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多伦县人民医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

多伦县人民医院建于1952年,2011年,由自治区发改委批准立项,按照二级甲等综合医院建设标准新建多伦县人民医院门诊、医技、病房综合楼,现址位于诺尔镇东城区,是一所集医、教、防、保于一体的国家二级甲等综合医院,担负着全县10万人口及部分周边旗县辐射人口的医疗救治任务。全院占地面积36000平米,建筑面积23000平米,规划床位200张。于2013年10月12日全院进行了整体搬迁。医院现有职工239人,其中在编职工121人,临聘118人(包括导医张静静1人、煤化工高压氧陈永芝1人张旭1人;不包括保安4人,5个纯三支一扶,15个纯大学生)。全院专业技术人员198人,占职工总数的81.5%。内设科室45个,其中职能科室20个,临床科室15个,医技科室10个。诊疗范围包括:内、外、妇、儿、预防保健、皮肤、五官、口腔、传染、医疗美容、康复、中医、中西医结合、民族医学、急诊、骨伤、手术麻醉、检验、影像、病理、心电、彩超等。我院配置的德国西门子公司64排128层螺旋CT、德国西门子1.5T超导核磁共振大型医疗设备在自治区旗县级综合医院处于前沿,还配置有数字化X线摄影机(DR)、CR,口腔曲面断层X线摄影机、德国西门子和美国GE公司彩色超声诊断仪、经颅多普勒超声诊断仪、动脉硬化检测仪、肺功能仪、骨密度检测仪、动态心电图机,全生化分析仪、免疫分析仪、全自动血球计数仪、尿沉渣计数仪、微量元素检测仪、血滤机、分娩镇痛仪、宫腔镜、腹腔镜、电子胃镜、电子结肠镜、鼻窦内窥镜、脑科和眼科手术显微镜等100余台(件)大中型先进医疗设备。为临床提供了较为准确的诊断依据,提高了疾病的诊断率和治愈率。随着我院医疗技术的不断进步,手术开展的深度及质量逐年提高。胆囊切除术、微创颅内血肿清除术、人工股骨头置换术、子宫全切术、鼻中隔矫正术等已成为常规手术,又相继成功开展了气管插管静脉复合全麻术、外固定架治疗下肢骨折、髓内针治疗四肢骨折、白内障、肾切除术、系列腔镜微创手术等。我院近些年学科建设不断加强,一些重点专科有了长足发展,涌现出一批学历高、专业水平精的年轻学科带头人。成为科室的业务骨干,我院骨科、神经外科、眼耳鼻喉科、心内科、妇产科为我县医疗重点专科。医院先后被授予县级文明单位,盟级文明单位,“爱婴医院”,“青年文明号”,内蒙古自治区“医院管理年”活动先进单位,全区卫生系统先进集体等光荣称号。2011年被纳入全国卫生系统院务公开工作第二批试点医院,2012——2014年全县窗口服务单位政风行风评议免评单位,2014年8月被列为全区旗县级公立医院综合改革试点医院。医院班子团结一致,加强内涵建设,整体效益不断提高,得到了上级领导和社会各界的广泛好评.我院将秉承“始于需求,终于满意”的服务理念,推崇“敬畏生命,崇尚健康”的核心价值观,继续遵循“以病人为中心”的办院方针,全面贯彻落实科学发展观,加强机关纪律和行业作风建设,加强廉政风险防控,严格执行卫生行业“九不准”和医疗从业人员行为规范,打造群众满意的放心医院,努力争创“内蒙古自治区规范化服务特色品牌医院”。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

