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陵川县人民医院先天性脑发育不全专家

简介:

陵川县人民医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健、紧急医疗救援为一体的综合性二级甲等医院。国家爱婴医院、国家天使工程肿瘤项目医院,北京301医院、长治和平医院、晋煤集团总医院协作医院,晋城市人民医院对口支援医院。医院成立于1946年,全院占地面积23625平方米,总建筑面积23000平方米,主要业务用房有门诊大楼、急诊大楼、医技大楼、内科大楼、外科大楼、中西药厅等。现有职工319人,其中正式在编职工171人,离退休职工79人。全院共有各类卫生专业技术人员256人,其中正高级职称2人,副高级职称9人,中级职称73人,编制床位230张,开放床位190张,年收治住院病人8000余人次,年门诊接诊6万余人次,年开展手术1500余台次,床位使用率达90%,年业务收入5600余万元。全院共设置科室40个,其中职能科室18个,分别为院办公室、医务科、护理部、总务科、人事科、预防保健科、考核办、设备科、院感科、警务室、门诊部、120分队、信息科、医保科、财务科、体检中心、住院服务处、消毒供应中心;临床科室13个,分别为神经肾病内科、心血管内科、消化呼吸内科、老年病科、创伤骨科、神经泌尿外科、胸外普外科、妇产科、儿科、急诊科、五官科、麻醉手术科、血液透析科;医技科室9个,分别为放射科、检验科、CT磁共振室、功能科、胃镜室、中药房、西药房、卫材室、高压氧舱室。其中心血管内科、创伤骨科为晋城市重点专科,神经泌尿外科、产科、儿科为县级重点专科。主要医疗设备四千万元:最新型德国西门子1.5T核磁共振、日本东芝螺旋CT、DR数字X光机、数字胃肠机、四维彩超、电子胃镜、腹腔镜、全自动生化分析仪、血液透析机、心脏运动平板仪、高压氧舱、PACS系统、远程会诊系统等大型医疗设备。可开展人工关节置换术、各种复杂内固定手术、门静脉高压门奇断流术、开颅术、食管癌、贲门癌、胃癌切除术及对各种肿瘤的化疗、心肌梗死、脑出血、脑梗死的抢救治疗等。近年来,全院强化临床专科能力建设,从制订方便群众就医的业务流程、符合病人需求的工作制度入手,全面启动“患者安全目标”行动,积极开展优质护理服务和临床路径管理,严格落实首诊负责制,保障医疗质量和医疗安全,做到了合理用药、合理检查、合理治疗,进一步优化了服务流程,改善了服务设施,方便了患者就医,实现了经济效益和社会效益的双赢,2011年获得国家卫生部“二级甲等”医院称号。先天性大脑发育不全多是由于婴儿出生前大脑发育不成熟造成的,属于儿童发育行为的一种疾病。,大脑发育不成熟造成的,颅脑,治疗方法:手术治疗,先天性脑萎缩,饮食禁忌:1.母亲宜忌吃辛辣刺激性的食物;2.母亲忌吃油腻的食物;18.母亲忌吃寒凉性的食物。,头颅照片及CT等检查,。

郭张玲 副主任医师

精神心理疾患

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擅长:精神心理疾患
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李雅妮 住院医师

擅长中西医全科,常见的高血压,糖尿病,脑梗塞,脑出血,上呼吸道感染,肺炎支气管炎,胃炎等脾胃疾病的诊治。擅长颈椎病,腰椎间盘突出,关节炎,痤疮,毛囊炎,失眠,月经不调,乳腺增生等常见疾病诊断与治疗。

好评 99%
接诊量 2675
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擅长:擅长中西医全科,常见的高血压,糖尿病,脑梗塞,脑出血,上呼吸道感染,肺炎支气管炎,胃炎等脾胃疾病的诊治。擅长颈椎病,腰椎间盘突出,关节炎,痤疮,毛囊炎,失眠,月经不调,乳腺增生等常见疾病诊断与治疗。
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患友问诊

