全州县人民医院位于广西北大门——全州县城中心区桂黄中路116号,始建于1925年2月,前身是美籍天主教神父创建的“同善堂”,现已发展成为一所集医疗、急救、预防保健、教学、科研“六位一体”的国家二级甲等非营利性公立综合医院。医院1998年创建为国家“二级甲等”医院,是桂林市首批“二甲”医院之一;同年卫生部指定为国际紧急救援中心网络医院;1997年自治区卫生厅授予“爱婴医院”称号;2018年与桂林医学院附属医院结成紧密型医疗体,正式挂牌“桂林医学院附属医院全州分院”。一、医院概况医院现占地面积30574.6㎡,医疗用房面积45978㎡。在职职工688人,其中副高职称68人,中级职称197人,硕士研究生6人,6人担任区市级医学专业学会副会长及委员,30余人担任市级医学专业学会委员。现编制床位499张,设有16个职能科室,5个后勤班组,30个临床和医技科室,14个病区,年服务门急诊量超过43万人次,服务住院病人2.8万人次,手术量超过4000台次。二、医疗设备医院拥有德国飞利浦CT机、岛津CR、C型臂X光机、日立7080、7600全自动生化分析仪、德国西门子全数字化彩色B超机、奥林巴斯电子胃肠镜、奥林巴斯腹腔镜、德国眼科手术显微镜、经皮肾镜、前列腺等离子电切镜、体外振波碎石机、气压弹道碎石机、德国费森尤斯血液透析机等先进医疗设备,建立了以HIS为中心的电子病历系统、PACS系统和LIS系统等一系列医疗装备,精良的医疗设备为提高临床诊治水平提供重要保证。三、学科建设各专科亚专科设置齐全、各具特色现。产科为市级重点建设学科,泌尿外科、心血管内科为县级重点建设学科。医院常规开展腹腔镜下胃肠手术、肝胆手术、子宫手术、肾及前列腺手术,开展等离子下鼻腔肿瘤手术,骨科关节镜下手术,脊柱手术,全髋和膝关节置换手术,神经外科等先进技术。同时拥有全县领先水平的病理科、影像科、检验科、输血科、超声诊断科、临床药学科等。站在新的起点,全医人秉承“责任源于至善”的院训和“崇德、秉善、精业、致诚”的核心价值观,正以全力赶超的精神状态,攻坚克难的坚强意志,真抓实干的工作作风,持续提升医疗服务品质,为把医院建设成为“市内领先,具有自己文化特色的市内首个县级三级综合性医院”的目标阔步前进!珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。