哈尔滨医科大学附属第四医院,始建于1902年,原名中东铁路医院。国家首批三级甲等医院、全国百佳医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院,有着百年的文化底蕴。2004年并入哈尔滨医科大学,医院占地总面积40万平方米,拥有江南、松北两个院区,实际床位3200张。医院技术力量雄厚,现有职工3300人,龙江学者、省杰青5人,高级职称专家655人。医疗方面,医院设置三级学科39个,89个病区,医学影像科、麻醉科为国家临床重点专科建设项目所在科室。产科、呼吸科、感染科、儿科、骨科、眼科、神经内科为黑龙江省重点专科。省级医疗质控中心5个,包括临床药学医疗质量控制中心、手显微外科医疗质量控制中心、艾滋病医疗质量控制中心、黑龙江省血友病医疗质量控制中心、黑龙江省肥胖症医疗质量控制中心。省级诊疗中心9个,包括泌尿(男性生殖)系统疾病微创治疗中心、微创整形美容中心、放射性核素诊疗中心、手足显微外科与骨创伤治疗中心、创伤骨科及脊柱外科治疗中心、黑龙江省分子精准心血管病诊疗中心、危重孕产妇和新生儿救治中心、新生儿听力障碍诊治中心、体检中心。医院以“建设全面应用高新技术的现代化医院”为办院目标,引进大批世界先进的医疗设备:“第四代”达芬奇手术机器人、TOF-PET/CT/MR、640层CT、256层微平板CT、第二代宝石能谱CT、3.0T磁共振、IGRT放疗仪、DSA等。形成了全球先进的达芬奇手术机器人辅助下的特色微创外科体系,在黑龙江省开展达芬奇机器人辅助下前列腺癌、输尿管癌、膀胱癌、肾癌根治术,食道癌、胃癌、乙状结肠癌、直肠癌根治术,肝脏切除术,胰十二指肠切除术,全子宫双附件切术,肺叶切除术等。开展国际先进的分子影像诊断技术,并广泛应用于临床。国内有影响的技术有:医学影像科开展磷-31MR波谱分析及波谱成像在肝病(肝炎、肝硬化及肝癌)患者中的应用、320排CT前瞻性心电门控冠状动脉成像在心律失常患者上的应用、及低剂量螺旋CT小儿复杂先心病检查。泌尿外科全腹腔镜下膀胱全切输尿管腹壁造口术、腹腔镜下前列腺癌根治术;心内科年完成心脏介入手术13000例次,在国内较早应用Corsair微导管逆行操作技术治疗复杂冠脉CTO病变;耳鼻咽喉头颈外科应用BPPV诊疗系统治疗耳石症;普外科门静脉结扎肝脏联合离断二步切除法(ALPPS)。整形科男-女性别重塑手术;感染科乙型肝炎的母婴阻断等。科研方面,医院承担省部级以上课题386项,获批经费超过2.5亿元。其中国家级科研项目93项,其中国家重点基础研究发展计划1项(原973计划、资助经费2385万元),国家重点研发计划1项(资助经费2100万元)、国家重大仪器研发项目1项(资助经费7133.77万元),国家自然科学基金重大国际(地区)合作与交流项目、国家科技部科技合作项目、国家自然科学基金联合基金项目、国家自然科学基金重点项目各1项。省级重大研发、重点、杰出人才类项目22项。获得省部级以上科学技术成果奖励54项,其中国家科学技术奖科技进步类二等奖、中国抗癌协会科学技术奖一等奖、省科学技术奖科技进步类一等奖各1项。累计发表国际高水平论文1300余篇,部分文章发表在《AdvancedMaterials》、《NatureCommunications》、《ScienceTranslationalMedicine》、《JournaloftheAmericanChemicalSociety》、《MolecularCancer》等顶级杂志,其中影响因子大于10的文章共计39篇,核医学科团队的1篇文章发表在国际顶级期刊《MolecularCancer》上,影响因子达到41.444。共获批专利142项,其中发明专利57项。