荆州市第一人民医院(长江大学附属第一医院、荆州市肿瘤医院、荆州市公共卫生临床中心)坐落于荆江之滨的荆州市沙市区中心城区和荆州新城,是集预防、医疗、教学、科研、康复为一体的综合性三级甲等医院,鄂西南区域医疗中心。医院是国际紧急救援中心网络医院、国家高级脑卒中中心、国家标准版胸痛中心、湖北省首批老年友善医疗机构、湖北省长江中游结核病防治中心。酪氨酸血症是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病,由于酪氨酸降解障碍导致脑、肝、肾、骨骼等多脏器损害,预后不良,致死及致残率很高。不同类型的患者临床表现不同,低酪氨酸饮食、药物治疗是主要的干预方法,必要时需通过肝移植治疗。,常染色体隐性遗传代谢病,肝、肾组织,治疗方法:药物治疗支持性治疗,与果糖不耐症、果糖-l,6-二磷酸酶缺乏、半乳糖血症、糖原累积病和婴儿病毒性肝炎等症状混淆。,饮食禁忌:1.母亲宜忌吃辛辣刺激性的食物;2.母亲忌吃油腻的食物;3.母亲忌吃寒凉性的食物。,尿液中琥珀酰丙酮定量和肝活检组织、红细胞或淋巴细胞中延胡索酰乙酰乙酸水解酶活性测定可作为确诊依据。,。