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哈尔滨医科大学附属第四医院遗传性运动神经元病专家

简介:

哈尔滨医科大学附属第四医院,始建于1902年,原名中东铁路医院。国家首批三级甲等医院、全国百佳医院,是一所集医疗、教学、科研为一体的三级甲等综合性医院,有着百年的文化底蕴。2004年并入哈尔滨医科大学,医院占地总面积40万平方米,拥有江南、松北两个院区,实际床位3200张。医院技术力量雄厚,现有职工3300人,龙江学者、省杰青5人,高级职称专家655人。医疗方面,医院设置三级学科39个,89个病区,医学影像科、麻醉科为国家临床重点专科建设项目所在科室。产科、呼吸科、感染科、儿科、骨科、眼科、神经内科为黑龙江省重点专科。省级医疗质控中心5个,包括临床药学医疗质量控制中心、手显微外科医疗质量控制中心、艾滋病医疗质量控制中心、黑龙江省血友病医疗质量控制中心、黑龙江省肥胖症医疗质量控制中心。省级诊疗中心9个,包括泌尿(男性生殖)系统疾病微创治疗中心、微创整形美容中心、放射性核素诊疗中心、手足显微外科与骨创伤治疗中心、创伤骨科及脊柱外科治疗中心、黑龙江省分子精准心血管病诊疗中心、危重孕产妇和新生儿救治中心、新生儿听力障碍诊治中心、体检中心。医院以“建设全面应用高新技术的现代化医院”为办院目标,引进大批世界先进的医疗设备:“第四代”达芬奇手术机器人、TOF-PET/CT/MR、640层CT、256层微平板CT、第二代宝石能谱CT、3.0T磁共振、IGRT放疗仪、DSA等。形成了全球先进的达芬奇手术机器人辅助下的特色微创外科体系,在黑龙江省开展达芬奇机器人辅助下前列腺癌、输尿管癌、膀胱癌、肾癌根治术,食道癌、胃癌、乙状结肠癌、直肠癌根治术,肝脏切除术,胰十二指肠切除术,全子宫双附件切术,肺叶切除术等。开展国际先进的分子影像诊断技术,并广泛应用于临床。国内有影响的技术有:医学影像科开展磷-31MR波谱分析及波谱成像在肝病(肝炎、肝硬化及肝癌)患者中的应用、320排CT前瞻性心电门控冠状动脉成像在心律失常患者上的应用、及低剂量螺旋CT小儿复杂先心病检查。泌尿外科全腹腔镜下膀胱全切输尿管腹壁造口术、腹腔镜下前列腺癌根治术;心内科年完成心脏介入手术13000例次,在国内较早应用Corsair微导管逆行操作技术治疗复杂冠脉CTO病变;耳鼻咽喉头颈外科应用BPPV诊疗系统治疗耳石症;普外科门静脉结扎肝脏联合离断二步切除法(ALPPS)。整形科男-女性别重塑手术;感染科乙型肝炎的母婴阻断等。科研方面,医院承担省部级以上课题386项,获批经费超过2.5亿元。其中国家级科研项目93项,其中国家重点基础研究发展计划1项(原973计划、资助经费2385万元),国家重点研发计划1项(资助经费2100万元)、国家重大仪器研发项目1项(资助经费7133.77万元),国家自然科学基金重大国际(地区)合作与交流项目、国家科技部科技合作项目、国家自然科学基金联合基金项目、国家自然科学基金重点项目各1项。省级重大研发、重点、杰出人才类项目22项。获得省部级以上科学技术成果奖励54项,其中国家科学技术奖科技进步类二等奖、中国抗癌协会科学技术奖一等奖、省科学技术奖科技进步类一等奖各1项。累计发表国际高水平论文1300余篇,部分文章发表在《AdvancedMaterials》、《NatureCommunications》、《ScienceTranslationalMedicine》、《JournaloftheAmericanChemicalSociety》、《MolecularCancer》等顶级杂志,其中影响因子大于10的文章共计39篇,核医学科团队的1篇文章发表在国际顶级期刊《MolecularCancer》上,影响因子达到41.444。共获批专利142项,其中发明专利57项。医院为国家卫生健康委分子探针与靶向诊疗重点实验室、黑龙江省泌尿外科基础医学重点实验室、黑龙江省分子影像重点实验室、黑龙江省高校分子影像学重点实验室、黑龙江省植物化学物质抗肿瘤转化技术创新中心、黑龙江省膀胱癌精准靶向诊疗技术创新中心、黑龙江省分子医学工程技术研究中心、黑龙江省泌尿系统肿瘤临床医学研究中心、黑龙江省科普教育基地所在地。对外交流方面,医院与美国哈佛大学、宾夕法尼亚州立大学、斯坦福大学、国家癌症研究所、弗吉尼亚大学、MD安德森癌症中心、梅奥诊所、纽约医学院、加州大学圣地亚哥分校医学中心、密歇根大学、耶鲁大学、密西西比大学医学中心、德克萨斯A&M大学贝勒牙医学院、康奈尔医学院、凯斯西储大学、佐治亚大学、北卡罗来纳大学教堂山分校、布朗大学、贝勒医学院、克利夫兰诊所、加拿大麦吉尔大学、加拿大英属哥伦比亚大学、日本癌研究会有明医院、水岛中央病院、明倫短期大学附属齿科诊疗所、静冈癫痫中心、藤田医科大学、德国科堡医院、俄罗斯莫斯科国立第一医科大学等国际学府与医疗机构建立了合作关系。教学方面,作为哈尔滨医科大学附属第四医院,通过教育部本科教学工作水平评估、临床医学专业认证、全球医学教育质量认证,第四轮学科评估中,临床医学专业评为B+。共有20个教研室(组),教师935人,其中博士学位243人,教授119人,副教授223人,博士研究生导师59人、硕士研究生导师223人。学院现有博士学位授权一级学科点5个。拥有国家级临床技能培训中心,作为首批国家级住院医师规范化培训基地,现有专业基地23个,其中麻醉科专业基地为国家重点专业基地;获批国家级专科医师规范化培训试点专科1个。是省级重点学科、省级领军人才梯队单位。承担以临床医学专业本科为主的9个轨道的本科教学任务,年完成10000余学时教学任务。每年在院培养本科学生、研究生、住院医师、临床药师、进修医师1000余名。自2015年起承担培养来自俄罗斯、印度、加纳、尼泊尔、尼日利亚、日本等国家博、硕留学生。临床技能培训中心面积2000余平方米,综合训练室31间,模拟教学设备500余件,年完成临床技能训练50000人•学时。作为黑龙江省卫生专业技术人员继续教育培训基地,每年举办继续医学教育项目100余项。“十二五”以来,立项教育科研课题65项,主参编规划教材30部,指导大学生创新创业项目70余项,指导学生参加全国大学生互联网+大赛获得金、银、铜奖十余项,发表教育教学研究论文百余篇。是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因,运动神经、肌肉,急症治疗,药物治疗,手术治疗,心理治疗,新生儿型重症肌无力,肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用,过基因检测,体格检测等,。

