天津市儿童医院(天津大学儿童医院)是天津市唯一一家三级甲等综合性儿科医院,集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、健康管理为一体。是天津大学非直属附属医院,天津医科大学、南开大学医学院儿科临床学院。医院包括河西马场和北辰龙岩两个院区,床位1721张,人员、技术、设备共享,一体化运行,服务辐射整个华北地区。马场院区占地5.5万平方米,设置床位521张。龙岩院区占地8.3万平方米,设置床位1200张。医院技术力量雄厚,全院高级专业技术人员300余人。拥有国务院特贴专家、天津市授衔专家、博士、硕士研究生导师、"131"人才等高层次人才队伍。医院为国家卫生健康委重点专科-儿科-项目建设单位。医院的重点学科-儿科学(100202)被授予天津市临床重点学科。天津市儿童医院始终坚持"以病人为中心,全心全意为患儿服务"的办院宗旨,以"勤、实、正、和"为院训,近五年先后获评全国首批"百姓放心医院""全国医药卫生系统先进集体""全国文明单位""天津市三八红旗集体""天津大学新冠肺炎疫情防控工作先进集体""天津市五一劳动奖状""天津市文明单位""天津市第七届人民满意的好医院"。2021年成为委省共建国家儿科区域医疗中心建设单位,成为"天津市罕见病诊疗协作网溶酶体贮积症协作组"及"中国罕见病联盟天津协作组溶酶体贮积症工作组牵头单位",获批国家"首批CAAE二级癫痫中心",检验科获得"中国合格评定国家认可委员会(CNAS)授予的实验室认可证书",成为天津市罕见病关爱基金项目定点医院,牵头成为天津市医学会罕见病分会、天津市医学会小儿外科分会、天津市医师协会儿童重症医师分会、天津市医师协会青春期医学专业委员会、天津市医师协会儿科医师分会、天津市健康教育协会儿科分会、天津市康复医学会儿童康复专业委员会、天津市康复医学会言语康复专业委员会、天津市中西医结合学会儿科专业委员会、天津市罕见病医疗质量指导中心主委单位等。天津市儿童医院河西马场和北辰龙岩两个院区集人员、技术、设备共享,一体化运行。通过强化医院管理,健全管理体制和各项规章制度,使医院的工作形成制度化、规范化,充分发扬"龙马精神"。医院被授予"中国出生缺陷干预救助示范基地""国家手足口病规范防治宣贯基地""国家863计划临床研究实验室""国家临床合理用药示范基地""国家儿科实训基地""海峡两岸新生儿医学研究与培训(华北)基地""天津市儿童出生缺陷防治重点实验室""天津市儿童急危重症救治和培训基地"等。拥有自上世纪五十年代起自主研发传承至今的14个剂型43个院内中西制剂,如病毒合剂、棕铵口服溶液、复方氧化锌擦剂、疏表灵等。品质过硬,安全有效,是几代天津市民呵护健康、温馨美好的童年记忆。马场院区定位为"儿科医疗孵化器",以培养儿科医疗骨干为己任,以精准医学科研为专业核心,以急危重症救治为诊疗重点。特色专业为急诊、EICU、NICU、PICU,以老专家为核心,开设专家门诊、综合门诊、特需门诊等为广大患儿提供诊疗服务。在设立普内科、普外科基础上,注重科室融合,逐步完善"小儿心血管中心""小儿颅脑神经中心""小儿急救中心""新生儿亲子中心""精准医学实验室"等建制。内设医院急救特种车辆,方便两院区危重患儿转诊。龙岩院区定位为"儿科医疗助推器",以抚育儿科医疗大家为目标,以罕见病为临床特色,以疑难杂症诊治为医疗重点。特色专业为血液、心理及各新兴亚专业,开设专科门诊、MDT门诊、特需门诊等为广大患儿提供诊疗服务。充分发挥远程医疗优势,各专业进一步细分方向,由疾病诊疗延展至健康科普,进一步细化"儿童健康管理中心""小儿孤独症干预中心""小儿病理诊断会诊中心""小儿血液疾病中心""罕见病诊疗中心""小儿影像诊断中心""小儿检验医学中心"等。医院双院区均设有发热门诊、儿童康复中心、新生儿诊疗中心,诊疗科目齐全,具有完善的配套医技科室,满足医疗、教学和科研所需的医疗仪器设备,合理的人才梯队,较高的信息化管理水平,较强的医疗服务辐射力和影响力。医院坚持公立医院的公益性,承担对本市及周边地区医疗机构儿科临床、教学、科研等方面的技术指导,带动学科整体发展。动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。,病因尚不明确,动脉,药物治疗 药物治疗期间,应坚持严格按照医生指导治疗,不可擅自改变药物剂量或突然停药,保证治疗计划得到落实。应了解所用药物的名称、剂量、用药时间和方法等。 糖皮质激素 为治疗大动脉炎的基础药物。 