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湖南省儿童医院延髓空洞症专家

简介:

湖南省儿童医院位于省会长沙市雨花区梓园路86号,于1987年6月1日正式开院,是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的三级甲等儿童专科医院。总占地面积82亩,其中医疗区约50亩;现有编制床位1800张,在职职工1971人,其中副高级以上职称438人,博士62人,硕士和博士研究生导师29人;开设临床专业科室29个、病区39个、医技科室9个;拥有国家级临床重点专科2个(儿科重症、小儿外科)、省级临床重点专科9个,省级临床诊疗中心14个,省重点实验室1个,省临床医学研究中心7个。1995年首批通过卫生部三级甲等综合型儿童专科医院评审,2004年成为省内首家通过ISO9001/14001国际质量环境体系认证的医疗机构,2020年成为国家儿童区域医疗中心创建单位。危重疑难疾病救治能力不断提升。经皮经股静脉途径可降解室间隔缺损封堵器植入术、先天性胫骨假关节诊治、低年龄低体重儿腔镜技术、体外膜肺氧合等技术达国内领先水平,造血干细胞移植、肝肾移植、介入治疗、ICG荧光染色技术等核心技术日趋成熟。2005年成功救治国内年龄最小的两例重症人禽流感患儿,2006年成功救治国内首例出生体重仅500克的超低体重早产儿,2009年和2012年成功实施两例联体婴儿分离手术,2021年成为国内首家肝肾移植双资质儿童专科医院,自主开展肝移植5例、肾移植2例。拥有省儿童急救中心、省危重新生儿救治中心、省儿童疑难罕见病诊治中心、省儿童器官移植中心等省级临床诊疗中心14个,是湖南省儿科质量控制中心和湖南省小儿外科质量控制中心挂靠单位。科教兴院科研强院战略成果日渐丰硕。2004年成立湖南省儿科医学研究所,2007年设立博士后科研工作站,2021年建设临床研究(转化)中心,获批湖南省院士工作站。现拥有省儿童重症、省儿童脓毒症、省儿童肢体畸形等7个临床医学研究中心和儿童急救医学湖南省重点实验室。2010年与南华大学合作建立南华大学儿科学院,2015年成为国家住院医师规范化培训基地,2016年成为国家儿童早期发展示范基地和药物临床试验机构,2019年成为国家专科医师规范化培训基地,2020年成为国家住院医师规范化培训儿科重点专业基地,2021年成为暨南大学校外研究生联合培养基地。2010年、2015年两度荣获中国宋庆龄儿科医学奖,2016年牵头完成国家“十二五”科技支撑计划项目,2021年获批国家自然科学基金项目7项。编辑出版中华医学会系列杂志、CSCD收录期刊、中国科技核心期刊《临床小儿外科杂志》。合作共赢互联共享影响力享誉国内外。作为中国唯一的儿科医疗援外培训机构,已承办援外培训班92期,培训了108个国家和地区学员近3000名。牵头成立了发展中国家儿童健康联盟,是中国-中东欧医院合作联盟单位、国际尿石症联盟儿童尿石病防治中心、首批“一带一路”妇幼卫生培训示范基地,与美国纽约州立基础研究院、洛杉矶儿童医院分别建立了“儿童孤独症诊疗研究中心”和“儿童肿瘤中心”。牵头成立湖南儿科医疗联合体,成员单位覆盖9省27市州的175家医疗单位,积极推进紧密型医联体建设,创新推出“三大目标、五个共享、十五项举措”的“3515”建设发展模式,推出湖南省儿科医生俱乐部,打造深度融合的1小时医疗服务圈。公益爱心慈善彰显社会责任担当。建立大数据共享平台,全面推行医疗健康“一卡通”服务,是省内首批互联网医院,率先通过国家医院信息化互联互通成熟度四级甲等测评,智慧医疗建设达省内领先水平。开展了“爱佑童心”、先天性结构畸形救助等32项爱心慈善公益项目。引进中国大陆首家“麦叔叔之家”,开设了湖南省首家“迪士尼欢乐屋”。推出社工陪伴就诊和特殊患儿全程健康管理服务,开展微笑天使西藏行、微爱晨光行动等志愿者活动。在国内率先建立《了不起的医生》健康教育视频直播间,开设全国首家沉浸式儿童健康管理中心。定期开展气管异物实物展、胖墩瘦身夏令营、超级奶爸训练营等八大品牌健教活动,获评中国儿童生长发育健康科普示范基地、湖南省科技厅优秀科普基地。近5年在中央电视台播出专题纪录片69个,医院官微服务号影响力位居全国妇儿类医院榜首。2016年获批全国爱婴医院,2019年获评全国人文爱心医院,2021年作为湖南省唯一医疗机构获批“湖南省慈善奖”。医院以“精睿博诚、勤勇谦爱”为院训,秉承“和合、竞进、创新、共享”的精神,着力打造患者满意、职工幸福、社会赞誉的国家儿童医学高地,先后荣获全国卫生系统先进集体、全国医药卫生系统先进集体、全国五一劳动奖、全国五一巾帼标兵岗、全国三八红旗集体、湖南省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号。迈入“十四五”发展新征程,医院将围绕创建区域医疗中心、挂牌大学附属医院、建设现代化新院区三大目标,从“服务患者、服务员工、服务医院、服务体系、服务社会”五个方面,加快医院高质量发展,为实现患者满意、员工满意、社会满意,增进三湘儿童健康福祉,构建优质高效儿科医疗服务体系,助力湖南“三高四新”战略、健康湖南建设积极贡献力量。脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生,先天发育异常或脊髓病变所致,延髓,药物治疗,手术治疗,脊髓肿瘤,脑干肿瘤,以高纤维、高蛋白、低脂肪、低油、低胆固醇的饮食为主,忌肥腻、煎、炸的食物,如甜点、蛋糕、冰淇淋或含糖饮料,X线检查,磁共振成像(MRI),延迟脊髓CT扫描,脑脊液检查,。