张有凡 主治医师

新冠病毒感染诊治及用药咨询,流感处方开具及用药咨询,甲型流感-甲流,乙型流感-乙流,流行性感冒,诺如病毒感染的诊断治疗及用药指导,过敏性鼻炎;高血压、脑梗塞、糖尿病,腹泻等慢性病处方开具及慢病管理;肥胖症,减肥, 擅长全科疾病诊治,如新型冠状病毒感染、流感、慢性阻塞性肺病、高尿酸血症、过敏性疾病、脑梗死、心脏病、各种外伤、脏器破裂、冻伤、烧伤、动物咬伤、阑尾炎、胃十二指肠溃疡、肝脓肿、胆囊炎、胆管炎、胰腺炎、腹股沟疝气、大隐静脉曲张、股疝、痛风、腱鞘炎、脂肪瘤、痔疮、皮肤肿物、淋巴结炎、丹毒、狂犬病预防、胆囊结石、胆总管结石、泌尿道结石、尿路感染、前列腺炎、前列腺增生、过敏性皮炎、皮脂腺囊肿、肠梗阻、腰腿疼、颈椎病等,男科疾病(阳痿、勃起不坚、早泄、急慢性前列腺炎、前列腺增生、阴囊潮湿);消化系统慢性胃炎、幽门螺杆菌感染、胃食管反流疾病,甲肝,乙肝,丙肝;艾滋病(HIV,AIDS)高危风险评估及HIV免费药品领取,尖锐湿疣、梅毒、淋病、生殖器疱疹等性病常见病、多发病的诊治,对荨麻疹、痤疮、湿疹、各类皮炎等皮肤病的诊治也有丰富临床经验,各种类型的阴道炎(霉菌性阴道炎,滴虫性阴道炎,细菌性阴道炎,老年性阴道炎)。 盆腔炎,附件炎的诊断与治疗。 月经不调(多囊性卵巢综合症,闭经,月经过多或过少)。呼吸科系统疾病治疗,消化系统疾病,腹痛,腹泻,慢性胃炎,急性肠胃炎,幽门螺杆菌感染,HP感染,胃食管反流病,过敏性疾病,骨关节炎,慢阻肺,过敏性鼻炎,痔疮,静脉曲张等常见疾病的综合诊治及长期规范化管理;体检报告解读及就诊建议;呼吸系统,消化系统的常见病救治,妇科,产科,皮肤科,常见问题的疑难解答。辉之瑞特效药默沙东阿兹夫国产美国进口新冠药用药指导,P组合包装,美国抗新冠药,特效药P,新型冠状病毒感染诊治,新冠药物指导,新冠等特效药物咨询,(先诺特韦片组合包装),(氢溴酸氘瑞米德韦片),辉默沙东(莫诺拉韦片,利卓瑞等特效药用药指导,瑞磷酸奥司他韦(达菲),玛巴洛沙韦片(速福达),奈玛特片/利托那片组合包装

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擅长:新冠病毒感染诊治及用药咨询,流感处方开具及用药咨询,甲型流感-甲流,乙型流感-乙流,流行性感冒,诺如病毒感染的诊断治疗及用药指导,过敏性鼻炎;高血压、脑梗塞、糖尿病,腹泻等慢性病处方开具及慢病管理;肥胖症,减肥, 擅长全科疾病诊治,如新型冠状病毒感染、流感、慢性阻塞性肺病、高尿酸血症、过敏性疾病、脑梗死、心脏病、各种外伤、脏器破裂、冻伤、烧伤、动物咬伤、阑尾炎、胃十二指肠溃疡、肝脓肿、胆囊炎、胆管炎、胰腺炎、腹股沟疝气、大隐静脉曲张、股疝、痛风、腱鞘炎、脂肪瘤、痔疮、皮肤肿物、淋巴结炎、丹毒、狂犬病预防、胆囊结石、胆总管结石、泌尿道结石、尿路感染、前列腺炎、前列腺增生、过敏性皮炎、皮脂腺囊肿、肠梗阻、腰腿疼、颈椎病等,男科疾病(阳痿、勃起不坚、早泄、急慢性前列腺炎、前列腺增生、阴囊潮湿);消化系统慢性胃炎、幽门螺杆菌感染、胃食管反流疾病,甲肝,乙肝,丙肝;艾滋病(HIV,AIDS)高危风险评估及HIV免费药品领取,尖锐湿疣、梅毒、淋病、生殖器疱疹等性病常见病、多发病的诊治,对荨麻疹、痤疮、湿疹、各类皮炎等皮肤病的诊治也有丰富临床经验,各种类型的阴道炎(霉菌性阴道炎,滴虫性阴道炎,细菌性阴道炎,老年性阴道炎)。 盆腔炎,附件炎的诊断与治疗。 月经不调(多囊性卵巢综合症,闭经,月经过多或过少)。呼吸科系统疾病治疗,消化系统疾病,腹痛,腹泻,慢性胃炎,急性肠胃炎,幽门螺杆菌感染,HP感染,胃食管反流病,过敏性疾病,骨关节炎,慢阻肺,过敏性鼻炎,痔疮,静脉曲张等常见疾病的综合诊治及长期规范化管理;体检报告解读及就诊建议;呼吸系统,消化系统的常见病救治,妇科,产科,皮肤科,常见问题的疑难解答。辉之瑞特效药默沙东阿兹夫国产美国进口新冠药用药指导,P组合包装,美国抗新冠药,特效药P,新型冠状病毒感染诊治,新冠药物指导,新冠等特效药物咨询,(先诺特韦片组合包装),(氢溴酸氘瑞米德韦片),辉默沙东(莫诺拉韦片,利卓瑞等特效药用药指导,瑞磷酸奥司他韦(达菲),玛巴洛沙韦片(速福达),奈玛特片/利托那片组合包装
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闫祥武 住院医师