李光男 副主任医师

冠心病介入治疗,心律失常介入治疗,难治性心力衰竭,难治性高血压

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:冠心病介入治疗,心律失常介入治疗,难治性心力衰竭,难治性高血压
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张喜军 副主任医师

鼻炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎、喉癌、甲状腺癌、头颈肿瘤、中耳炎、扁桃体炎、腺样体肥大、

好评 100%
接诊量 54
平均等待 30分钟
擅长:鼻炎、鼻窦炎、过敏性鼻炎、喉癌、甲状腺癌、头颈肿瘤、中耳炎、扁桃体炎、腺样体肥大、
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钟丽华 主任医师

擅长各种感染性疾病的诊疗,尤其对慢性乙型、丙型病毒性肝炎的抗病毒综合治疗,肝硬化、肝衰竭、肝癌及自身免疫性肝病、脂肪肝、酒精性肝病的诊疗有丰富的临床经验,对肝癌的早期诊断和治疗有独到见解,在乙肝母婴阻断方面有丰富经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长各种感染性疾病的诊疗,尤其对慢性乙型、丙型病毒性肝炎的抗病毒综合治疗,肝硬化、肝衰竭、肝癌及自身免疫性肝病、脂肪肝、酒精性肝病的诊疗有丰富的临床经验,对肝癌的早期诊断和治疗有独到见解,在乙肝母婴阻断方面有丰富经验。
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孙守彬 副主任医师

近视飞秒激光手术,斜视手术,各种类型斜视、弱视的诊断和治疗,角膜塑形镜验配,儿童青少年近视眼的预防、控制及治疗。

好评 99%
接诊量 5.3万
平均等待 -
擅长:近视飞秒激光手术,斜视手术,各种类型斜视、弱视的诊断和治疗,角膜塑形镜验配,儿童青少年近视眼的预防、控制及治疗。
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宋荣蓉 主任医师

