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核工业总医院、中法友好医院后天性毛囊角化病专家

简介:

苏州大学附属第二医院始建于1988年,又名核工业总医院、中法友好医院,是集医疗、教学、科研、预防、应急等为一体的三级甲等医院,是苏州大学苏州医学院第二临床医学院、国家卫生健康委核事故医学应急中心第四临床部。医院是国家临床医学博士后流动站,临床医学一级学科博士、硕士学位授予点,住院医师规范化培训基地,国家药物临床试验基地,江苏省高质量发展试点医院、研究型医院建设单位。医院设有放射医学与辐射防护国家重点实验室临床中心、江苏省体医融合促进老年骨骼健康应用工程研究中心、江苏省神经疾病诊疗技术工程研究中心、江苏省骨质疏松诊疗技术与转化重点实验室、苏州市放射治疗学临床医学中心、苏州市神经疾病临床医学中心、苏州市神经外科临床医学中心、苏州市骨科临床医学中心、苏州市骨质疏松临床医学中心,5个苏州大学研究所、10个市重点实验室。医院正在建设“全国一流三甲医院、核特色鲜明的一流大学附属医院、高度国际化的医教研融合临床研究中心。”医院现由三香路院区、络香路院区、浒关院区和西环路院区组成,共设床位2050张。在2021年度全国三级公立医院绩效考核中,我院位居全国无年报组(非政府财政预算)第2名。医院现有临床科室42个,医技科室11个,教研室21个,在职员工3300多人,高级专家700多名。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病,病因病因尚不明确。光线对此病发生可能起一定作用,多数患者在光照后发病或皮损加剧,也有学者认为此病与遗传或其他非特异性刺激有关,皮肤,黏膜,1.可以在医生的指导下用一些清热解毒凉血利湿的药物进行治疗。2.可以局部涂抹一些消炎的药膏进行治疗。,和脂溢性皮炎鉴别,不能吃辛辣的食物,最好不要吃羊肉牛肉鱼之类食物,否则很容易造成感染加重。在饮食方面一定要做好基础工作,否则不利于疾病的治疗,尤其是用药治疗期间最好不要吃辛辣的食物,不要吃重口味的食物,需要保持饮食清淡直接营养丰富的食物。,血清学检查,活检,免疫荧光检查,。

李凯 副主任医师

神经遗传学,帕金森病

好评 100%
接诊量 410
平均等待 -
擅长:神经遗传学,帕金森病
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胡华 主任医师

记忆障碍、老年痴呆症(伴行为和精神症状)相关诊断与治疗,心境障碍(单相抑郁症、双相障碍)、焦虑障碍(包括焦虑症、恐怖症、强迫症等)、睡眠障碍、精神分裂症等常见精神障碍的诊断与治疗。抑郁症、焦虑障碍、家庭、婚姻情感、青年教育成长的心理咨询与治疗。

好评 100%
接诊量 252
平均等待 4小时
擅长:记忆障碍、老年痴呆症(伴行为和精神症状)相关诊断与治疗,心境障碍(单相抑郁症、双相障碍)、焦虑障碍(包括焦虑症、恐怖症、强迫症等)、睡眠障碍、精神分裂症等常见精神障碍的诊断与治疗。抑郁症、焦虑障碍、家庭、婚姻情感、青年教育成长的心理咨询与治疗。
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熊康平 副主任医师

睡眠障碍: 如不安腿综合征,失眠,发作性睡病,打鼾及睡眠呼吸暂停综合征;帕金森病,中风(脑梗塞,脑出血)痴呆,头晕,头痛等。

好评 98%
接诊量 99
平均等待 -
擅长:睡眠障碍: 如不安腿综合征,失眠,发作性睡病,打鼾及睡眠呼吸暂停综合征;帕金森病,中风(脑梗塞,脑出血)痴呆,头晕,头痛等。
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黄志超 副主任医师

临床专业方向为脑血管病、神经介入。致力于卒中中心的规范化建设,急性脑卒中绿色通道流程改进,以及脑血管病的规范化诊治。常规开展脑动脉机械取栓术、颈动脉支架成形术等神经介入手术。

好评 100%
接诊量 145
平均等待 -
擅长:临床专业方向为脑血管病、神经介入。致力于卒中中心的规范化建设,急性脑卒中绿色通道流程改进,以及脑血管病的规范化诊治。常规开展脑动脉机械取栓术、颈动脉支架成形术等神经介入手术。
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王沈栋 副主任医师

骨科常见病

好评 100%
接诊量 514
平均等待 -
擅长:骨科常见病
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王啸 副主任医师

骨科常见病疾病

好评 98%
接诊量 248
平均等待 -
擅长:骨科常见病疾病
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史高龙 主治医师

常见疾病

好评 100%
接诊量 439
平均等待 -
擅长:常见疾病
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宋方龙 主治医师

骨科常见疾病

好评 100%
接诊量 222
平均等待 -
擅长:骨科常见疾病
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邓晔坤 主治医师

骨科常见病,脊柱及四肢骨折,颈椎病腰椎间盘突出症,关节炎,骨质疏松症等

好评 100%
接诊量 465
平均等待 -
擅长:骨科常见病,脊柱及四肢骨折,颈椎病腰椎间盘突出症,关节炎,骨质疏松症等
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徐莹莹 副主任医师