5岁早产男孩语言认知障碍,想了解是否适合使用某种药物。
57
2024-11-06 13:30:11
我的孩子被诊断出先天性脑发育不全,想了解脑蛋白水解物口服液儿童的适应症和用法。我们通常在晚饭半小时后让孩子服用,一天一次一支。请问是否正确?
13
2024-11-06 13:30:11
两岁半儿童出现语言发育迟缓,寻求用药建议。
55
2024-11-06 13:30:11
婴儿40多天,睡眠不好,医生建议补充DHA,担心影响睡眠。
46
2024-11-06 13:30:11
一岁十个月的孩子发育迟缓,家长担心健康,想知道某药物是否适合使用?
27
2024-11-06 13:30:11
孩子有髓鞘发育不良症状,询问用药时间及长期使用安全性。
49
2024-11-06 13:30:11
86岁老人头痛、头晕,先天性脑发育不全,曾用脑蛋白针,询问是否可以继续使用或有其他更好的选择?
6
2024-11-06 13:30:11
小孩4岁两个月,35斤,发育迟缓,想知道是否适合使用脑蛋白水解物口服液?
52
2024-11-06 13:30:11
患者询问一款药物是否适合儿童和成人共同使用,特别是针对先天性脑发育不全和中枢神经系统感染等疾病的治疗。
50
2024-11-06 13:30:11
7岁孩子膝盖和脚踝疼痛,偶尔关节咯吱响,可能是缺钙引起的佝偻病,如何用药?
70
2024-11-06 13:30:11

科普文章

脑发育不全是指在胎儿期或婴儿期脑部发育过程中出现异常,导致大脑结构和功能的异常发育,其临床症状主要包括发育迟缓、运动障碍、言语发育迟缓等。

1.发育迟缓:脑发育不全的孩子可能在运动、语言、认知和社交等方面的发育进程上落后于同龄人。

2.运动障碍:这包括肌张力异常,如肌肉过度紧张(肌张力增高)或肌肉松弛(肌张力降低)。孩子可能出现肢体不协调、肌肉僵硬、四肢运动不协调等问题。

3.延迟的语言发展:脑发育不全的孩子可能在语言和沟通方面有困难,包括言语发音不清、语言理解能力较低、语言表达困难等。脑发育不全的症状和表现因个人差异和脑部受损程度不同而不同,一旦出现以上异常表现,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗。

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

当地时间11月5日是美国大选投票日,特朗普还是哈里斯?悬念即将揭晓。无论是谁当选,咱都应注意健康,可别因此提高了患病风险。

大选还能影响健康?还真有!

研究数据显示,016年美国大选后,急性心血管(CVD)事件的发生率高出1.62倍,2020年总统选举后CVD住院率高出1.17倍[1-2]

趁着大选前来读读这些正儿八经的研究。

2016大选期间,男性心血管发生率增1.3倍,女性2.21倍

第一个研究是关于2016年美国大选(特朗普vs希拉里),研究结果发表在《美国科学院院报》(PNAS)上。研究中约63.9%参与人年龄在18-54岁,一半以上是女性(53.2%)。

图1 研究人群

研究结果表明,与2016年选举日前一周同一天的心血管疾病发生率(58例住院)相比,选举后两天的心血管疾病发生率是其1.62倍(P=0.004,94例住院)。

 

图2 选举前后急性心血管疾病情况

与选举前一周同一天相比,选举后两天男性和女性的心血管疾病发生率分别是之前的1.33倍和2.21倍。研究将2016年选举后两天的发生率与之前两周中每周同一天的发生率进行比较时,也观察到了类似的结果。

 图3 急性心梗和中风住院情况

在二次分析中,研究还分别评估了因急性心肌梗死(AMI)和中风的住院情况。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的急性心肌梗死发生率高1.67倍。与选举前一周的同一天相比,选举后两天的中风发生率高1.59倍。

男人、老人更容易受到2020年大选影响?

第二个研究处于2020年拜登和特朗普的竞选时期,研究共纳入639万18岁以上的成员,62.1%参与者年龄在18-54岁,29.6%参与者55-74岁,8.3%年龄大于75岁;类似于2016年数据,53.5%为女性。研究结果发表于《美国医学会杂志》(JAMA)网络公开版。

图4 2020年研究人群基本情况

选举后5天心血管疾病(CVD)住院率(666次住院)比选举前两周同期的5天住院率(569次住院)高1.1倍。进一步细看其中不同的人群,可以发现75岁及以上老人、男性在2020年选举后5天与选举前两周同期5天相比,CVD住院率更高。