可选用泼尼松、甲泼尼龙等。 活动性重症者可试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。 若临床症状缓解并稳定,可以遵医嘱减量、停药。 长期应用糖皮质激素应注意感染、骨质疏松、胃肠道出血、低钾血症等不良反应。 免疫抑制剂 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强治疗效果。 常用环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 在治疗中应注意查血、尿常规和肝功能、肾功能,以监测不良反应的发生。 生物制剂 近年来有报道肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂和白介素6(IL-6)抑制剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转,但尚需进一步的临床研究来证实。 其他药物 降压药物:常用药物包括钙拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、利尿药β受体拮抗药等。 手术治疗 多数血管有丰富的侧支循环,因此不建议过早进行血管干预治疗,且应尽可能不在疾病活动期手术。 手术治疗的目的主要是进行血运重建,治疗药物治疗无效的血管严重狭窄或动脉瘤。 可对血管狭窄或动脉瘤进行旁路手术,主动脉严重反流者可行主动脉瓣置换,对肾动脉狭窄造成严重高血压者可行经皮腔内血管成形术。,纤维肌发育不良 相同点:年轻女性多见,常累及肾动脉和颈内动脉,均可表现为高血压、心悸、乏力、头晕等。 不同点:纤维肌发育不良是一种非炎症性、非动脉硬化性动脉血管病。典型的血管造影表现为“串珠样变”。结合超声、CTA、血管造影等检查,可明确诊断。 动脉粥样硬化 相同点:早期无特异性症状,之后可出现头晕、胸闷等表现。 不同点:动脉粥样硬化发展到相当程度,尤其有器官明显病变时,诊断并不困难。年长者有血脂异常,且动脉造影发现血管狭窄性病变,有助于鉴别诊断。 贝赫切特综合征 相同点:均可出现心脏、肺及血管损害症状。 不同点:贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征,并可累及肠道、神经等多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。典型临床表现和针刺反应试验等有助于鉴别诊断。 结节性多动脉炎 相同点:均可出现心脏、肾脏损害症状。 不同点:结节性多动脉炎常见于50~60岁男性,多累及四肢、胃肠道、肝、肾的中等动脉,肺和肾小球多不受累。 血栓闭塞性脉管炎 相同点:均有患肢缺血、疼痛、间歇跛行、受累动脉搏动减弱或消失等症状。 不同点:血栓闭塞性脉管炎多累及四肢中、小动静脉,以下肢多见,好发于男性青壮年。 IgG4相关性主动脉炎 相同点:均可出现主动脉和主动脉周围炎症、狭窄等表现。 不同点:IgG4相关性主动脉炎血清IgG4水平升高,病理学检查有丰富的IgG4阳性浆细胞和席纹状纤维化改变。,无,实验室检查 包括血常规检查、红细胞沉降率、C-反应蛋白、自身抗体检查等。 血常规检查:急性期或疾病活动期可出现血白细胞和血小板计数升高。 活动期可出现红细胞沉降率增快、C-反应蛋白升高。 自身抗体检查:部分患者可出现抗内皮细胞抗体和抗主动脉抗体阳性。 影像学检查 彩色多普勒超声:可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),少数可出现血管扩张或血管瘤。超声对血管远端分支探查较困难。 CT血管造影(CTA) 可提示肾动脉主干及一、二级分支管腔的狭窄与扩张。 肾动脉管壁出现钙化、夹层、斑块和出血等。 腹主动脉及分支的解剖以及是否存在副肾动脉等。 数字减影血管造影(DSA):有助于发现动脉狭窄、闭塞、颅内动脉瘤和动静脉畸形。但对于脏器内小动脉显示不清。 磁共振成像(MRI):提示受累血管壁的水肿情况,有助于判断疾病的活动性。 正电子发射断层成像(PET):有助于观察管壁对同位素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。 超声心动图:可显示胸-腹主动脉的狭窄与扩张,亦可显示肺动脉、主动脉分支近段的狭窄。 眼底检查 有助于判断是否存在眼动脉缺血造成的眼底病变。,。