李赟 主任医师

儿童鼻窦炎、过敏性鼻炎、儿童鼾症。

好评 100%
接诊量 1082
平均等待 2小时
擅长:儿童鼻窦炎、过敏性鼻炎、儿童鼾症。
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施弦 主任医师

小儿慢性咳嗽,喘息性疾病,反复呼吸道感染等疾病治疗。

好评 100%
接诊量 247
平均等待 5小时
擅长:小儿慢性咳嗽,喘息性疾病,反复呼吸道感染等疾病治疗。
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刘喜平 副主任医师

各类儿童骨与关节创伤及先天性肢体畸形的外科治疗

好评 100%
接诊量 92
平均等待 15分钟
擅长:各类儿童骨与关节创伤及先天性肢体畸形的外科治疗
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胡文静 主任医师

具有小儿神经内科及精神心理科双执业范围。擅长疾病:儿童青少年精神心理障碍如 抽动障碍、情绪障碍、抑郁障碍、焦虑障碍、睡眠障碍、学习困难等;神经科疾病如癫痫及难治性癫痫 、热性惊厥、颅内感染(化脓性脑膜炎、病毒性脑炎等)、自身免疫性脑炎、重症肌无力、进行性肌营养不良、格林巴利综合征、尿素循环障碍等罕见病诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:具有小儿神经内科及精神心理科双执业范围。擅长疾病:儿童青少年精神心理障碍如 抽动障碍、情绪障碍、抑郁障碍、焦虑障碍、睡眠障碍、学习困难等;神经科疾病如癫痫及难治性癫痫 、热性惊厥、颅内感染(化脓性脑膜炎、病毒性脑炎等)、自身免疫性脑炎、重症肌无力、进行性肌营养不良、格林巴利综合征、尿素循环障碍等罕见病诊治
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于四景 主任医师

儿童腹泻、慢性咳嗽、结核病、手足口病、流行性感冒、水痘、流行性腮腺炎、百日咳等小儿感染性疾病。

好评 100%
接诊量 166
平均等待 30分钟
擅长:儿童腹泻、慢性咳嗽、结核病、手足口病、流行性感冒、水痘、流行性腮腺炎、百日咳等小儿感染性疾病。
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罗欣友 主任医师

