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南京人民医院先天性巨结肠全结肠型专家

简介:

江苏省人民医院,暨南京医科大学第一附属医院、江苏省临床医学研究院、江苏省红十字医院。江苏省妇幼保健院作为江苏省人民医院妇幼分院,实行一体化管理。江苏省人民医院前身为1936年成立的江苏省立医政学院附设诊疗所,至今已有87年的历史。医院现为江苏省属三级甲等综合性医院,占地面积245亩,建筑面积48万平方米,固定资产总额(净值)38.16亿元,实际开放床位4500张,职工7100人。医院是国家重大疫情救治基地、国家(江苏)紧急医学救援基地,入选国家卫生健康委首批“公立医院高质量发展医疗服务能力提升项目”基地单位,是公立医院高质量发展省级试点医院、首批江苏省研究型医院。医院现有国家重点学科1个,国家临床重点专科18个以及建设单位3个,承担国家疑难病症诊治能力提升工程建设项目3项;现有省临床医学研究中心5个,江苏高校优势学科1个,省重点学科1个,省“国家重点学科”培育建设点1个,省“科教能力提升工程”医学创新中心7个、医学重点学科(实验室)21个,省级专科(病)诊疗中心8个,省级临床重点专科34个。江苏省临床医学研究院依托医院建立,有国家重点实验室1个(生殖医学重点实验室(临床中心)),中国医学科学院重点实验室1个(活体肝脏移植重点实验室),省工程技术研究中心(实验室)4个。国家药物临床试验机构共有国家药品监督管理局认可药物专业40个、医疗器械专业44个及I期临床试验研究室1个,是国家干细胞临床研究机构。医院是南京医科大学临床教学基地,第一临床医学院设在医院内,实行一体化管理,同时也是康复医学院、医学影像学院所在地。现共有8个学系、51个教研室,有临床医学和医学技术两个一级学科博士授予点,其中临床医学设有博士后科研流动站,涵盖34个二、三级临床学科。医院是江苏省临床医学教育研究所依托单位,是国家住院医师规范化培训示范基地,其中5个专业获评“国家住培重点专业基地”,是国家临床教学培训示范中心、全国职工教育培训优秀示范点;外科培训基地及其相应术式课程通过英格兰皇家外科学院认证。医院现有中国工程院院士1人(肝胆中心王学浩教授),美国医学科学院国际院士1人(康复医学中心励建安教授);拥有各类国家重点人才项目专家16人;有国际外科学院执行委员会委员1人,听力国际副主席1人;有中华医学会等专科分会常务委员及以上47人,江苏省医学会各专科分会主委、副主委85人;目前在站博士后148人。医院在2021年度全国三级公立医院绩效考核中,居全国第16位;在复旦大学医院管理研究所发布的2021年中国最佳医院排行榜中,我院综合实力位列全国第22位,华东地区第5位,3个专科进入前5,13个专科在全国专科声誉排行榜中获得提名。在中国医学科学院“2021年度中国医院科技量值(STEM)综合榜”中,我院科技影响力综合排名位列全国医院第16位,江苏省第1位,6个专科进入前10,15个专科进入前20;临床医学进入ESI全球排名前1‰,国际排名第271位,内地高校排名第8位。医院对外交流活跃,与多个国际知名医院、学科和实验室建立了友好合作关系。医院始终坚持发展是第一要务,紧紧围绕医疗、教学、科研等中心任务,突出公益性,坚持“以人为本、回报社会”的宗旨,弘扬“德术并举、病人至上”的精神,努力为建设国内一流并有国际影响的现代化医院而不懈奋斗!先天性巨结肠又称希尔施普龙病。由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。,先天性因素,结肠,1.保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者 可暂采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。 2.结肠造瘘 保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿,均适用结肠造瘘术; 3.根治手术 主要手术方式包括: (1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。 (2)Soave手术直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。 (3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。,无,无,体格检查、X线片检查等。,。

王琳 副主任医师

不孕不育的诊疗,包括多囊卵巢综合症,子宫内膜异位症以及卵巢功能减退等疾病。

好评 99%
接诊量 790
平均等待 1小时
擅长:不孕不育的诊疗,包括多囊卵巢综合症,子宫内膜异位症以及卵巢功能减退等疾病。
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刁飞扬 主任医师

女性不孕不育疾病诊治 试管婴儿等助孕技术 生殖内分泌疾病诊治

好评 99%
接诊量 4417
平均等待 2小时
擅长:女性不孕不育疾病诊治 试管婴儿等助孕技术 生殖内分泌疾病诊治
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鲁南 主治医师

辅助生殖技术、女性不孕症诊疗、宫腹腔镜手术

好评 100%
接诊量 208
平均等待 30分钟
擅长:辅助生殖技术、女性不孕症诊疗、宫腹腔镜手术
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陈念 主任医师

