浙江省人民医院是集医疗、科研、教学、预防、保健、康复于一体的大型综合性三级甲等医院,隶属于浙江省卫生健康委员会,学科齐全、设备先进、技术雄厚,以“院有品牌、科有特色、人有专长”享誉省内外。承担着国家紧急医学救援队、国家核辐射救治基地、浙江省急救指挥中心等19个国家和省级机构任务。先后获得全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国平安医院、全国优质医疗服务示范医院、全国服务改善示范医院、全国管理创新医院和中国最佳医院管理团队奖等荣誉称号,近年来医院品牌影响力不断提升。 医院成立于1984年,目前有朝晖、望江山两个院区,以及滨江、富阳、临安、绍兴越城等四个在建院区,同时全面托管海宁市中心医院、淳安县第一人民医院、天台县人民医院、桐乡市第一人民医院、湖州市南浔区人民医院、仙居县人民医院和舟山市定海区中心医院共七家县级医院。在职职工3538人,高级职称671人。开放床位3000张,2020年门急诊量(不含体检)200万人次,出院人次达10万人次。 我院在两次全国三级公立医院绩效考核中排名第33名和第43名。拥有国家临床重点专科、省级重点学科群、省级一流学科以及省级重点学科等一批实力雄厚的优势学科,达到国际和省内外领先或先进水平。如普通外科、重症医学科、整形外科、头颈外科、心胸外科、肾脏病科、消化内科、急诊医学科、心血管科、泌尿外科、神经内科、血液科、眼科、骨科、乳腺外科、康复医学科等。一系列新技术、新项目和高精尖技术实现创新突破。 医院秉承“仁爱、卓越、奉献、创新”的核心价值观和“关爱生命、患者至上”的服务理念,以“建高峰、强厚度、增体量”为一条主线,紧扣“以患者为中心,以员工为核心”两个基本点,齐心协力把医院建设成为“百姓信赖、员工自豪、业界推崇的国内一流、具有国际影响力”的临床研究型医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。