小儿呼吸道异物、中耳炎、鼻窦炎、急慢性扁桃体炎及喉部疾病,喉乳头状瘤等疾病

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:小儿呼吸道异物、中耳炎、鼻窦炎、急慢性扁桃体炎及喉部疾病,喉乳头状瘤等疾病
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王智 主治医师

擅长小儿泌尿外科疾病,如鞘膜积液,腹股沟疝,包皮过长,包茎,包皮龟头炎,隐匿性阴茎,阴茎旋转不良,阴茎阴囊融合,隐睾,尿路感染,遗尿,肾积水,肾结石

好评 100%
接诊量 93
平均等待 1小时
擅长:擅长小儿泌尿外科疾病,如鞘膜积液,腹股沟疝,包皮过长,包茎,包皮龟头炎,隐匿性阴茎,阴茎旋转不良,阴茎阴囊融合,隐睾,尿路感染,遗尿,肾积水,肾结石
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张喜 副主任医师

小儿哮喘等

好评 100%
接诊量 71
平均等待 1小时
擅长:小儿哮喘等
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曾迎红 主任医师

小儿皮肤病及过敏性疾病

好评 100%
接诊量 32
平均等待 2小时
擅长:小儿皮肤病及过敏性疾病
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谢江 主治医师

小儿鼻炎、鼾症、鼻窦炎、过敏性鼻炎、分泌性中耳炎、小耳畸形

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:小儿鼻炎、鼾症、鼻窦炎、过敏性鼻炎、分泌性中耳炎、小耳畸形
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患友问诊

怀孕6个多月的患者牙疼,怀疑是残髓炎,想知道多聚甲醛能否杀死神经,是否可以等孩子生下来再做根管治疗?患者女性40岁
55
2024-11-03 20:05:52
我有先天性精髓空洞,想了解治疗方法和日常生活中需要注意的事项。患者男性55岁
16
2024-11-03 20:05:52
男性患者,九月做过根管手术,昨天晚上突然牙疼,整夜都睡不着,怀疑是残髓炎引起的疼痛。患者女性57岁
67
2024-11-03 20:05:52
延髓堵塞患者,无法自主呼吸,正准备进行气嗓切开手术,询问术后生存期。患者男性76岁
33
2024-11-03 20:05:52
患者因空洞病接受药物治疗,停药后复查发现仍有小空洞存在,需定期随诊复查。
36
2024-11-03 20:05:52
我最近牙疼,去年这颗牙做过根管治疗,可能是之前没清理好。担心会拔牙,希望能保留这颗牙。患者女性25岁
17
2024-11-03 20:05:52
我补过的牙齿突然开始疼痛,已经两天了,医生诊断为16周尖周炎,需要拔牙。请问这是正确的诊断吗?患者女性22岁
63
2024-11-03 20:05:52
我做了根管治疗后,打麻药处和神经出现一阵一阵的剧痛,吃人工牛黄甲硝唑胶囊无效,想知道如何处理?患者女性22岁
10
2024-11-03 20:05:52
我之前做过根管治疗,最近牙齿疼痛,可能是上火发炎了,想知道该怎么办?患者男性39岁
16
2024-11-03 20:05:52
蛛网膜下腔出血术后,延髓前方出现高密度结节,患者有头晕症状。患者男性69岁
49
2024-11-03 20:05:52

科普文章

#延髓空洞症#脊髓空洞症#脊髓空洞
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颈椎空洞症是一种很多原因可以导致的,现在具体原因不清楚,主要是看有没有症状。它的典型的症状是感觉分离,叫痛温觉和深感觉感觉分离。如果没有症状,可以不管它。如果有症状,比如我刚才说的感觉分离症状非常明显,可能需要做分流手术,常见的分流手术是做蛛网膜下腔分流,这是常用的手术方式。

【病理】

 
        脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细,空洞壁不规则,由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内液体充填成分与CSF相似,如果蛋白含量增高则呈黄色。
 