 图5 2020选举期间心血管事件发生率

选举日期前后一个月急性心肌梗死(AMI)、中风和心力衰竭(HF)住院的日发生率及平均值如下图所示。选举后5天AMI住院率(179次住院)比选举前两周同期5天(126次住院)高1.42倍,而中风和HF没有明显增加。 

图6 2020选举期间心肌梗死、中风和心力衰竭

对每个人来说,愤怒、焦虑、抑郁等都与数小时甚至数天的急性心血管疾病事件的风险突然增加有关。如在一个1194名成年人的队列中,情绪不安与24小时内心肌梗死风险增加2.7倍有关。多项研究记录表明,当我们处于压力之中,比如遇到自然灾害、事故和体育赛事等,也会增加急性心血管疾病事件发生,比如世界杯比赛失利而产生的情绪不安导致急性心肌梗死住院风险增加25%。但美国大选这场风暴可不仅仅冲击着咱的小心脏,它还在睡眠上兴风作浪!

真的有人因大选睡不好?

一篇发表于Sleep Health的文章研究了美国大选对睡眠、饮酒等影响。入组的美国人平均年龄41.31岁,非美国参与者33.58岁,女性占比较高,分别有81.71%和77.36%。

结果表明,选举当晚,美国参与者和非美国参与者都出现类似的睡眠减少(图7-a),对于美国参与者而言,卧床时间减少(图7-b)、睡眠后觉醒时间增加(图7-d)、睡眠效率更差(图7-c)。

图7 美国大选与睡眠

此外,在评估期间观察到参与者三天的饮酒量显著增加,这三天分别对应万圣节(10月31日)、选举日(11月3日)以及大多数媒体宣布总统竞选结果的时间(11月7日)。美国参与者在万圣节和选举日的饮酒量增加幅度显著大于非美国参与者的变化。 

图8 美国大选与饮酒

 

参考来源:

1.Mefford MT, Mittleman MA, Li BH, Qian LX, Reynolds K, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sidney S, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR. Sociopolitical stress and acute cardiovascular disease hospitalizations around the 2016 presidential election. Proc Natl Acad Sci U S A. 2020 Oct 27;117(43):27054-27058. doi: 10.1073/pnas.2012096117. Epub 2020 Oct 12. PMID: 33046627; PMCID: PMC7604431.

2.Mefford MT, Rana JS, Reynolds K, Ranasinghe O, Mittleman MA, Liu JY, Qian L, Zhou H, Harrison TN, Geller AC, Sloan RP, Mostofsky E, Williams DR, Sidney S. Association of the 2020 US Presidential Election With Hospitalizations for Acute Cardiovascular Conditions. JAMA Netw Open. 2022 Apr 1;5(4):e228031. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.8031. PMID: 35442454; PMCID: PMC9021908.

3.Cunningham TJ, Fields EC, Denis D, Bottary R, Stickgold R, Kensinger EA. How the 2020 US Presidential election impacted sleep and its relationship to public mood and alcohol consumption. Sleep Health. 2022 Dec;8(6):571-579. doi: 10.1016/j.sleh.2022.08.009. Epub 2022 Oct 22. PMID: 36280586; PMCID: PMC9772219.

美国食品和药物管理局(FDA)已授予Capsida CAP-002孤儿药认定。CAP-002是该公司领先的研究性基因疗法,用于治疗由突触融合蛋白结合蛋白1 (STXBP1)突变引起的发育型和癫痫型脑病(DEE)。

CAP-002是一种新型首创基因疗法,目前处于IND申请阶段。由突触融合蛋白1(STXBP1)基因突变引起的遗传性癫痫是一种难治性的发育性癫痫性脑病,全球每26000名儿童中就有一名受到影响。

这种脑病与严重的发育迟缓和智力障碍、难治性癫痫发作和癫痫意外猝死(SUDEP)有关。STXBP1遗传性癫痫是由编码神经递质和神经肽释放的蛋白质的STXBP1基因突变引起的,神经递质和神经肽负责大脑和整个中枢神经系统神经元之间的通信。

STXBP1遗传性癫痫没有疾病修饰疗法。目前的治疗仅是支持性的,暂无获批的治疗方法。

Capsida是一家基因治疗公司,拥有中枢神经系统(CNS)管线,包括针对所有年龄段的罕见和更常见疾病的疾病修饰和潜在治愈性治疗。该公司管线多为基因补充疗法,适应证主要是帕金森病、癫痫型脑病等。

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