神经内科常见病

好评 100%
接诊量 155
平均等待 15分钟
擅长:神经内科常见病
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患友问诊

毛囊萎缩,原生发掉落,使用米诺地尔十来天无明显效果,发际线上移,毛囊看起来死了,想知道是否可以退款?
66
2024-11-17 02:31:41
我最近脱发严重,毛囊变小,毛发也变得很软,想知道这是什么问题?
11
2024-11-17 02:31:41
我最近发现头发掉得厉害,担心是不是毛囊出了问题?
40
2024-11-17 02:31:41
面颈部红斑毛囊黑变病,四五年了,不疼不痒,如何治疗?患者男性20岁
32
2024-11-17 02:31:41
女朋友用米诺地尔治疗脱发,但用了一段时间后,发现掉头发更严重了,想知道这是正常现象吗?
45
2024-11-17 02:31:41
7岁孩子头皮红肿一个月,医院打针后好转但停药复发,担心影响头发生长。
50
2024-11-17 02:31:41
我有雄性脱发的症状,已经四五年了。请问有没有什么有效的治疗方法?
62
2024-11-17 02:31:41
我最近脱发严重,头发也很油腻,快有一年了,可能是什么原因?
19
2024-11-17 02:31:41
45岁男性脱发10年,毛囊未萎缩,睡眠不好,头发容易出油,如何治疗?
47
2024-11-17 02:31:41
头顶秃,想植发手术,使用米诺地尔酊三个月无效,反而加重脱发,求助。
5
2024-11-17 02:31:41

科普文章

#后天性毛囊角化病#鳞状毛囊角化病#角化病
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典型症状

  • 好发部位

好发于皮脂溢出较多的部位,如头皮、面部、颈部、躯干、四肢内侧、臀部和腹股沟,皮损通常呈对称分布。

  • 典型皮损特点

特征性的皮肤损害为针尖至豌豆大小、坚硬的丘疹,和正常皮肤颜色基本相同,上面覆盖油腻性结痂,痂皮去除后顶端有漏斗样的小凹窝。

丘疹可渐渐增多扩大、颜色变深,呈灰棕色、黑色,有的相互融合,形成不规则的疣状斑块。

  • 不同部位损害特点

面部的皮损最早出现于耳后,发生于鼻部的皮损常比较严重。

头皮部位损害常伴有厚痂,但一般无头发脱落。

躯干部的损害通常集中在胸背部中央及腹部。

腋下、腹股沟和四肢弯曲等汗多、皱褶部位的损害常较严重,可出现皲裂并被脓性渗出物覆盖,伴有恶臭。

手掌、足底可出现角化过度的点状损害,或是角质层弥漫增厚。脚背、小腿前部的丘疹也可相互融合,形成肥厚的结痂性斑片状损害。

指甲也可发生损害,甲上出现红色或白色纵纹,可伴有甲变脆、裂隙、碎裂等。

黏膜损害可见于唇、舌、腭、食管、喉、肛门直肠等,通常表现为粗糙、白色凹陷型的小丘疹,相互融合则类似于黏膜白斑。

累及肺部时,表现为肺纤维化和结节。

累及骨骼可致骨的囊性改变。

#后天性毛囊角化病#角化病
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    毛囊角化病又称为Darier病,是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。典型的临床表现为面部、额部、头皮、胸背等处细小坚实的肤色的小丘疹,丘疹顶端可覆盖有油腻性棕褐色或黑色的痂皮,去除顶端后可见到漏斗状凹陷。后期丘疹逐渐增大、群集、融合呈疣状,间擦部位比如腋下、臀沟、阴股处疣状增殖尤为明显,其上可出现皲裂、浸渍或渗出。 
 
    毛囊角化病的发病原因主要与遗传因素有关,它是一种常染色体显性遗传引起的角化过程异常的遗传性皮肤病。ATP2A2是毛囊角化病的致病基因,该基因长约76kb,编码肌浆网和内质网的钙离子2型ATP酶,在皮肤角质形成的细胞内高表达。 
 
    除遗传因素外,有部分学者根据患者血清中维生素A的浓度以及使用维生素A治疗后有效,认为毛囊角化病的发生与维生素A的代谢异常有关,但据此意见不一,需要进一步研究。
 
    由于毛囊角化病于夏季出现,且日光暴露部位皮损严重,照射后病情加重,故有学者认为日光可能是毛囊角化病的重要致病因素。但也有其他学者不认同这一观点,因为毛囊角化病也可见于腹股沟、臀沟、口腔黏膜、掌跖部等非日光暴露部位。 
 
    毛囊角化病的发生还可能与免疫因素存在着关系。研究发现毛囊角化病患者皮损中有大量的炎性细胞浸润和细胞因子失调, CD4 T淋巴细胞是主要的炎性细胞,小部分是CD8 T淋巴细胞和颗粒酶B阳性淋巴细胞,表皮CD1a阳性的朗格汉斯细胞以及真皮中CD123阳性的浆细胞样树突细胞均显著减少。据此推测,角质形成细胞的遗传化学性损害促使树突细胞亚群减少,从而存在着免疫缺陷,导致感染概率增加。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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