认知领域及各种神经内科疾病的治疗

好评 100%
接诊量 284
平均等待 -
擅长:认知领域及各种神经内科疾病的治疗
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张浩鹏 副主任医师

胆囊炎、胆囊结石及息肉、胆管结石的微创手术治疗;肝脏良性及恶性疾病的手术及综合治疗;胃癌、肠癌的手术及综合治疗;胰腺疾病的手术及综合治疗。

好评 99%
接诊量 3236
平均等待 15分钟
擅长:胆囊炎、胆囊结石及息肉、胆管结石的微创手术治疗;肝脏良性及恶性疾病的手术及综合治疗;胃癌、肠癌的手术及综合治疗;胰腺疾病的手术及综合治疗。
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王鲲鹏 主任医师

擅长运动医学(膝关节半月板损伤修复,韧带损伤重建,髌骨发育不良的矫形,关节内游离体,肩关节冈上肌腱断裂修复,盂唇撕裂修复,肩关节习惯性脱位等)关节置换(髋关节,膝关节)

好评 99%
接诊量 127
平均等待 15分钟
擅长:擅长运动医学(膝关节半月板损伤修复,韧带损伤重建,髌骨发育不良的矫形,关节内游离体,肩关节冈上肌腱断裂修复,盂唇撕裂修复,肩关节习惯性脱位等)关节置换(髋关节,膝关节)
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王严 副主任医师

糖尿病,甲亢,甲减,亚甲炎,骨质疏松,痛风,肥胖,高尿酸血症,高脂血症,内分泌失调等疾病。

好评 100%
接诊量 37
平均等待 -
擅长:糖尿病,甲亢,甲减,亚甲炎,骨质疏松,痛风,肥胖,高尿酸血症,高脂血症,内分泌失调等疾病。
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王永贵 副主任医师

神经内科常见病诊疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:神经内科常见病诊疗
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任艳丁 副主任医师

神经内科,老年病,全科医学

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:神经内科,老年病,全科医学
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患友问诊

左摇右摆症状可能是由于神经系统的某些问题引起的,例如运动控制障碍或遗传性疾病。这种症状可能会影响日常生活和工作能力。
41
2024-11-14 20:17:29
我想知道不会骑车是否与遗传有关,我的父母中有一方也不会骑车。
59
2024-11-14 20:17:29
渐冻人症是一种罕见的神经系统疾病,会导致肌肉逐渐僵硬和无力。该病有一定的遗传倾向,虽然不是所有家族成员都会受到影响,但如果有家族病史,个体的风险会增加。
12
2024-11-14 20:17:29
女儿走路外八字,担心是遗传,想知道原因和矫正方法,女儿才会走路一个多月。
61
2024-11-14 20:17:29
我有两年的走路不协调和语音障碍的症状,想知道是否有治疗方法?
27
2024-11-14 20:17:29
我从出生几个月就有手抖和嘴唇抖动的症状,基因检查显示我有遗传脊髓小脑性共济失调,想了解是否可以接种疫苗和如何控制症状。
26
2024-11-14 20:17:29
小孩不自觉往左转头可能是由于先天性神经系统或肌肉控制问题引起的,需要进一步检查以确定具体原因。
32
2024-11-14 20:17:29
我从小就有走路不稳、身体向右侧倾斜等症状,剪东西、写字都会向右侧偏移,感觉不太协调,能否得到帮助?我是一名女性,今年28岁。
21
2024-11-14 20:17:29
我儿子基因检测结果显示他有帕金森病19型(AR),并且有脑白质病的症状,医生让他吃B12赖氨酸,半年后再检查核磁共振。我的父亲也被诊断出帕金森病,会不会遗传给下一代?患者男性1岁8个月
23
2024-11-14 20:17:29
我有不自主的抽动现象,想了解这是什么病?我担心它会影响我的日常生活,应该如何调整?
23
2024-11-14 20:17:29

科普文章

#遗传性运动神经元病#慢性运动轴索性神经病
1142

运动神经元病( MND )是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病, 临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征, 通常感觉系统和括约肌功能不受累。

通常起病隐匿,缓慢进展,偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同,临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组合。

  • 1、损害仅限于脊髓前角细胞,表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者,为进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)。
  • 2、单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者,为进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)。
  • 3、仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)。
  • 4、如上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者,则为 ALS。但不少病例先出现一种类型的表现,随后又出现另一类型的表现,最后演变成 ALS。因此,在疾病早期有时较难确定属哪一类型。
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