在临床上先天性肾上腺皮质增生症比较少见，但是亦有发生，这种疾病是属于常染色体隐性遗传类疾病，是一种先天性的病变，目前针对于先天性肾上腺皮质增生症具体应该怎么办？是我们今天主要学习的内容，大致有以下几个方面。

方面一：早期诊断和治疗

在孩子出生后就需要进行相关的遗传基因病筛查，这样做的目的是为了早期诊断，早期的进行治疗，一旦各项检查确诊为先天性肾上腺皮质增生症，需要及时的进行治疗，一般是给予糖皮质激素治疗，主要是补充人体所缺乏的糖皮质激，这样可以抑制脑垂体过度的代偿是肾上腺增生，同时应用糖皮质激素也可以减轻患者所出现的临床症状，减轻患者痛苦达到治疗目的。

方面二：对症治疗

有的患者出现先天性肾上腺皮质增生症，可能会出现明显的呕吐症状，过度的呕吐可能会使人体的水和电解质紊乱，这时需要积极的对症治疗，主要是给予静脉补液治疗，纠正患者的脱水，当纠正脱水和电解质紊乱后，给予糖皮质激素或者盐皮质激素长期的维持治疗缓解症状而控制病情。

方面三：手术治疗

如果女性肾上腺皮质增生症出现假两性畸形，需要尽早的进行手术治疗，一般是在一岁内进行手术治疗，同时家长需要带患儿到医院定期的随诊，在医生的指导下调整用药的剂量，不断的调整，最终达到一个良好的治疗目的。

     肾上腺激素分泌过多是临床上一类常见的内分泌系统疾病，人们对肾上腺激素分泌过多并不是很了解，因此容易耽误一些病情的治疗，所以今天为大家解读一下肾上腺激素分泌过多是怎么回事？

     肾上腺激素是人体的应激激素，它的升高有生理情况和病理情况，生理情况是指当体内的压力过大、情绪过于不稳定、过度的紧张以及其他一些情绪的改变会导致肾上腺激素分泌相应的增多，这种情况无需特殊的处理，让情绪稳定以及缓解压力就可以。

     另一种情况是病理改变而导致的，病理情况的原因有很多，最为常见的病因是肾上腺皮质增生症，发生这种疾病时导致皮质激素分泌明显增加，如：盐皮质激素、糖皮质激素以及性激素的水平分泌过多，从而会导致机体出现代谢紊乱而并发很多疾病，如：高血压、糖尿病、血脂异常症、水肿、肥胖、痤疮等等。也有的是因为髓质激素分泌过多而导致的，也就是肾上腺素或者去甲肾上腺素分泌异常增多，这种情况同样会导致患者血压急剧升高，对于较为严重的可能会发生中风或者脑出血等病变。

     总结，无论何种原因而导致的肾上腺激素分泌过多，都应该采取积极对症治疗的方式，对于肿瘤性疾病而引起的肾上腺激素分泌过多应该选择手术进行治疗，而其他原因引起的可以根据情况口服用药来维持治疗。最终，达到平稳控制血压及其他症状的发生与发展！

肾上腺皮质增生指的是什么？一般以先天性肾上腺皮质增生为多见，又有学者称之为"肾上腺生殖器综合征"，亦可以称之为"肾上腺性变态征"，它的病因主要是，在肾上腺皮质激素生物合成的过程中，体内所需要的某种酶的缺乏导致皮脂激素合成障碍，从而出现一系列临床表现的一类内分泌代谢疾病。

• 女孩的表现多为假两性的畸形，这是因为类固醇激素合成障碍，在胎儿时期就已经影响了胎儿的性器官发育，此时女性出生时即可有不同男性特性的表现，比如，阴蒂的肥大，可出现与男性尿道下裂相同的表现，大阴唇可出现类似男孩的阴囊，但是没有睾丸，或者有不同程度的阴唇融合，虽然外生殖器有假两性畸形的表现，但是内生殖器依然为女性。
• 男孩的表现为假性的性早熟，一般在出生后是没有任何症状，多在出生后四个月开始，出现假性性早熟，表现为生殖器明显增大伴随阴囊的增大，但睾丸的大小却与年龄相符，早期可出现阴毛，胡须，腋毛，痤疮，喉结等表现！伴随着声音低沉和肌肉发达等等！

