苏州大学附属第二医院始建于1988年,又名核工业总医院、中法友好医院,是集医疗、教学、科研、预防、应急等为一体的三级甲等医院,是苏州大学苏州医学院第二临床医学院、国家卫生健康委核事故医学应急中心第四临床部。医院是国家临床医学博士后流动站,临床医学一级学科博士、硕士学位授予点,住院医师规范化培训基地,国家药物临床试验基地,江苏省高质量发展试点医院、研究型医院建设单位。医院设有放射医学与辐射防护国家重点实验室临床中心、江苏省体医融合促进老年骨骼健康应用工程研究中心、江苏省神经疾病诊疗技术工程研究中心、江苏省骨质疏松诊疗技术与转化重点实验室、苏州市放射治疗学临床医学中心、苏州市神经疾病临床医学中心、苏州市神经外科临床医学中心、苏州市骨科临床医学中心、苏州市骨质疏松临床医学中心,5个苏州大学研究所、10个市重点实验室。医院正在建设“全国一流三甲医院、核特色鲜明的一流大学附属医院、高度国际化的医教研融合临床研究中心。”医院现由三香路院区、络香路院区、浒关院区和西环路院区组成,共设床位2050张。在2021年度全国三级公立医院绩效考核中,我院位居全国无年报组(非政府财政预算)第2名。医院现有临床科室42个,医技科室11个,教研室21个,在职员工3300多人,高级专家700多名。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。