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同济大学附属东方医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

同济大学附属东方医院(上海市东方医院)始建于1920年,伴随浦东开发开放的时代契机,现已发展成为集医疗、教学和科研于一体的大型三级甲等综合性医院,全国文明单位。东方医院设立三个院区(一个在建中),均位于上海市浦东新区核心区域。现有开放床位1780张,拥有临床和医技科室60余个。职工总数3674名,其中高级职称497人,博士研究生导师103名,硕士研究生导师185名。拥有中国科学院院士、长江学者、国家杰青、国家优青、学会协会主委副主委等省部级以上高层次人才约250人次。医院最新排行榜:国家卫健委三级公立医院综合绩效考核全国1227家三级医院中,东方医院排名第76位,评级为A+;2021年度综合科技量值全国排名第58位,五年综合科技量值全国排名第57位,均进入上海十强;艾力彼医院竞争力转化医学最佳医院50强;2022年艾力彼顶级医院百强第77位,2022年成功入选上海市公立医院高质量发展试点单位,2023年入选上海公立医院党建工作“示范医院”创建单位。临床服务——2022年门急诊人次近300万,出院人次10万余,手术操作人次8万。东方医院与60余家海外保险公司签约就医服务,年服务外籍患者3万余人次。配有集MRI、CT和DSA于一体的复合手术室、PET-MRI、PET-CT、EDGE放射放疗系统以及手术机器人等国际先进的大型医疗设备。医院承担众多在上海举办的重大国际会议、重要外国元首和重大国际赛事的主要医疗保障工作。医院整建制创建了世界首支通过WHO认证的国际应急医疗队。科研教学——东方医院拥有心脏病全国重点实验室、国家基础支撑与条件保障类科技创新基地—国家干细胞转化资源库、国家基金委基础科学中心、国家干细胞与重大疾病学科创新引智基地、教育部心律失常重点实验室、教育部细胞干性与命运编辑前沿科学中心、上海市干细胞临床诊疗工程研究中心、上海人工心脏与心衰医学工程技术研究中心、国家卫健委首批干细胞临床研究机构、国家药物临床试验机构、张江国家自主创新示范区干细胞转化医学产业基地等科技平台。医院拥有心血管病、急诊医学国家临床重点专科等省部级以上重点学科(专科)近20个。论文发表在Nature、Cell、Science和JAMA等国际知名刊物,曾经获得国家科技进步二等奖等,获批多项国际或者国家发明专利。先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

马强 主治医师

甲状腺肿瘤、甲状旁腺肿瘤、乳腺肿瘤的诊断与外科治疗。包括甲状腺结节、甲状腺癌、结节性甲状腺肿、甲状旁腺肿瘤、原发性和继发性甲状旁腺功能亢进、急性乳腺炎、乳房肿块、乳腺增生、乳腺纤维腺瘤以及乳腺癌。

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擅长:甲状腺肿瘤、甲状旁腺肿瘤、乳腺肿瘤的诊断与外科治疗。包括甲状腺结节、甲状腺癌、结节性甲状腺肿、甲状旁腺肿瘤、原发性和继发性甲状旁腺功能亢进、急性乳腺炎、乳房肿块、乳腺增生、乳腺纤维腺瘤以及乳腺癌。
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江华 主任医师

隆胸与隆胸失败修复、乳房再造、乳房下垂矫正、巨乳缩小、隆鼻修复、耳再造、外生殖器再造与修复等、眼部整形、面部轮廓整形、面部年轻化治疗、疤痕畸形整复等。

好评 98%
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擅长:隆胸与隆胸失败修复、乳房再造、乳房下垂矫正、巨乳缩小、隆鼻修复、耳再造、外生殖器再造与修复等、眼部整形、面部轮廓整形、面部年轻化治疗、疤痕畸形整复等。
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左联 副主任医师

脑梗死、脑出血、脊髓疾病 头痛、头晕 中枢神经系统感染性疾病 免疫脱髓鞘疾病

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擅长:脑梗死、脑出血、脊髓疾病 头痛、头晕 中枢神经系统感染性疾病 免疫脱髓鞘疾病
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汪汇 副主任医师