    临床上，肾上腺疾病多见于内分泌科，最为常见的是肾上腺肿瘤，肾上腺癌或者是肾上腺皮质增生等等。肾上腺疾病对人体的危害很大，尤其是肾上腺肿瘤或者是肾上腺癌在治疗方面，多选择手术治疗！那么，对于手术切除肾上腺后会对人体有什么影响？是大家所关注的问题。今天我们就来讲一下，肾上腺切除后，对身体有什么影响？

女性体内睾酮，50%由外周雄烯二酮转化而来，25%为肾上腺皮质所分泌，仅 25%来自卵巢。主要功能是促进阴蒂、阴唇和阴阜的发育，对雄激素有拮抗作用，对全身代谢有一定影响。女性血浆睾酮水平在 0.9-2.9nmol/L，T 值高，称高睾酮血症，可引起女性不育。

①卵巢男性化肿瘤（睾丸母细胞瘤、门细胞瘤）， 血 睾丸酮 水平明显增高。

②两性畸形的鉴别。男性假两性畸形及真两性畸形，睾丸酮水平在男性正常范围内：女性假两性畸形则在女性范围。

③评价多囊卵巢综合征的疗效，治疗后血睾丸酮水平应有所下降。

④多毛症患者、血睾丸酮水平正常者，多考虑由于毛囊对雄性激素敏感所致。

⑤肾上腺皮质增生或肿瘤，血 睾丸酮 水平异常增高。⑥应用睾酮或具有雄激素作用的内分泌药物如达那唑等，用药期间有时需作雄激素测定。

也可能是腱鞘巨细胞瘤

支气管哮喘是呼吸系统最常见的疾病，患者经过系统规范的治疗可以达到完全控制，达到完全控制的哮喘患者没有任何症状，生活和工作与正常人一样没有任何影响。

近 20 年来，随着“全球哮喘防治创议（ global initiative for asthma ，GINA） ”及中国“支气管哮喘防治指南”的发布，支气管哮喘在治疗上已经取得了突飞猛进的进步，依从性好的患者，遵从医生的医嘱坚持用药的患者可以达到哮喘的完全控制或良好控制。

支气管哮喘治疗用药大体上可以分为两大类：控制药物和缓解药物。

控制药物主要包括：吸入 性糖皮质激素 、长效 β2 受体激动剂 、常用的前两者联合制剂如：沙美特罗替卡松粉吸入剂、布地奈德福莫特罗粉吸入剂、倍氯米松福莫特罗气雾剂、糠酸氟替卡松 维兰特罗粉 雾 剂 ，以及还有孟鲁司特钠片、全身性 激素、 缓释茶碱、 甲磺司特、色甘酸钠 等。

缓解药物主要包括：速效吸入（如沙丁胺醇气雾剂）和短 效口服 β2 受体激动剂、吸入性抗胆碱能药物、短效茶碱和全身性激素等 。

支气管哮喘患者需要长期使用控制药物，尤其是吸入激素加长效 β2 受体激动剂 的联合制剂，是临床应用最广泛的哮喘控制药物。

专科医生会根据患者病情的严重程度选择不同剂量的药物，来控制和维持哮喘患者的病情。

患者病情控制的好不好，是否需要调整用药剂量，需要根据哮喘控制测试（ ACT ）问卷来进行评估。

哮喘控制测试问卷，是以问卷的形式来了解哮喘患者在过去 4 周内患者的症状、用药及感受等，具体详见下面问卷评估表。

哮喘控制测试评分方法：

第一步：记录每个问题的得分；

第二步：将每一题的分数相加得出总分；

第三步： ACT 评分的意义：

评分 为 20~25分，代表 患者的 哮喘控制良好 ，需要继续维持目前方案治疗，部分患者经专科医生评估后可以考虑降阶梯治疗 ；

评分为 16~19分，代表哮喘控制不佳 ，需要专科医生进行评估，调整患者用药剂量，升阶梯治疗或更改用药方案 ；

评分为 5~15分，代表 患者的 哮喘控制很差 ，多数情况需要住院进行调整方案，尽快控制患者的病情。

支气管哮喘是可以完全控制好的疾病，临床上有一套相对复杂、不断更新的诊疗方案，需要专科医生进行综合评估、系统治疗，更需要患者的积极配合，提高对哮喘疾病的认识，才能获得最佳治疗效果。

参考文献：支气管哮喘防治指南（ 2020 年版）。中华结核和呼吸杂志， 2020 ， 43 （ 12 ）： 1023-1048.

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