1、医生会通过询问病史、症状特征，以及相关的检查结果来进行诊断。本病的诊断依据主要有：

• （1）典型皮损。
• （2）对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。
• （3）血清肌酶升高。
• （4）肌电图为肌源性损害。
• （5）肌肉活检符合肌炎病理改变。

2、确诊为皮肌炎需具有上述 3~4 项标准加上典型皮损，确诊为多发性肌炎需 4 项标准无皮损。

3、实验室检查：

• （1）血清肌酶：
• a： 95% 以上患者急性期有肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高，其中 CK 和 ALD 特异性较高，LDH 升高持续时间较长；肌酶升高可早于皮肌炎，有效治疗后逐渐下降。
• （2）肌红蛋白：
• a：血清肌红蛋白在皮肌炎患者中可迅速升高，可早于 CK 出现，有助于皮肌炎的早期诊断。明显升高者可损伤肾功能，需定期监测。
• （3）自身抗体检查阳性：
• a：约 90%的皮肌炎患者血清中可检测到自身抗体，包括抗核抗体、抗合成酶抗体（抗 Jo-1 抗体、抗 PL-7 抗体、抗 PL-12 抗体、抗 EJ 抗体、抗 KS 抗体）、抗 Mi-2 抗体，抗 SRP 抗体等。每一种抗合成酶抗体相关的临床表现不同。
• （4）肿瘤血清学检查：
• a：可以排查相关肿瘤。

（5）其他

• a：血沉加快、贫血、白细胞增多、C 反应蛋白阳性等。

4、影像学检查：

• （1）磁共振成像（MRI）：
• a：可以评估大范围的肌肉病变情况。
• （2）胸部 X 线：
• a：可以检查是否患有间质性肺炎、胸部肿瘤等。
• （3）其他：

5、病理检查：

• （1）皮肤或肌肉活检：
• a：医生会取一小块病变的皮肤或肌肉进行病理检查，有助于皮肌炎的诊断。肌肉活检同时可以发现肌肉是否有损伤或感染。肌肉侵犯是不均匀的，一次活检未证实，不能排除皮肌炎，需要多点取材。

6、特殊检查：

• （1）肌电图：
• a：通过将电极片贴附在皮肤或将电极插入疼痛和压痛明显的受累肌肉中，通过仪器的显示进行判断。表现为肌源性损害而非神经源性损害。
• （2）心电图：
• a：可以检查心脏是否受累。患者可表现为心律失常。

7、鉴别诊断：

• （1）系统性红斑狼疮：
• a：面颊部有蝶形红斑，对光敏感，肌肉症状较轻或无，实验室检查 ANA（抗核抗体）、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性而血清肌酶正常。
• （2）系统性硬皮病：
• a：四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿，常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。
• （3）神经源性肌病：
• a：如重症肌无力、进行性肌营养不良症。 重症肌无力 多表现为全身弥漫性肌无力，活动后症状更加明显，可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。
• （4）进行性肌营养不良症：

 

1、皮肤损害：

 

（1）眼睑紫红色斑： 以 双上眼睑为中心的水肿 性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区，具有很高的诊断特异性。

 

（2）Gottron丘疹：为指关节、掌指关节伸侧（即手背的一边）的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

 

（3）皮肤异色症：面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。个别患者在皮肤异色症的基础上皮损呈鲜红色、火红或棕红色，称为“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。

 

（4）甲周毛细血管扩张：甲周红斑。

 

（5）技工手：表现为手部出现非瘙痒性、角化过度性皮损，可伴有鳞屑、皲裂和色素沉着，外观类似手工劳动者结了茧的手。皮损沿拇指内侧和手指的外侧对称分布，食指和中指较明显，偶尔可扩展至手掌。

 

（6）其他：部分患者可有网状青斑、雷诺现象、坏死性血管炎、脱发、光敏感等。无明显自觉症状，也可有瘙痒甚至剧烈瘙痒，特别是背部和四肢外侧有红斑鳞屑者。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙质沉着症。

 

2、肌肉损害：

 

（1）常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。

 

（2）最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

 

（3）急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者可卧床不起，自主运动完全丧失。

 

（4）病情严重时还可累及心肌，出现心悸、心律不齐甚至心力衰竭。

 

3、伴随症状：

 

（1）可伴不规律发热、消瘦、贫血、肝脾淋巴结肿大等。

 

（2）少数患者可出现关节肿胀、疼痛。

 

（3）部分儿童患者可出现广泛血管炎 ， 累及消化道致胃肠道穿孔或出血。

一、概述：

 

1、多发性肌炎（polymyositis）是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变。

 

2、临床特点为急性、亚急性或慢性起病，对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力，肌肉压痛，血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润，同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。

 

3、发病与细胞和体液免疫异常有关。

 

4、治疗首选激素治疗，开始宜足量。激素治疗不满意时可加用免疫抑制剂，病情严重、反复不愈者，可静脉注射免疫球蛋白。治疗期间定期复查血象、肝肾功能等。

 

这两种疾病都属于结缔组织病。

皮肌炎的特征：

• 对称性的近端肌无力
• 肌肉疼痛
• 血清的肌酶升高
• 肌电图为肌原性的损害
• 肌活检可以检测到肌炎的病理改变
• 特征性的皮肤损害

皮肤损害主要包括：

• 双上眼睑，或者眶周的暗紫红色的水肿性斑片
• 手指、肢端的伸侧，可以见到暗紫红色的丘疹，少许的脱屑
• 肩胛部的异色病样的改变

硬皮病的特征：

硬皮病临床上可以分为局限性和系统性硬皮病，比如有硬斑病，带状硬皮病，肢端硬皮病，弥漫性硬皮病和 crest 综合征，那么这些硬皮病的共同的特征就是可以出现皮肤的硬化、萎缩，在早期可以有水肿的现象，其他表现有雷诺现象、关节痛、不规则发热，还有肺的纤维化等。

3. 皮肤活检：病理多显示为表皮角化过度、基底细胞液化变性，真皮浅层水肿、真皮深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润（界面性皮炎）。

影像学检查

合并肺间质病变者肺部HRCT表现见前述。

其他检查

肺功能检查是客观评价呼吸系统受累的重要方法，与胸部CT结合用以估计疾病的严重性和治疗反应。典型表现为限制性通气障碍，包括肺总量、功能残气量、残气量、1秒用力呼气量以及用力肺活量均减少，FEV1/FVC比值正常或升高，一氧化碳弥散下降，残气量下降。