感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、肝衰竭、重型肝炎、自免肝等疑难肝病,中枢神经感染,发热待查,黄疸待查及肠道传染病的诊治

好评 100%
接诊量 738
平均等待 2小时
擅长:感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、肝衰竭、重型肝炎、自免肝等疑难肝病,中枢神经感染,发热待查,黄疸待查及肠道传染病的诊治
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董莉 主任医师

感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、发热待查、黄疸待查及肠道传染病的诊治

好评 100%
接诊量 566
平均等待 3小时
擅长:感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、发热待查、黄疸待查及肠道传染病的诊治
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钱易 副主任医师

多囊卵巢综合征输卵管积水等女性不孕症的诊治;人工授精,试管婴儿流程;宫腹腔镜手术相关问题。

好评 100%
接诊量 206
平均等待 2小时
擅长:多囊卵巢综合征输卵管积水等女性不孕症的诊治;人工授精,试管婴儿流程;宫腹腔镜手术相关问题。
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刘金勇 副主任医师

女性不孕,辅助生殖技术(人工受精与试管婴儿助孕),生殖外科(涉及生育的卵巢,输卵管手术)

好评 99%
接诊量 473
平均等待 2小时
擅长:女性不孕,辅助生殖技术(人工受精与试管婴儿助孕),生殖外科(涉及生育的卵巢,输卵管手术)
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付真真 副主任医师

糖尿病、肥胖、甲状腺疾病

好评 100%
接诊量 201
平均等待 3小时
擅长:糖尿病、肥胖、甲状腺疾病
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侯麦花 主任医师

擅长疑难重症少见皮肤病的诊治。尤擅长重症银屑病,痤疮,梅毒,药疹,坏疽性脓皮病,化脓性汗腺炎的诊疗。

好评 99%
接诊量 1471
平均等待 15分钟
擅长:擅长疑难重症少见皮肤病的诊治。尤擅长重症银屑病,痤疮,梅毒,药疹,坏疽性脓皮病,化脓性汗腺炎的诊疗。
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范红旗 副主任医师

糖尿病及其慢性并发症(糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变、糖尿病外周神经病变)、垂体疾病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及其他内分泌疾病的诊治

好评 100%
接诊量 98
平均等待 2小时
擅长:糖尿病及其慢性并发症(糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变、糖尿病外周神经病变)、垂体疾病、甲状腺疾病、肾上腺疾病及其他内分泌疾病的诊治
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患友问诊

科普文章

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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通过对先天性巨结肠病症的认识,可以帮助家长早期诊断、早期诊断、早期治疗,避免病情进一步恶化。先天巨结肠病有什么症状呢?

首先,该疾病的新生儿表现为不排胎便或胎便排出延迟。因为肠道的病变,导致胎儿的粪便不能穿过狭窄的区域,从而堆积在结肠内,引起腹胀,而大约百分之七十二的胎儿都要接受治疗(塞肛,洗肠等),才能排出粪便。

有些孩子在治疗后,能够保持几天或者一周的排便功能,但是这以后大部分孩子都会开始便秘,只有少部分孩子生下来后,胎便排出正常,1 周或者 1 个月后才开始出现。

另外,腹胀是该病的一个早期表现,大约有 87%。新生儿的腹胀可以是突发性的,也可以是渐进的,具体要看是否存在梗阻。在婴儿期,通便的方式作用不大,便秘症状加重,腹部膨隆,并常伴有肠鸣音升高。

除此之外,生病的宝宝还会有腹泻,腹泻和便秘交替发生,便秘比较严重的宝宝可以连续几天不排便,有的 1-2 周甚至更久。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)#先天性巨结肠常见型
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1、保守治疗

如果患者年龄较小,没有出现明显的排便困难、腹胀等症状,可以在医生的指导下通过保守治疗来缓解,如口服乳果糖口服液、多潘立酮片等药物促进排便,还可以通过扩肛来缓解。

2、药物治疗

如果患者出现明显的便秘和腹胀,可以遵医嘱通过开塞露、乳果糖口服液等药物来缓解,还可以遵医嘱服用枸橼酸莫沙必利片、乳酸菌素片等药物促进胃肠道蠕动。

3、手术治疗

如果患者的病情比较严重,出现排便困难、腹胀、呕吐等症状,应及时去医院进行手术治疗,如肠造瘘术、根治性手术等。

除此之外,还可以通过中医治疗来缓解,建议患者注意饮食清淡,多吃新鲜的蔬菜和水果,避免食用辛辣刺激性食物。注意多休息,避免过度劳累。如果患者出现不适症状,建议及时去医院就诊,并在医生的指导下进行针对性治疗。

#先天性巨结肠全结肠型
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又称为希尔施普龙病(Hirschsprung 病)、肠管无神经节细胞症,是小儿常见的先天性肠道畸形之一。

由于患儿直肠或结肠远端肠管缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使近端结肠肥厚、扩张,即为先天性巨结肠。

