京东健康互联网医院
网站导航

文安县医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

文安县医院始建于1955年,1987年迁至县城北关,经过五十年的风雨洗礼,如今的文安县医院已发展为一所集医、教、研为一体的综合性二级甲等医院,医院开放床位278张,设内、外、妇、儿、骨等临床科室12个,检验、影像、功能检查等医技科室11个。医院占地61亩,总建筑面积1.96万平方米,现有职工358人,其中高级技术职称18人,中级技术职称105人。医院拥有固定资产3300万元,拥有美国GE核磁共振机、美国GEVV3临床型彩超、日本东芝螺旋CT机、东芝500mAX光机,计算机式X线摄影机(CR)、高压氧仓、电磁体外碎石机、全自动生化分析仪等大中型设备68台(套)。该院脑外科为天津医科大学总医院脑外科协作单位。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

李富者 副主任医师

从事儿科工作近40年,对儿科常见病多发病诊治经验丰富。也曾于北京儿童医院进修新生儿专业。近几年根据社会家长需求,防病大于治病的理念,研究从事儿童营养、预防保健、骨龄测评、身高体重健康管理工作。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:从事儿科工作近40年,对儿科常见病多发病诊治经验丰富。也曾于北京儿童医院进修新生儿专业。近几年根据社会家长需求,防病大于治病的理念,研究从事儿童营养、预防保健、骨龄测评、身高体重健康管理工作。
更多服务
吴宗博 副主任医师

头痛头晕,颈肩腰腿痛,椎间盘突出,腰椎管狭窄,膝关节炎,三叉神经痛,带状疱疹等神经病理性疼痛。

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:头痛头晕,颈肩腰腿痛,椎间盘突出,腰椎管狭窄,膝关节炎,三叉神经痛,带状疱疹等神经病理性疼痛。
更多服务
王凯 住院医师

胃痛,腹胀,头晕,便秘,呃逆,

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:胃痛,腹胀,头晕,便秘,呃逆,
更多服务

患友问诊

POEMS综合征患者,化疗后白细胞正常,询问干细胞输注时机。患者男性46岁
57
2024-11-12 15:44:29
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
68
2024-11-12 15:44:29
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
63
2024-11-12 15:44:29
我有发热、乏力、四肢酸痛等症状,做了骨穿和一些血液检查,医生怀疑可能是多发性骨髓瘤、干燥综合征或POEMS病。患者女性62岁
11
2024-11-12 15:44:29
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
39
2024-11-12 15:44:29
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
29
2024-11-12 15:44:29
晚上脚麻,手偶尔也麻,肌电图检查正常,疑似局部压迫导致的神经损伤或中药引起的麻木。患者女性29岁
1
2024-11-12 15:44:29
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
43
2024-11-12 15:44:29
我是一名Pomes综合症患者,最近感觉不适,需要用来那度胺。请问我该如何使用来那度胺?患者男性53岁
24
2024-11-12 15:44:29
症状:腿麻,肌肉跳动;疑问:单克隆免疫球蛋白血症的可能性及治疗方案。患者男性72岁
4
2024-11-12 15:44:29

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
149

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

导语: 王大哥今年45岁,一年前脚底长了一颗黑痣,没太在意,这几个月黑痣有破溃及偶尔疼痛,遂去医院看。刚去医院以为只是个普通的黑痣,结果医生说可能是“恶性黑色素瘤”,王大哥的心情一下子从“晴空万里”转变成了“晴天霹雳”!

1、 黑色素瘤究竟是什么东西?

