西北妇女儿童医院是陕西省卫生健康委直属的三级甲等妇女儿童专科医院,在陕西省妇幼保健院基础上筹建,与陕西省妇幼保健院、陕西省计划生育研究所和西安交通大学医学部非直属附属医院,是一个机构、两个院区、四块牌子,主要承担妇女儿童医疗、保健、康复和计划生育、医学教学、科研、公共卫生七大职能。医院两个院区总占地215.76亩,建筑面积17.03万平方米,编制床位1800张。曲江院区总占地204.8亩,其中,曲江院区东区已于2014年12月投入使用,实际开设床位1200张,建筑面积15.33万平方米;曲江院区西区以妇女儿童疾病预防、保健、康复为主,开设床位600张,建筑面积约10万平方米。后宰门院区(原陕西省妇幼保健院)占地10.96亩,建筑面积1.7万平方米,主要开展辅助生殖业务。医院现有职工2701人,其中专业技术人员2163人,高级职称专家228名,省部级突出贡献专家5名,享受国务院政府特殊津贴专家16名,省“百人计划”专家1人,省“千人计划”专家1人。医院专家担任陕西省医师协会全科医师分会、陕西省医学会围产医学分会、陕西省医学会生殖医学分会、陕西省医学会生殖健康与计划生育分会、陕西省护理学会妇产科专业委员会、陕西省护理学会新生儿护理专业委员会6个省级学会主委。11个省级技术组织设在院内:省妇科疾病临床医学研究中心、省妊娠代谢性疾病临床医学研究中心、省辅助生殖技术中心、省基因检测技术应用示范中心、省医学遗传与基因检测技术工程研究中心、省遗传病(优生与遗传)临床医学研究中心、省产前诊断中心、省新生儿急救中心、省新生儿疾病筛查中心、省产前超声筛查中心、省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心(之一)。医院部分学科在全国或西部地区具有较高影响力。辅助生殖中心是国家临床重点专科项目建设单位、陕西省辅助生殖技术学会主委单位、陕西省辅助生殖技术中心、陕西省人类辅助生殖技术质量控制中心办公室,陕西省三秦学者创新团队,陕西省卫生健康生殖医学科研创新团队、陕西省中医药管理局辅助生殖技术针药结合重点研究室,获批开展全部种类的辅助生殖技术,通过ISO9001质量管理认证。2022年完成试管婴儿16973个周期,新鲜取卵周期9898例,累计出生试管婴儿53922例,连续5次荣登“复旦大学中国医院排行榜”西北地区生殖医学声誉排行榜第一名,荣获陕西省科技进步一等奖。产科是国家第一批孕产期保健特色专科、全国百家优秀爱婴医院、国家级母婴安全优质服务单位、全国分娩镇痛试点医院、全国围产期优质护理服务实训基地、全国助产士规范化培训基地、全国产科麻醉培训基地、陕西省围产护理专科护士培训基地、陕西省助产专科护士培训基地、陕西省医学重点学科、第一批省级临床重点专科、陕西省围产医学会主委单位、陕西省妊娠代谢性疾病临床医学研究中心、陕西省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心、陕西省产科质控中心办公室单位,在西北地区率先开展宫内射频消融选择性减胎技术,常规开展子宫动脉介入栓塞术和胎儿镜等高难度手术。2019年至2021年连续3年分娩量居全国省级妇幼保健院第一名。妇科是全国四级妇科内镜手术培训基地、全国宫颈癌防控技术培训基地、全国妇科内分泌与妇科常见病培训基地、陕西省妇科疾病临床医学研究中心、陕西省优势医疗专科,2023年成功开展“达芬奇”机器人手术。医学遗传中心是上世纪八十年代初在我国遗传学奠基者夏家辉院士直接指导下建立的陕西省第一个遗传研究室,是陕西省基因检测技术应用示范中心、陕西省医学遗传与基因技术工程研究中心、陕西省遗传病(优生与遗传)临床医学研究中心、陕西省优势医疗专科、全国第一批高通量基因测序临床应用试点单位、全国出生缺陷防治人才培训项目培训基地、陕西省三秦学者创新团队,建科以来共发现并世界首报24例染色体异常核型。新生儿科是全国新生儿围产期医学专科医师规范化培训基地、第一批国家新生儿保健特色专科、陕西省医学重点学科、第一批省级临床重点专科、陕西省新生儿急救中心、陕西省危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心(之一)、陕西省新生儿专科医师和专科护士培训基地,成功抢救24周、600克极低体重早产儿。儿内科设呼吸消化、血液肿瘤、心肾、神内、儿童康复、儿科急诊与PICU6个学科。血液肿瘤科是第一批全国儿童血液病定点医院,在西北地区率先开展儿童异基因半相合骨髓移植技术,完成西北首例脐血移植治疗儿童先天性单纯红细胞再生障碍性贫血、西北首例脐带血干细胞移植治疗小儿粘多糖贮积症。儿外科是陕西省第二批省级临床重点专科,设普外、心外、神外、骨外、泌外5个学科,在西北地区率先应用体外膜肺氧合(ECMO)技术成功救治危重新生儿,成功实施全国首例新生儿先天性食管闭锁畸形磁吻合手术。神经外科成功实施世界首例Sturge-Weber综合征新生儿颅内巨大血管瘤手术、世界首例机器人辅助治疗早产儿脑出血和西北首例内窥镜下颅缝早闭颅缝再造手术。儿童保健科是国家儿童早期发展基地,开设西北首家发育行为科病区。妇女保健科是国家更年期保健特色专科,2023年获批国家孕前保健特色专科建设单位。2022年,全院门急诊量214.8万人次,出院6.4万人次,分娩2.7万例,手术3.6万台次。医院先后荣获“全国三八红旗集体”、“全国优秀卫生计生机构”“全国百家优秀爱婴医院”“全国妇幼健康服务先进集体”等荣誉称号。2020年顺利通过中央文明委第三次复查确认,继续保留“全国文明单位”荣誉称号。2001年至2022年连续22年被陕西省卫健委评为目标责任考核优秀单位。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。