患儿可因病变肠管长度不同而出现不同的临床表现,以便秘为主要症状。

新生儿期即可有胎便排出延迟、便秘、腹胀等表现,症状继续加重,可出现严重腹胀、肠梗阻、停止排便排气等,久之出现营养不良、生长发育迟缓等表现。未经积极治疗,可并发小肠结肠炎,病死率较高。

查体患儿可有腹部高度膨胀及宽大的肠型,直肠指检于直肠壶腹部不能触及粪便,需经过病变段肠管后方可触及粪便。患儿可借助行 X 线钡剂灌肠或局部组织活检等方法确诊。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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       先天性巨结肠是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,是由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,导致结肠肥厚、扩张。很多家长没听过巨结肠这个病,但它却是小儿常见的先天性肠道畸形疾病,严重影响宝宝生长发育,甚至危及生命,其发病率约为 1/5000,男性发病率为女性4倍。

     先天性巨结肠在 新生儿表现为出生后胎粪排出延迟(24 ~ 48小时没有胎粪排出),腹胀明显,需要开塞露、或肛门指检才能排便,有些患儿伴随呕吐。在较大年龄儿童表现为便秘,腹胀。

      腹部膨隆,鼓得像皮球,严重时腹壁皮肤发亮,腹壁静脉怒张,可见肠型。辅助检查中 腹部 X线平片提示低位肠梗阻,可见扩张肠管内含有气体及液性粪便—“气液平面”;钡剂造影可见肠管远端狭窄,近端扩张,呈“椎体状“,24小时后复查平片可见钡剂残留在结肠内。

       先天性巨结肠因为粪便蓄积于肠腔内,容易引起细菌移位,严重影响患儿营养吸收,阻碍生长发育,甚至引起致命性小肠结肠炎。因此,出现以上情况之一,家长需警惕,尽早到医院进行就诊。一旦确诊为先天性巨结肠,经洗肠、扩肛后行根治性手术为目前主要治疗方法,其治疗效果良好,患儿可恢复自主排便,健康成长。

      随着腹腔镜技术的发展及普及,目前腹腔镜辅助性 下先天性巨结肠根治术已经成为主流手术方式,具有创伤小、恢复快、美观优势。

#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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先天性巨结肠,是常见的先天性畸形,由肠神经元缺如引起,多见于乙状结肠、直肠。受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管严重扩张,逐渐形成巨结肠改变,所以称为先天性巨结肠。先天性巨结肠是多基因遗传和环境因素共同作用的结果。

最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。此外,由于肠道梗阻,新生儿还会有呕吐、腹部膨隆及肠穿孔等表现。本病最常见的并发症,患者主要表现为高热、高度腹胀、呕吐、腹泻、血便等。早产儿可有症状延迟出现。

先天性巨结肠若不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。因此,此疾病需早期诊断、及时手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。

手术治疗是先天性巨结肠最重要的治疗方式,医生将根据患儿具体病情选择合适的手术方式。

#便秘#先天性巨结肠(赫希施普隆氏病)
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1.新生儿胀肚子快速解决的办法,可以将孩子竖着抱起来拍背打嗝,同时顺时针用手按摩腹部,保持孩子不哭闹,通过排气缓解腹胀。这孩子安静是最主要的,如果孩子频繁的哭闹,吸入的空气会过多,腹胀会越来越严重。
 
2.如果孩子安静,也可以顺时针的按摩腹部,或者将孩子的双腿往腹部屈曲,类似排便的动作,诱使孩子排气缓解腹胀,如果缓解不明显,也可以用热毛巾或热水袋热敷腹部,促进肠蠕动排气。
 
3.如果孩子腹胀的严重,并同时伴有哭闹不安,不排便,可以到医院应用灌肠管儿肛管排气缓解腹痛。
 
4.孩子腹胀,重要的是需要查明原因。新生儿如果出现严重的腹胀要注意避免孩子剧烈的哭闹,要学会正确的喂奶姿势,喂奶后要拍背打嗝,避免吸入空气过多引起腹胀。总有腹胀,可以补充益生菌,调节肠道菌群,促进肠道蠕动。如果同时伴有腹泻,要注意牛奶蛋白过敏及乳糖不耐受。需要进一步检查过敏源,牛奶蛋白过敏要给予氨基酸配方奶粉。乳糖不耐受可以加用乳糖酶。
 
5.新生儿持续不缓解的腹胀需要注意先天性甲状腺功能减低,孩子除了顽固的腹胀,还可以表现便秘,嗜睡,淡漠,进一步查甲状腺功能鉴别。甲状腺功能减低严重影响智力及体格发育,要尽早诊断,尽早治疗。
 
6.腹胀,便秘,特别是4--5天不便,便时大便粗的婴儿,要注意先天性巨结肠,钡灌肠和肛门测压可诊断。

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