同济大学附属东方医院(上海市东方医院)始建于1920年,伴随浦东开发开放的时代契机,现已发展成为集医疗、教学和科研于一体的大型三级甲等综合性医院,全国文明单位。东方医院设立三个院区(一个在建中),均位于上海市浦东新区核心区域。现有开放床位1780张,拥有临床和医技科室60余个。职工总数3674名,其中高级职称497人,博士研究生导师103名,硕士研究生导师185名。拥有中国科学院院士、长江学者、国家杰青、国家优青、学会协会主委副主委等省部级以上高层次人才约250人次。医院最新排行榜:国家卫健委三级公立医院综合绩效考核全国1227家三级医院中,东方医院排名第76位,评级为A+;2021年度综合科技量值全国排名第58位,五年综合科技量值全国排名第57位,均进入上海十强;艾力彼医院竞争力转化医学最佳医院50强;2022年艾力彼顶级医院百强第77位,2022年成功入选上海市公立医院高质量发展试点单位,2023年入选上海公立医院党建工作“示范医院”创建单位。临床服务——2022年门急诊人次近300万,出院人次10万余,手术操作人次8万。东方医院与60余家海外保险公司签约就医服务,年服务外籍患者3万余人次。配有集MRI、CT和DSA于一体的复合手术室、PET-MRI、PET-CT、EDGE放射放疗系统以及手术机器人等国际先进的大型医疗设备。医院承担众多在上海举办的重大国际会议、重要外国元首和重大国际赛事的主要医疗保障工作。医院整建制创建了世界首支通过WHO认证的国际应急医疗队。科研教学——东方医院拥有心脏病全国重点实验室、国家基础支撑与条件保障类科技创新基地—国家干细胞转化资源库、国家基金委基础科学中心、国家干细胞与重大疾病学科创新引智基地、教育部心律失常重点实验室、教育部细胞干性与命运编辑前沿科学中心、上海市干细胞临床诊疗工程研究中心、上海人工心脏与心衰医学工程技术研究中心、国家卫健委首批干细胞临床研究机构、国家药物临床试验机构、张江国家自主创新示范区干细胞转化医学产业基地等科技平台。医院拥有心血管病、急诊医学国家临床重点专科等省部级以上重点学科(专科)近20个。论文发表在Nature、Cell、Science和JAMA等国际知名刊物,曾经获得国家科技进步二等奖等,获批多项国际或者国家发明专利。镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病[1],因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差,杂合子患者预后相对较好。,本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。,关节其他,本病主要采取对症治疗,主要是输血和药物治疗,预防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情况时,可输血治疗,同时注意监测血红蛋白等指标。 2.羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。 3.补充叶酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮功能。 4.患者可有血栓形成前状态,使用双香豆素可减少其发生。 5.骨髓移植等可挽救生命和提高生存质量。,白细胞减少症,1、忌辛辣刺激性食物;2、忌发物;3、忌发湿、动血、动气食物。,1.体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2.血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3.血常规 血常规可发现贫血。 4.MRI,。