       空洞多位于颈膨大,可向脑干或胸髓扩展,腰髓较少受累,偶有多个空洞而且不相通。
 
        病变多从灰质前连合开始,然后向后角扩展,呈L字形分布。可对称或不对称地侵及前角,继而压迫脊髓白质。空洞形成早期,囊壁多不规则,有退变的神经胶质。空洞形成已久,周围胶质增生及肥大星形细胞形成致密囊壁,空洞周围可见异常透明变性的血管。延髓空洞通常呈纵裂状,多为单侧,有些甚至上伸入脑桥,空洞可阻断内侧丘系交叉纤维,累及舌下神经核、迷走神经核。
 
【临床分型】
 
Barnett等将脊髓空洞症分为四型:
 
1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔阻塞和中央管扩大 ①合并Ⅰ型Chiari畸形;②伴后颅窝囊肿、肿瘤、蛛网膜炎等造成第四脑室正中孔阻塞。
 
2.特发性脊髓空洞症。
 
3.继发性脊髓空洞症:脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬膜炎所致。
 
4.单纯脊髓积水或伴脑积水。
#延髓空洞症#莫尔万病
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脊髓空洞症起病隐袭,进展缓慢。

最早症状常是双手及前臂皮肤痛温觉丧失,而触觉及深感觉相对正常,表现为节段性分离性感觉障碍。

患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。以后痛、温觉丧失范围可以扩大到两侧上肢及胸背部呈短上衣样分布。

如向上侵及三叉神经脊束核可造成面部痛、i 温觉减退或消失,角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累,造成病变以下各种传导束性感觉障碍。

空洞扩大累及前角细胞,手部小肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力、有肌束颤动。少数波及上肢肩胛肌及部分肋间肌肉,肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束,出现肌张力增高及腱反射亢进,Babinski 征阳性。空洞内发生出血病情可突然恶化。

如病变累及 C8~T2 脊髓侧角,可出现同侧 Horner 征,同侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷和同侧面部出汗减少,但在初期偶见有发汗过多的病例报导。

皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化,痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落,称为 Morvan 征。

关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科(Charcot )关节。

晚期可有神经源性膀胱和便失禁。

延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸,多不对称,故症状和体征多为单侧性。若三叉神经脊束核受累,则面部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失,从外侧向鼻唇部发展;累及疑核出现吞咽困难、饮水呛咳、悬雍垂偏斜;累及面神经核出现周围性面瘫;舌下神经核受累伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动;前庭小脑通路受累出现小脑性眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性,缓慢起病,有肢体肌肉萎缩、无力、腱反射减退等。

脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。

#延髓空洞症#莫尔万病
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颈胸段脊髓空洞症的典型症状

1、感觉障碍:表现为单侧或双侧上肢及躯干上部的节段性分离性感觉障碍。痛觉、温觉减退或消失,触觉及深感觉正常或接近正常。病变侵及后角胶状质时,感觉障碍区可出现自发性剧痛或其他感觉异常。侵及后索时可出现病灶同侧深感觉障碍。

2、运动障碍:空洞累及脊髓前角时出现相应节段肌无力,肌萎缩、肌张力降低、腱反射减弱或消失。偶有肌束颤动。手部肌肉萎缩时可出现“鹰爪”或“猿手”。当病损侵及侧索时可出现下肢腱反射亢进和锥体束征阳性。

3、神经营养障碍:空洞累及脊髓侧角时出现相应节段的自主神经症状。早期多汗,继之无汗。皮肤变嫩、发绀、指甲变脆、角化过度。手指和前臂可有皮下组织水肿,增生,手指增粗。受伤后创口难以愈合。具有这种肢端无痛性坏死的、特殊类型的脊髓空洞症称为 Morvan 综合征。骨质疏松、易折或伴 Charcot 关节。此外,颈段脊髓空洞症还可以出现 Homer 综合征;腰段或胸段空洞症晚期可出现尿便困难和神经元性膀胱。

#延髓空洞症#莫尔万病
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病因与病理改变

1、强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞,由颈段上下延伸许多节段,应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同,空洞积水更适用于后者,认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果,空洞腔可与中央管交通,空洞内衬可见室管膜细胞,囊内液与 CSF 类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖,其中心部坏死形成空洞。