医院为国家卫生健康委分子探针与靶向诊疗重点实验室、黑龙江省泌尿外科基础医学重点实验室、黑龙江省分子影像重点实验室、黑龙江省高校分子影像学重点实验室、黑龙江省植物化学物质抗肿瘤转化技术创新中心、黑龙江省膀胱癌精准靶向诊疗技术创新中心、黑龙江省分子医学工程技术研究中心、黑龙江省泌尿系统肿瘤临床医学研究中心、黑龙江省科普教育基地所在地。对外交流方面,医院与美国哈佛大学、宾夕法尼亚州立大学、斯坦福大学、国家癌症研究所、弗吉尼亚大学、MD安德森癌症中心、梅奥诊所、纽约医学院、加州大学圣地亚哥分校医学中心、密歇根大学、耶鲁大学、密西西比大学医学中心、德克萨斯A&M大学贝勒牙医学院、康奈尔医学院、凯斯西储大学、佐治亚大学、北卡罗来纳大学教堂山分校、布朗大学、贝勒医学院、克利夫兰诊所、加拿大麦吉尔大学、加拿大英属哥伦比亚大学、日本癌研究会有明医院、水岛中央病院、明倫短期大学附属齿科诊疗所、静冈癫痫中心、藤田医科大学、德国科堡医院、俄罗斯莫斯科国立第一医科大学等国际学府与医疗机构建立了合作关系。教学方面,作为哈尔滨医科大学附属第四医院,通过教育部本科教学工作水平评估、临床医学专业认证、全球医学教育质量认证,第四轮学科评估中,临床医学专业评为B+。共有20个教研室(组),教师935人,其中博士学位243人,教授119人,副教授223人,博士研究生导师59人、硕士研究生导师223人。学院现有博士学位授权一级学科点5个。拥有国家级临床技能培训中心,作为首批国家级住院医师规范化培训基地,现有专业基地23个,其中麻醉科专业基地为国家重点专业基地;获批国家级专科医师规范化培训试点专科1个。是省级重点学科、省级领军人才梯队单位。承担以临床医学专业本科为主的9个轨道的本科教学任务,年完成10000余学时教学任务。每年在院培养本科学生、研究生、住院医师、临床药师、进修医师1000余名。自2015年起承担培养来自俄罗斯、印度、加纳、尼泊尔、尼日利亚、日本等国家博、硕留学生。临床技能培训中心面积2000余平方米,综合训练室31间,模拟教学设备500余件,年完成临床技能训练50000人•学时。作为黑龙江省卫生专业技术人员继续教育培训基地,每年举办继续医学教育项目100余项。“十二五”以来,立项教育科研课题65项,主参编规划教材30部,指导大学生创新创业项目70余项,指导学生参加全国大学生互联网+大赛获得金、银、铜奖十余项,发表教育教学研究论文百余篇。儿童孤独症是广泛性发育障碍的一种亚型,以男性多见,起病于婴幼儿期,主要表现为不同程度的言语发育障碍、人际交往障碍、兴趣狭窄和行为方式刻板。约有3/4的患者伴有明显的精神发育迟滞,部分患儿在一般性智力落后的背景下某方面具有较好的能力。 该症患病率3~4/万。但近年报道有增高的趋势,据美国国立卫生研究院精神健康研究所(NIMH)的数据,美国孤独症患病率在1‰~2‰。国内未见孤独症的全国流调数据,仅部分地区作了相关报道,如2010年报道,广东孤独症患病率为0.67%,深圳地区高达1.32%。,尚不清楚,可能与以下因素有关: 1.遗传 遗传因素对孤独症的作用已趋于明确,但具体的遗传方式还不明了。 2.围生期因素 围生期各种并发症,如产伤、宫内窒息等较正常对照组多。 3.免疫系统异常 发现T淋巴细胞数量减少,辅助T细胞和B细胞数量减少、抑制-诱导T细胞缺乏、自然杀伤细胞活性减低等。 4.神经内分泌和神经递质 与多种神经内分泌和神经递质功能失调有关。研究发现孤独症患者的单胺系统,如5-羟色胺(5-HT)和儿茶酚胺发育不成熟,松果体-丘脑下部-垂体-肾上腺轴异常,导致5-HT、内啡肽增加,促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌减少。