黑色素瘤是一种恶性肿瘤,也叫恶性黑色素瘤。黑色素瘤就像皮肤中的“叛逆分子”。它源于皮肤的黑色素细胞,这些细胞原本安分守己,帮我们抵挡紫外线、生成黑色素。可一旦黑色素细胞出现了基因突变,就可能成了黑色素瘤,开始疯狂生长,甚至可能扩散到全身。这种“黑痣恶变”的现象让人担心,但黑色素瘤并不是无药可治的。

2、 如何发现它?——那些“鬼祟”的信号

你可能会想:“我怎么知道我的黑痣有没有变坏呢?”好消息是,黑色素瘤的“蛛丝马迹”通常都藏在黑痣里。这里有个小口诀来帮助大家识别异常:
A(Asymmetry,形状不对称):普通黑痣大多是对称的,恶变的痣通常一边大、一边小,就像画不齐的眉毛。

B(Border,边缘不规则):边缘清晰的黑痣更常见,而黑色素瘤的边界常常“毛毛糙糙”,像没修剪的头发。

C(Color,颜色不均):普通痣颜色均匀,但恶变痣可能出现深浅不一的颜色,有的甚至呈现红、蓝、黑等多种色彩。

D(Diameter,直径):超过6毫米的痣要留意,因为这可能是恶变的一个信号。

E(Evolution,变化):如果黑痣变大、变深,或有出血、瘙痒等变化,最好赶紧去看看医生!

3、 确诊黑色素瘤后该怎么办?——治疗方法揭秘

治疗前首先明确两个问题。

一、确诊需要病理诊断报告。

二、通过检查或淋巴结活检明确肿瘤分期,不同的分期对应不同的治疗方式。

 

具体治疗方法如下:

A 手术切除
对早期(1期,2期)黑色素瘤患者来说,手术切除是最常见、也最有效的治疗方式。手术就像是将花园里刚刚冒头的小杂草连根拔起。医生会把癌变的皮肤切掉,留出安全的边界,这样可以降低癌细胞“死灰复燃”的风险。特别对于早期黑色素瘤,规范的手术切除是可以治愈黑色素瘤的。

B 淋巴结活检

如果癌细胞已经扩散到淋巴系统(身体的“过滤网”),医生会建议取一两个淋巴结来检查。如果淋巴结已有肿瘤转移,说明黑色素瘤已发展到3期。需要手术彻底切除原发灶及淋巴结转移灶,术后再进行药物治疗,降低再次复发的几率。

C 靶向治疗

当黑色素瘤发展到中晚期时,有些患者会选择靶向药物。靶向治疗就像是“精准打击”,它能瞄准癌细胞的特定基因突变,让药物“专打”那些坏细胞。通常在检测到BRAF、NRAS或C-KIT基因突变时,医生会推荐这一方法。

D 免疫治疗
想象一下,把人体免疫系统调成“战斗模式”,让它主动攻击黑色素瘤。免疫疗法就像是为免疫系统加了一个“激励机制”,让它更高效地识别和消灭癌细胞。PD-1抑制剂和CTLA-4抑制剂是两种常见的免疫药物,帮助我们和癌细胞打一场“消耗战”。

E 化疗和放疗

虽然化疗和放疗对黑色素瘤效果有限,但在某些晚期的情况下,医生会结合其他疗法使用它们。化疗是“地毯式轰炸”,杀死所有快速生长的细胞,放疗则是用射线直击肿瘤区域。

4、有疑问?别怕问医生

黑色素瘤的治疗方案因人而异。每位患者的病情、身体情况不同,因此有任何疑问都要和专科医生沟通,不必害羞,也不必担心“问题太小”。医生的角色不只是治疗,更是帮助你做出正确的选择。

5、结语:黑色素瘤不可怕,治疗有方法
初次听到黑色素瘤确诊的确会让人慌张,但医学的发展已经让我们拥有多种治疗手段。坚定信心、了解治疗方案、调整生活方式,和医生紧密配合,你的治疗之路就会更加顺利。