2、先天发育异常→一般认为脊髓空洞症为先天发育异常,因该病常伴有其它先天性异常,如:脊髓裂、脑积水等,故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。

3、脑脊髓流体动力学理论→有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞,致脑脊液循环障碍,脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管,导致脊髓中央管不断扩大,最终形成空动洞。

4、脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。

#延髓空洞症#莫尔万病
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脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。

脊髓空洞症的主要症状有三个方面:

  • 感觉障碍,表现为单侧上肢和患病段,表现为节段性分离的感觉障碍,即肢体一侧的疼痛和温度感觉的减轻或消失,肢体没有问题;
  • 运动障碍,表现为肢体肌肉无力或丧失,双手肌肉下降和晚期截瘫;
  • 自主神经失调,病变部位相应皮肤的多汗或出汗少,晚期泌尿系统疾病或反复尿路感染的患者。

外伤性脊髓空洞首选手术治疗,手术的方案要根据每个病人不同的情况而制定,比如外伤后因为炎症导致的,手术当中需要处理局部的粘连。由于外伤导致了局部管腔的不完整,或者造成管腔狭窄,需要手术来修复椎管管腔,或者通过手术减压来解除压迫。对于脊髓空洞症持续进展的患者,必要时还要行脊髓空洞蛛网膜下腔分流,或者脊髓空洞腹腔分流手术才能治愈。

年轻男士亟待身心减压 破除“障碍”,中山大学附属第一医院男科发现,性功能障碍合并有精神心理问题的男性约占60%。医生指出,对于男性而言,性功能障碍也是全身健康的“晴雨表”,需要做慢病管理。例如,患者王先生因生活压力大导致性功能障碍,经情绪、心理治疗后才得改善。同时,研究还表明性功能障碍与心血管疾病、代谢疾病等息息相关。年轻、轻症男性可通过及时治疗、改变生活方式等好转。

广东省人民医院神经科副主任医师何池忠表示,很多人以为卒中(中风)是“老年病”,其实青年人患卒中并不少见。何池忠援引世界流行病学数据指出:全世界每4个人中,就有1个人一生当中会患卒中;在中国,每5个人中就有2个人一生当中会患上卒中,比例达4成。世界上每6秒钟就有1人死于卒中,每6秒钟就有1人因卒中而致残。卒中的可怕之处在于发病急,进展迅速,直击脑循环,患者会出现肢体瘫痪、语言障碍、吞咽困难、认知障碍、精神抑郁等,严重者导致死亡。因此卒中被称为威胁健康生活的“头号杀手”。世界卒中组织最新指出,90%的卒中是可以避免发生的。医生建议,可通过体育运动的力量来预防和战胜卒中。很多研究表明,体育运动本身就可以有效降低卒中风险,还能帮助控制体重、血压、血糖等卒中重要危险因素;另一方面,发生卒中后,体育运动、康复训练促进患者功能恢复,改善患者的肢体功能和认知功能,还可以改善他们的情绪、睡眠和社交能力。

缺觉带来困倦是次要的,最主要的危害是会使人长期处于应激状态,增加代谢性疾病、癌症、精神疾病等的发病风险。英国萨里大学发表在《美国国家科学院院刊》上的一项研究发现,每晚睡眠不足6小时,持续一周,人体就会有711种基因的功能发生改变,其中涉及到新陈代谢、炎症、免疫力和抗压等功能。

近日,气温明显下降,然而街头却出现了混乱穿搭的的景象。在街道上,一部分人早已裹上厚厚的羽绒服,将自己严严实实地包裹起来,以抵御寒冷的侵袭。他们行色匆匆,羽绒服的帽子也紧紧戴着。但与此同时,有一部分人出于对自己心仪穿搭风格的执着追求,即便气温已然下降,却依旧身着单薄的衣物,在凛冽的寒风中显得颇为格格不入。专家提醒:“虽然每个人对温度的感知和耐受程度不同,但在降温天气下,还是要注意适当增添衣物,以防受寒感冒。”网友:降温会惩罚每个不穿羽绒服的人

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