,脑,1.训练干预方法 虽然目前孤独症的干预方法很多,但是大多缺乏循证医学的证据。尚无最优治疗方案,最佳的治疗方法应该是个体化的治疗。其中,教育和训练是最有效、最主要的治疗方法。目标是促进患者语言发育,提高社会交往能力,掌握基本生活技能和学习技能。孤独症患者在学龄前一般因不能适应普通幼儿园生活,而在家庭、特殊教育学校、医疗机构中接受教育和训练。学龄期以后患者的语言能力和社交能力会有所提高,部分患者可以到普通小学与同龄儿童一起接受教育,还有部分患者可能仍然留在特殊教育学校。 目前国际上受主流医学推荐和使用的训练干预方法,为孤独症的规范化治疗提供了方向,这些主流方法主要有 (1)应用行为分析疗法(ABA)主张以行为主义原理和运用行为塑造原理,以正性强化为主促进孤独症儿童各项能力发展。训练强调高强度、个体化、系统化。 (2)孤独症以及相关障碍儿童治疗教育课程(TEACCH)训练该课程根据孤独症儿童能力和行为的特点设计个体化的训练内容,对患儿语言、交流以及感知觉运动等各方面所存在的缺陷有针对性地进行教育,核心是增进孤独症儿童对环境、教育和训练内容的理解和服从。 (3)人际关系训练法包括Greenspan建立的地板时光疗法和Gutstein建立的人际关系发展干预(RDI)疗法。 上述治疗方法在国内一些孤独症康复机构已开展,获取了较好的治疗效果,但还需要进一步研究论证。 2.药物治疗 目前药物治疗尚无法改变孤独症的病程,也缺乏治疗核心症状的特异性药物,但药物可以改善患者的一些情绪和行为症状,如情绪不稳、注意缺陷和多动、冲动行为、攻击行为、自伤和自杀行为、抽动和强迫症状以及精神病性症状等,有利于维护患者自身或他人安全、顺利实施教育训练及心理治疗。常用药物如下: (1)中枢兴奋药物适用于合并注意缺陷和多动症状者。常用药物是哌醋甲酯。 (2)抗精神病药物应小剂量、短期使用,在使用过程中要注意药物副作用,特别是锥体外系副作用 ①利培酮对孤独症伴发的冲动、攻击、激越、情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效。②氟哌啶醇对冲动、多动、刻板等行为症状和情绪不稳、易激惹等情感症状以及精神病性症状有效,据报道还可改善社会交往和语言发育障碍。③阿立哌唑、奎硫平、奥氮平等非典型抗精神病药物在控制患者的冲动、攻击和精神病性症状也有效。 (3)抗抑郁药物能减轻重复刻板行为、强迫症,智力障碍,无,1.脑电图 常有脑电图异常,多表现为基本节律慢于正常同龄儿童,多呈慢波发放,典型痫样放电少见,脑电异常区与孤独症大脑功能异常区定位相一致,提示患儿可能存在脑部结构或功能异常,但缺乏特异性。 2.结构磁共振成像(sMRI) 存在脑部结构异常,包括全脑体积增大,颖叶内侧(杏仁核和海马)、基底节、丘脑、脐服体、扣带回、小脑体积的变化,脑皮质厚度及表面积改变。 3.功能磁共振成像(fMRI) 因其具有较高时间与空间分辨力,能快速显示脑功能变化过程,为深入了解孤独症病因提供了重要线索。 4.扩散张量成像(DTI) 患儿脐服体和左侧扣带回FA值增加,认为脑白质完整性的破坏可能严重影响大脑不同区域的连接,是孤独症异常认知的神经基础。 5.磁共振波谱分析(MRS) 枕叶、杏仁核海马区及小脑-乙酞天门冬氨酸(NAA)代谢水平下降,NAA是神经元数量和活性的标志,其水平下降提示神经元丧失或死亡以及代谢率下降。 6.单光子发射断层显像(SPECT) 示孤独症患儿左侧半球局部脑灌注较右侧明显减少,以左侧(或双侧)额叶前部、左侧Broca区和左侧Wernicke区较为常见。Broca区位于额卜回后部,其功能异常是患儿语言障碍的基础。,。