本人主攻方向为脂肪抽吸移植与面部年轻化治疗,擅长面部年轻化治疗、男性乳腺增生的微创抽吸和形体雕塑,在注射抗衰老方面积累了丰富经验。此外,还开创性的提出规范的平阳霉素注射治疗睑黄瘤的方法,取得了满意效果。共发表学术论文30余篇,其中以第一作者和通讯作者共发表SCI论文15篇。参加5项国科金项目(2项面上,3项青年),其中主持1项。获技术专利4项,获上海市科学技术三等奖1项,获中国医师协会美容与整形医师分会优秀论文特等奖1次,参编著作5部。

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擅长:本人主攻方向为脂肪抽吸移植与面部年轻化治疗,擅长面部年轻化治疗、男性乳腺增生的微创抽吸和形体雕塑,在注射抗衰老方面积累了丰富经验。此外,还开创性的提出规范的平阳霉素注射治疗睑黄瘤的方法,取得了满意效果。共发表学术论文30余篇,其中以第一作者和通讯作者共发表SCI论文15篇。参加5项国科金项目(2项面上,3项青年),其中主持1项。获技术专利4项,获上海市科学技术三等奖1项,获中国医师协会美容与整形医师分会优秀论文特等奖1次,参编著作5部。
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解洪荣 副主任医师

帕金森病,脑血管病

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韩宁 副主任医师

脊柱、骨与关节损伤

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吴景文 主任医师

精神分裂症、焦虑症、躁狂症等精神疾病与帕金森、癫痫等功能神经外科疾病的诊疗。

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擅长:精神分裂症、焦虑症、躁狂症等精神疾病与帕金森、癫痫等功能神经外科疾病的诊疗。
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李宇飞 主任医师

SCC-FUE植发(毛发移植)、面部微创整形、眼部年轻化整形、注射美容

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蔡俊丰 主任医师

骨科常见病及疑难杂症,颈椎病,腰椎病,肩周炎,肩袖损伤,半月板损伤,膝关节炎,股骨头坏死,股骨颈骨折等。

好评 96%
接诊量 24
平均等待 2小时
擅长:骨科常见病及疑难杂症,颈椎病,腰椎病,肩周炎,肩袖损伤,半月板损伤,膝关节炎,股骨头坏死,股骨颈骨折等。
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郝俊杰 副主任医师

主诊神经内科疾病,擅长痴呆的诊治和预防

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患友问诊

我家孩子做过先天性巨结肠手术,现在排便不太好,想了解如何改善,之前一直服用神曲消食口服液,效果还可以。请问需要开具药品处方吗?需要上传什么资料?
59
2024-11-25 04:21:05
一个多月大的婴儿出现排便困难,需要用开塞露才能排出大便,已尝试过益生菌和膳食纤维,目前正在服用乳果糖。宝宝出生半个月内自己可以排出大便,但之后就出现了排便困难。家长想了解是否需要进一步的检查和治疗。
68
2024-11-25 04:21:05
患者因特发性巨结肠需购买复方聚乙二醇电解质散,已上传资料请求医生开具处方。患者女性10个月15天
15
2024-11-25 04:21:05
这是一位家长带孩子就诊的案例,孩子近期出现了便秘的症状,已经持续两周。家长已经尝试使用开塞露和乳果糖进行治疗,但效果不佳。医生建议继续使用乳果糖,并添加小麦纤维素来改善孩子的便秘情况。
28
2024-11-25 04:21:05
新生儿巨结肠是一种先天性疾病,主要表现为大肠部分或全部扩张,影响排便功能。活检是确诊和监测病情的重要手段。
25
2024-11-25 04:21:05
我想了解先天性巨结肠的相关信息,包括遗传性、发病率和性别差异。
30
2024-11-25 04:21:05
宝宝体重增长缓慢,基本吃母乳,感觉吃的不是很多,益生菌一直在吃,10天前大便正常,过敏源查过只对蛋白过敏,是否有先天性巨结肠的可能性?
20
2024-11-25 04:21:05
小孩出现腹胀和大便干硬的症状,家长带其去医院检查,怀疑是先天性巨结肠。经过医生的诊断和检查,发现孩子有肠胀气和下腹积液,但未显示出先天性巨结肠的迹象。
25
2024-11-25 04:21:05
我担心自己可能有先天性巨结肠,总是感觉排便困难,尝试了家里的方法但没有改善,想知道是否有药物可以缓解症状?患者女性17岁
63
2024-11-25 04:21:05
腹痛、便秘,疑似全结肠型疾病。患者男性15岁
35
2024-11-25 04:21:05

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。
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