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患友问诊

患者咨询关于遗传代谢和自闭症的相关问题,包括是否需要再次进行基因检测和在要第三个孩子时的风险评估。
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2024-11-18 07:40:44
2岁男孩语言表达能力弱,社交互动少,总是自己玩耍,出生时有黄疸史和发热惊厥史,头颅核磁共振显示正常。
28
2024-11-18 07:40:44
我想了解智商高低是否完全由基因遗传决定,后期的教育和环境是否有影响?
38
2024-11-18 07:40:44
我家孩子智力水平落后,已经用了小儿智力糖浆和脑蛋白,但效果不明显,想知道是否有其他治疗方法和药物选择?
1
2024-11-18 07:40:44
孩子三岁多才开始说话,韦氏智力测试结果是71分,CT显示侧脑室两边有异常信号,是否有其他异常症状?患者男性6岁
38
2024-11-18 07:40:44
我怀孕29周,胎儿小脑半球不对称,担心会影响智力和运动能力,想知道是否需要做羊水穿刺和如何治疗?
24
2024-11-18 07:40:44
家族中存在智力障碍,担忧遗传风险。患者女性30岁
6
2024-11-18 07:40:44
3岁男孩语言发育迟缓,多动,正在接受脑循环加导平治疗,家长考虑使用小儿智力糖浆辅助治疗。
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2024-11-18 07:40:44
42岁男性患者,2019年被诊断出小脑萎缩,症状包括走路不稳、说话不清楚、两腿无力和睡觉时疼痛,父亲也有类似情况,想知道有没有什么药物可以控制病情。
21
2024-11-18 07:40:44
小孩不爱说话,不想说话,是否有严重药物过敏史或者药物严重不良反应?蚕豆病?地中海贫血?肝肾功能正常?
38
2024-11-18 07:40:44

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

#尿路梗阻
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膀胱造口术,其适应症主要有以下几方面:
 
下尿路梗阻
 
• 如前列腺增生症,老年男性多发,增生的前列腺压迫尿道,使排尿困难,严重时可致尿潴留,药物治疗无效且不适宜手术者,需行膀胱造口术缓解症状。
 
• 尿道狭窄也会引起排尿障碍,由外伤、医源性损伤等导致的严重尿道狭窄,在治疗前为解决排尿问题,常需膀胱造口。
 
神经源性膀胱功能障碍
 
• 脑血管意外、脑肿瘤等中枢神经系统疾病,以及糖尿病周围神经病变等周围神经系统疾病,均可引发神经源性膀胱,导致膀胱逼尿肌收缩无力或尿道括约肌功能失调,出现排尿困难、尿潴留等,此时可考虑膀胱造口术。
 
其他情况
 
• 如尿道损伤,在损伤修复前,为保证尿液顺利排出,避免尿液外渗引发感染等并发症,需行膀胱造口术。
 
• 某些泌尿系统手术后,如膀胱、前列腺等部位的手术,为保证术后膀胱的充分休息和愈合,也会临时性行膀胱造口术。
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