孩子身材矮小是怎么回事?孩子身材矮小是一种常见的生长发育障碍,其常见原因有很多种,了解这些原因有助于家长和医生更好地关注和治疗儿童的生长发育问题。

1、家族遗传

身高很大一部分会和遗传有关系。如果孩子的父母比较矮小,并且后天没有进行科学的锻炼和治疗,那么孩子在日后的生长当中,则很容易出现矮小的情况。

2、缺乏生长激素

生长激素是促进人体生长发育的重要激素之一。如果孩子体内的生长激素分泌不足,那么就很容易导致身高发育迟缓。

3、先天发育不足

如果孩子在子宫当中发育迟缓,出生的时候体重较轻并且身长短于五十厘米,那么就会很容易出现矮小的状况。

4、性早熟

除了以上几点之外,性早熟更是导致孩子出现矮小症的罪魁祸首。一些患者身体当中的性激素过多,提前大量分泌,会导致儿童在一段时间内身高明显增加,但同时骨龄也会比实际年龄提前,这样一来,就会导致生长发育期提前结束,从而出现身材矮小的情况。

综上所述,儿童身材矮小的原因有很多,包括家族遗传、缺乏生长激素、先天发育不足、性早熟等。了解这些病因有助于家长和医生更好地关注和治疗儿童的生长发育问题。此外,在日常生活中,家长还应多关注孩子的饮食、运动和心理健康等方面,为孩子提供全面的生长发育支持。

#抽动障碍[抽动症]#一过性抽动障碍
0

【健康科普】儿童抽动症状表现有哪些?小儿抽动是一种比较常见的疾病,但是很多人对于小儿抽动的症状并不是很了解。因此,没有及时关注小儿抽动的症状,导致了严重的后果,所以一定要及早发现,防止疾病给我们带来危害。

抽动儿童如何表现症状?

1.抽动短暂、快速、突然且不确定。不同程度的不自主运动始于频繁眨眼、挤眉、嗅嗅和撅嘴。张开嘴、伸出舌头、点头等。

2.抽动逐渐多样化,有一种或多种,多个部位同时抽动。症状交替出现,如耸肩、扭颈、摇头、踢腿、握手或抽搐四肢。当你情绪紧张或焦虑时,这些症状往往更为明显,入睡后就会消失。

3、发声抽动往往有多种类型,单纯与发声器官有关。爆发性和重复性的发声,清晰的噪音和咕哝声,音节和句子不清晰,重音不当或不断说出脏话,脾气常常急躁、任性、易怒。

4、抽动的影响导致孩子上课注意力不集中或成绩下降,影响周围同学的学习。严重者动作、发音影响学习和课堂秩序,抽动症状呈波动性、进行性、慢性。

儿童抽动症状表现有哪些?上文内容希望对大家有所帮助。在生活中,我们一定要及时发现孩子的异常情况,让孩子远离疾病,拥有美好的人生。未来生活。

#身体发育迟缓#发育迟滞
0

【健康科普】孩子发育迟缓的5大征兆?发育迟缓的表现往往是多方面的,包括身体发育、运动发育和智力发育迟缓,但某些方面可能较为突出。如果身高、体重、头围的测量值都偏低,说明孩子发育已全面延迟,应详细咨询儿科医生,确认是否需要进一步检查。

1.身体发育迟缓

有些先天性发育迟缓的孩子会出现面部和身体姿势异常。比如先天性愚性的孩子,会出现眼距宽、斜眼、鼻梁塌、舌头经常挂在嘴外、流口水等症状,这就是人们常说的国际脸。患脑积水的孩子头围特别大,小头畸形儿头颅又特别小。甲状腺功能低下的儿童身材特别矮小,苯丙酮尿症的孩子皮肤异常白,毛发颜色特别浅等。

2.运动发育迟缓

发育迟缓的儿童的运动发育明显慢于正常儿童。抬头、坐、站、走等俯卧运动的起始年龄晚于正常同龄儿童。尤其是走路的时候,更加明显。往往要到3-4岁或4-5岁,孩子才能自己走路,而且走路不稳定。

3.语言发育缓

正常宝宝在7-8个月大时就可以模仿声音了。当他们一岁左右的时候,他们就可以打电话给爸爸妈妈了。当他们一岁半时,他们可以说十个左右的单词并理解简单的指令。当他们大约两岁的时候,他们就可以提出简单的问题。基本能够表达自己的想法。任何落后四五个月甚至一两年的表现,都应该被视为智力落后的表现。

