁平疣、瘢痕的激光治疗。
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田志刚 副主任医师

小儿骨科畸形、创伤、感染、肿瘤等疾病

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擅长:小儿骨科畸形、创伤、感染、肿瘤等疾病
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毕田田 主治医师

擅长白斑性疾病,湿疹,各种皮炎,银屑病,白癜风,血管瘤,手足癣甲癣,荨麻疹等疾病的诊治。熟练掌握皮肤无创影像检查对疑难病例的诊断。

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接诊量 1999
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擅长:擅长白斑性疾病,湿疹,各种皮炎,银屑病,白癜风,血管瘤,手足癣甲癣,荨麻疹等疾病的诊治。熟练掌握皮肤无创影像检查对疑难病例的诊断。
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患友问诊

55岁女性患者,患有原发性胆汁肝硬化,询问用药方法和注意事项。
66
2024-11-05 13:20:33
三岁小孩胆汁酸高,需要用药,如何开处方?
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2024-11-05 13:20:33
患者被诊断出原发性胆汁肝硬化,医生开了药,担心在京东上购买药品的安全性和真实性。
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2024-11-05 13:20:33
原发性胆汁性肝硬化患者,服用熊去氧胆酸胶囊和丁二磺,出现嘴巴干苦、口臭等症状,想知道是否可以喝御湿溪皇茶?
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2024-11-05 13:20:33
28岁,体检发现总胆汁酸110umol/L,胆囊壁毛糙,胆汁透声尚可,胆囊总管内径正常,未见明显异常回声。
9
2024-11-05 13:20:33
乏力,胃口不好,怀疑是胆汁肝硬化。
4
2024-11-05 13:20:33
我口干口苦,好象有一股热气往口上升,胆总汁酸高60,口腔舌头麻木,已经半年,中药治疗无效,如何处理?
17
2024-11-05 13:20:33
32岁女性,胆汁酸高40,询问用药情况。
47
2024-11-05 13:20:33
孕期肝功能正常,胆汁酸高,自行选择用药,询问用药安全性和治疗建议。
24
2024-11-05 13:20:33
70岁女性患者干咳、痰少,伴有多种慢性疾病,包括糖尿病、高血压、胆汁淤积型肝硬化和自身免疫性干燥综合症,之前用过三拗片效果不佳,想知道是否可以用咳特灵胶囊?
47
2024-11-05 13:20:33

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学会这3招,肝硬化稳定几十年!
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肝硬化,肉该怎么吃,你吃对了吗
内科主任:温开水里放3片,连喝30天,肝病好转,肝功正常了
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治胆汁性反流性胃炎4类药.1.【中和胆汁的药物】:常用的药物有铝镁制剂(如铝碳酸镁铝镁加)考来烯胺(结合胆盐树脂)等。这类药物一般在饭后服用,剂量根据个体情况调整.2.【调节胃肠道动力的药物】:常用的药物有莫沙必利多潘立酮等。这类药物一般在饭前服用,剂量根据个体情况调整.3.【抑制胃酸分泌的药物】:常用的药物有奥美拉唑雷贝拉唑埃索美拉唑等。这类药物一般在早餐前服用,剂量根据个体情况调整.4.【日常调理修复,作为日常调理补充】👉很多胃相关的健康问题,都会跟消化不好,胃粘膜受损发炎有关,就是该消化的不消化了,不能行使正常的功能,胃粉的【泰渭散】和【肠胃益生菌的金免幽】从营养素的角度出发,含有丰富的药食同源养胃成分,做好肠胃同调,可以改善胃部消化不良,幽门螺杆菌,胀气胃痛反酸烧心等不适症状,短期可以减轻多种胃病症状的程度,长期服用帮助加强肠壁的完整性和粘膜防御功能,让肠胃慢慢恢复健康状态
中医怎么看待胆汁性肝硬化?
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去年裸考同学也能通过特价349押题课上岸!倒计时12天,再不学来不及了!压1000多题,录好十个小时视频。每道题都会画图展开讲知识点!零基础也能理解。即使题有变化,也能答对,必过!
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胆汁反流,你的情绪很关键
萎缩性胃炎,治疗其实很简单,这个患者康复
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