4.智力发育迟缓

发育迟缓的宝宝最早的症状往往是吃奶困难,无法吸吮,特别容易呕吐,这表明神经系统受到损害,会影响以后的智力。

5、心理发育滞后

如果只有身高、体重、头围其中一项指标低,则说明孩子可能存在一定的发育迟缓。可以进一步检查脑神经或者内分泌等项目,了解孩子的生理发育是否受到影响。

【健康科普】孩子发育迟缓的5大征兆?家长需要定期为孩子进行体检,记录生长发育数据,提供丰富的学习和社交环境,鼓励孩子积极探索,保证孩子充足的睡眠和均衡的饮食,若发现上述征兆,应及时带孩子到专业机构进行评估和诊断,并在治疗期间保持耐心和积极的心态,陪伴孩子进行康复训练。

限能量饮食助您减重!

【健康科普】儿童矮小的有效干预方法有哪些?针对矮小症的小孩,推荐的饮食应着重于提供全面均衡的营养,以促进生长发育。以下是一些具体的食物建议:

优质蛋白质:

肉类:如牛肉、羊肉、深海鱼类等,这些肉类富含高质量的蛋白质,是身体生长发育的基石。

蛋类:如鸡蛋、鸭蛋等,它们也是优质蛋白质的重要来源,且易于消化吸收。

奶类:牛奶、酸奶、芝士等奶制品,不仅提供优质蛋白质,还富含钙质和维生素D,有助于骨骼生长。

钙质丰富的食物:

奶制品:牛奶、酸奶等,是钙质的重要来源,有助于骨骼健康发育。

豆制品:如豆腐、豆浆等,也含有一定的钙质。

海产品:部分海产品如小鱼干、虾皮等也富含钙质。

新鲜的蔬菜和水果:

富含维生素C的蔬果:如西红柿、橙子、猕猴桃等,维生素C有助于促进钙质的吸收,增强骨骼健康。

深绿色有叶蔬菜:如菠菜、油菜等,富含多种维生素和矿物质,对生长发育有积极作用。

粗粮和杂粮:

小米、黑米等粗粮,富含微量元素和纤维素,有助于营养物质的吸收和消化。

坚果类食物:

如核桃、杏仁等,富含不饱和脂肪酸和多种微量元素,有助于大脑和身体的健康发育。

在饮食习惯方面,家长应鼓励孩子养成合理进食的习惯,避免过多摄入零食、油炸、高盐、高糖食物,同时保证足够的睡眠和适当的户外运动,以促进生长激素的分泌,有助于孩子的生长发育。

儿童矮小的有效干预方法有哪些?需要注意的是,每个孩子的具体情况可能不同,因此在制定饮食计划时,最好咨询专业医生或营养师的建议,以确保营养摄入的均衡和充足。

雄激素性秃发,也称为脂溢性脱发。
 
雄激素和遗传因素的联合作用导致了男性患者具有特征性的脱发,即男性型脱发。
 
雄激素主要有睾酮、雄烯二酮、去氢表雄酮作用于头发的雄激素主要是来源于外周循环中的睾酮,睾酮主要是由睾丸和肾上腺产生。
 
血液循环中97%以上的睾酮是与血浆结合蛋白结合在一起的,没有生物学活性。只有大约1%-2%的睾酮是自由的,只有这些真正自
由的雄性激素才能够进入细胞,发挥作用。游离睾酮扩散到皮肤细胞,在5a-还原酶的作用下转化成二氢睾酮。
 
与雄激素性脱发直接相关的主要是二氢睾酮。
 
二氢睾酮与细胞内的雄激素受体结合诱导细胞产生一些特异性蛋白质,这些蛋白质作用于毛囊,使毛囊失活,开始进行性的微型化。表现为:头发逐渐变细变软,颜色逐渐变淡。头发生长期逐渐变短,头发也逐渐变短,长毛逐渐变成毳毛。最终毛囊萎缩消失,毳毛脱落,只剩下光滑的头皮。
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号